特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征为一种原发于胃肠道的良性嗜酸性细胞浸润性疾患,多认为系一种变态反应性疾病,临床表现以上腹部痉挛性疼痛伴恶心呕吐、腹泻为主,可致胃肠道梗阻、出血。
广泛性嗜酸性细胞浸润性胃肠炎,简称嗜酸性胃肠炎,分为多肠性、单肠性、局限性。多见于30~50岁,80%有胃肠道症状。半数患者可有其他过敏性疾患,如过敏性鼻炎、哮喘等。患者表现为上腹部痉挛疼痛,伴恶心、呕吐、腹泻等症状,发作无规律性,可与某些食物有关。
局限性嗜酸性细胞浸润性肉芽肿,简称嗜酸性肉芽肿,分为局限性、类息肉性,40~60岁多见。患者多有较长时间胃病史,起病急,可有上腹部痉挛性疼痛,伴恶心、呕吐,合并消化性溃疡者多见(多为巨大溃疡)。
特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征病因迄今未明,约50%患者有个人或家庭变态反应史,故本病可能系对内、外源性过敏原发生全身或局部性变态反应而致。
近年研究认为,本病系全身或局部过敏反应所致,其依据为:
周围血中嗜酸性粒细胞增多。
胃肠道壁各层有明显的嗜酸性细胞浸润。
患者常患有其它过敏性疾病,如过敏性鼻炎、哮喘、湿疹、荨麻疹等。
病人对某些食物不能耐受,进食后可使症状立即出现。
皮质激素治疗有明显疗效。
用病人不能耐受的食物作抗原行皮肤挑拨试验,可获得阳性结果。
特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征主要发生于40~60岁中年人,男性发病率略高于女性。
特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征好发于40~60岁中年人。
特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征以广泛性嗜酸性细胞浸润性胃肠炎为常见,主要胃肠道症状为上腹痉挛性疼痛,伴恶心、呕吐、腹泻等。局限性嗜酸性细胞浸润性肉芽肿很少出现胃肠道症状,上腹痉挛痛仅数日或数月。
胃肠道症状可间歇发作1~25年,主要症状为上腹痉挛性疼痛,伴恶心、呕吐、腹泻等。症状发作可与特殊食物相关,如对猪肉、牛肉、羊肉、燕麦、蛋类等过敏。重者伴有上消化道出血,发作期间患者常伴有低热、疲乏、体重减轻。
很少出现胃肠道症状,上腹痉挛痛仅数日或数月。类息肉型患者,上消化道出血可为唯一症状,小肠累息肉型肉芽肿可产生类似肠套叠的症状。
黏膜受累严重者可出现消化道出血、腹泻、吸收不良、体重减轻等。
类息肉型患者若息肉基底广泛,靠近幽门则可导致幽门梗阻。
特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征患者若出现腹痛、恶心、呕吐、腹泻等症状,应及时就医。需进行相应检查,以明确病因,同时还需与克罗恩病、高嗜酸性粒细胞综合征相鉴别。
在体检或其他情况下发现嗜酸性粒细胞增多,并出现腹痛、恶心、呕吐、腹泻、体重下降、便血、营养不良等症状,高度怀疑特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征时,应及时就医。
已经确诊特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征的患者,若出现呕吐隔夜宿食、呕吐后腹痛不缓解、呕血等症状,应立即就医。
可选择消化内科就诊。
是否有以下症状?(如便血、腹胀、体重下降、营养不良等症状)
疼痛持续多长时间?
既往有无其他的病史?
是否对某些食物过敏?(如猪肉、牛肉、鸡蛋等)
当前是否服用药物?(如抗酸解痉剂)
80%病人有外周血嗜酸性粒细胞增多,黏膜、黏膜下层病变和肌层病变为主的病人嗜酸性粒细胞可达(1~2)×10^9/L,浆细胞病变为主时可达8×10^9/L。
可见低回声中心、肠壁增厚,或有假肾征,在超声引导下行穿刺活检,可适用于内镜不能到达的部位。
可见多灶性、节段性、不规则胃肠壁增厚,管腔狭窄,累及膀胱者可见弥漫性均匀增厚的膀胱。
表现为胃肠黏膜充血水肿、红斑,胃壁增厚。内镜下胃肠黏膜见散在红色条纹,于该处活检病理见大量嗜酸粒细胞浸润,为诊断的金标准。
腹水常规生化示渗出液性质,腹水涂片可见大量嗜酸粒细胞浸润。
患者进食特殊食物后出现相应胃肠道症状和体征。
外周血嗜酸性粒细胞增多。
组织学证明胃肠道有嗜酸性粒细胞增多或浸润。
特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征患者黏膜有水肿、肠壁增厚表现为回肠结肠炎者,应与克罗恩病进行鉴别。肠道有瘘管、狭窄存在或肠炎性疾病的继发表现提示为克罗恩病。
高嗜酸性粒细胞综合征除外周血嗜酸性粒细胞增高外,还伴有多系统多器官受累,如心、脑及皮肤等。也可累及胃肠道,出现广泛的胃肠道嗜酸性粒细胞浸润。因此,如有明显的胃肠道以外器官受累的临床表现,应考虑本综合征。
虽然特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征的病因和发病机制尚未完全阐明,但积极寻找并排除致敏物可以达到很好的预防和治疗效果。还可应用皮质激素、手术切除及其他方式等。
用药1周内患者症状得到缓解,部分患者停药后复发,需要长期低剂量激素维持治疗。但长期激素治疗会出现诸多不良反应,如骨质疏松、肾上腺功能抑制等。
肥大细胞稳定剂,临床上对肾上腺皮质激素治疗无效,或存在较严重的副作用者可改用本药治疗。
为白三烯受体拮抗剂,多用来治疗哮喘,也可配合糖皮质激素治疗特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征。
合并肠梗阻、幽门梗阻穿孔、内科治疗无效等手术治疗指征时需要手术治疗。术后如仍有症状或嗜酸粒细胞升高者,尚可应用小剂量强的松维持治疗一段时间。
特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征为自限性疾病,部分患者可持续存在或复发,绝大部分预后良好,仅有个别患者预后较差。
特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征可以治愈,少数病例可持续存在或复发。
特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征患者规范治疗一般不影响寿命。
特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征患者需要遵循医嘱定期复诊。
特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征患者应注意膳食多样化,避免食用致敏食物。多食用高维生素、低纤维、低脂食物。
予高热量、高维生素、低纤维、低脂的食物。
尽量避免容易引起过敏的食物如虾、鸡蛋、海鲜等。
避免饮用咖啡、浓茶等刺激性食物。
特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征患者的护理以避免接触致敏物为主,若病情出现复发,还需要坚持服药。
保持规律的生活作息和适当的运动,避免熬夜。
患者需要了解糖皮质激素、肥大细胞稳定剂等药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,根据医嘱正确服用。
定期体检时注意血常规检查指标。
糖皮质激素使用时一定要遵循医嘱,该药长期使用或者突然停药,均可出现全身不良反应。
虽然特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征的病因和发病机制尚未完全阐明,但多数由食物过敏引起,因此避免接触过敏原、积极寻找并排除致敏物可以达到很好的预防效果。
特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征为罕见病,定期体检时注意血常规检查指标。
避免接触可以导致过敏的食物,比如牛奶、大豆、鸡蛋、小麦、花生等。
积极寻找并清除致敏物,过敏原检测有助于本病的预防。
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