组织细胞坏死性淋巴结炎又称亚急性淋巴结炎，是一种发病机制至今不明的自限性非肿瘤反应性疾病。可发生于任何年龄及性别，好发于青年女性，临床表现为发热，局部淋巴结肿大(以颈部多见)，可伴有疼痛或压痛，常被怀疑为白血病、淋巴瘤等恶性血液病。实验室检查白细胞偏低或正常，抗生素治疗无效，皮质激素治疗效果好，有自愈倾向，复发率很低。

组织坏死性淋巴结炎目前病因不详，最可能的病因为病毒感染引起的自身免疫所致。该疾病有一定的家族聚集性，故考虑可能与遗传因素有一定关系，好发于患流感的人群、患疱疹性咽峡炎人群、青壮年女性。

病毒感染

常见病毒可见于EB病毒、单纯疱疹病毒6、巨细胞病毒和细小病毒B19。

遗传因素

基于家族聚集性发生考虑与遗传因素有关。

免疫反应

其发病机制可能是不同的致病因子所致的T细胞和组织细胞介导的高免疫反应。

组织细胞坏死性淋巴结炎是一种罕见的原发疾病，发病率低，呈世界分布，以日本等亚洲国家为主，常见于40岁以下的女性，而且发病年龄趋于年轻化。

患流感的人群

感染流感病毒后，病毒侵入血液循环释放毒素，引起患者发热，病毒侵入淋巴结后，毒素刺激淋巴结内细胞增生，最终导致组织坏死性淋巴结炎。

患疱疹性咽峡炎人群

感染柯萨奇病毒后，病毒侵入血液循环释放毒素，引起患者发热，病毒侵入淋巴结后，毒素刺激淋巴结内细胞增生，最终导致组织坏死性淋巴结炎。

青壮年女性

易发生组织坏死性淋巴结炎。

发热

热型不一，可呈弛张热、低热或不规则热、最高可达39℃~40℃，亦可呈间歇性发热，部分患者体温可正常。发热持续1~2周，个别患者可持续高热达1~2个月或更长，一般可自行消退。

淋巴结肿大

多位于颈部，亦可累及腋下、锁骨上、肺门、腹股沟等部位，活动，质地较软，起病急者常伴疼痛或压痛，局部无明显炎症表现。淋巴结常随发热高低而增大或缩小。这与淋巴瘤和恶组等血液系统恶性肿瘤的淋巴结肿大、质地韧或较硬，进行性增大而无压痛的特点不同。

皮疹

部分患者可出现皮疹，表现为荨麻疹、丘疹、多形红斑，往往为一过性，持续3~10天后消退。

肝脾肿大

30%左右的病例可见轻度肝大，50%的患者亦可呈一过性脾大，发热消退后即可恢复正常。

组织细胞坏死性淋巴结炎患者可伴有畏寒、大汗、全身乏力、体重减轻、皮疹、肌痛、关节疼痛及胃肠道等无特异性症状。

肺炎

持续高热可导致继发感染，出现咳嗽、咯痰等呼吸道症状，影像学检查提示肺部炎症。

多器官功能衰竭

累及呼吸系统可出现呼吸增快、口唇紫绀缺氧表现。累及消化系统可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状。累及泌尿系统可出现尿量减少，甚至无尿等肾功能不全表现。

系统性红斑狼疮

累及皮肤黏膜出现脱发、口腔溃疡，累及肾脏出现尿液颜色改变、眼睑浮肿，累及神经系统出现痴呆、烦躁易怒等。

对于年轻女性，出现不明原因发热、淋巴结肿大等患者，要及时就诊于感染科或普外科，严格筛查。可行血常规、胸片及腹部彩超，必要时行淋巴结活检，以便明确诊断，同时需要排除其他可导致淋巴结肿大的疾病，如淋巴瘤。

• 临床上若遇到不明原因持续发热伴颈部淋巴结肿大的患者，应考虑到本病，及时就医。
  

• 不明原因的发热，经常规检查无法确定病因时，应及时就医，排除此病。
  

• 大多患者优先考虑去普外科。
  

• 若长期不明原因发热应去感染科进一步排查。

• 发热有没有什么规律？最高体温是多少？

• 肿大的淋巴结疼不疼？

• 是否有以下症状？（如咳嗽、咯痰、盗汗等症状）

• 此次发病前一周左右有没有感冒的病史？

• 之前有没有进行过相关治疗？

血常规

常提示白细胞减少，淋巴比例增加，对本病有指导意义。

胸部X线检查

可明确肺部病变，排除肺结核导致的发热、淋巴结肿大。

腹部彩色超声

腹部彩超提示肝脾肿大，可见肠系膜淋巴结肿大，对诊断此病有一定指导意义。

淋巴结活检

组织细胞坏死性淋巴结炎的明确诊断仍需淋巴结活检，特征性组织病理学改变为不规则皮质区域的凝固性坏死和大量细胞核碎屑，并且可以在边缘观察到大量不同类型的组织细胞的坏死区。

• 一般根据三大主要表现诊断本病：轻度痛性淋巴结肿大，以颈腋部淋巴结为主；发热，抗生素治疗无效，而对糖皮质激素敏感；一过性白细胞减少，特别有粒细胞减少。

• 次要表现：血沉增快，一过性肝脾肿大，皮疹，难以用其他疾患解释的多脏器损害，结合肿大淋巴结的病理检查可确立诊断。

组织细胞增生症X

组织细胞增生症X侵犯皮肤时，表皮及真皮层有大片增生的组织细胞，与幼年性黄色肉芽肿相似。但幼年性黄色肉芽肿的组织细胞不侵犯表皮，瘤细胞聚集紧密，嗜酸性白细胞较组织细胞增生症X少。幼年性黄色肉芽肿在组织学上重要特征是出现典型的杜顿细胞，而组织细胞增生症X则缺如。幼年性黄色肉芽肿的后期，杜顿巨细胞可消失，此时它们之间的鉴别将变得很困难。需作电镜检查和免疫组化染色；组织细胞增生症X的瘤细胞能找到Langerhan颗粒和对s-100蛋白抗体呈普遍阳性反应，而幼年性黄色肉芽肿的细胞则相反。这些在两病鉴别诊断上相对可靠。

成人纤维组织细胞瘤

成人纤维组织细胞瘤是幼年性黄色肉芽肿的后期病变，出现间质纤维化和模糊的车辐状结构，类似成年人结节性纤维组织细胞瘤。但幼年性黄色肉芽肿的瘤细胞更为均一，常常缺乏典型的车辐状结构；再者两病的临床背景也不同，可作鉴别。

组织细胞坏死性淋巴结炎是一种有自愈倾向的淋巴结炎性反应性疾病，以对症治疗为主，抗生素治疗无效。激素是目前最有效的治疗药物，但需要逐渐减量，患者治疗周期一般为1~2月。

泼尼松

具有抗炎、抗免疫的作用，能缓解淋巴结肿大、使皮疹消退等。常见的不良反应有引起糖尿病、消化性溃疡、库欣综合征等。

干扰素

具有抗病毒、抑制细胞增殖的作用，可缩短和减轻患者的病情，常见的不良反应有疲乏、肌痛、发热、头痛等。

布洛芬

具有解热镇痛的作用，可缓解发热、肌肉酸痛等症状。常见的不良反应有恶心、呕吐、胃痛等。

组织细胞坏死性淋巴结炎患者经过对症治疗大多可完全治愈。

组织细胞坏死性淋巴结炎患者如果治疗及时，一般不会影响自然寿命。

组织细胞坏死性淋巴结炎刚开始使用激素治疗，至少每月复查一次，达到治疗目标。

组织细胞坏死性淋巴结炎患者应注意膳食多样化、少食多餐、注意营养搭配，发热时注意补充维生素。

• 少吃油炸、油煎食物，发热期，这些食物不利于消化吸收。
  

• 宜清淡、少量多餐。
  

• 可食用富含维生素的水果，如苹果、橙子、梨等。

组织细胞坏死性淋巴结炎患者日常中要适当运动，治疗过程中要消除焦虑、恐惧等心理，口服激素时要注意用药安全，根据医嘱服用。

口服用药

严格遵医嘱用药，避免自行减量或停药，导致病情反复。如出现恶心、呕吐等不良反应时应及时医院就诊。

运动

病程期间适当运动，不易过度劳累。平时需加强锻炼，增加体质。开展中度有氧运动，循序渐进，并长期坚持。

口服激素应注意准确执行医嘱用药，不正确用药以免导致病情的反复。口服激素的同时，要注意激素的副作用，如缺钙、骨质疏松等，应注意及时补充钙质。

我们日常在冬春流感高发季节，一定要加强自身防护，出门戴口罩，回家洗手，注意开窗通风，饮食清淡，避免辛辣刺激性食物，注意多饮水，预防组织细胞坏死性淋巴结炎的发生。

• 流感季节尽量避免人群聚集地，家中保持空气流通、勤洗手，出门戴口罩。
  

• 保障充足睡眠，清淡饮食，避免辛辣刺激性食物的摄入，多饮水。