急性后部多灶性鳞状色素上皮病变是一种主要发生于视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管水平的炎症性疾病,病因尚未明确,多认为属免疫性疾病,典型症状为视力减退,可能伴有眼球痛、对光反射迟钝或消失等。
急性后部多灶性鳞状色素上皮病变病因不明,常合并全身疾病,可能是多因素导致的疾病。
有的患者结核菌素试验呈阳性,或有腺病毒、Lyme病感染史,也有HLA抗原增加者;有的患者在患急性后部多灶性鳞状色素上皮病变的同时,有感染存在的可能。对不同病原体或抗微生物制剂的过敏反应,也可能与本病的发病有关。
过敏反应造成脉络膜毛细血管小叶前的脉络膜小动脉闭塞,从而引起继发性的视网膜色素上皮改变。
可吸引和激活巨噬细胞、中性粒细胞、自然杀伤细胞,并刺激CD8+T细胞的分化,这些激活的细胞及其分泌的细胞因子可以发挥多种生物效应,最后引起脉络膜血管炎和视网膜色素上皮的炎症。
急性后部多灶性鳞状色素上皮病变患病年龄8~66岁不等,以年轻患者较多,平均年龄为25岁。发病无性别差异,多双眼患病,同时或相隔数天或数周发病。
急性后部多灶性鳞状色素上皮病变典型症状表现为视力突然下降,轻重程度不等,也可有视物变形或暗点。后极部出现多发性的黄白色扁平的鳞状病变,有可能并发视网膜血管炎、黄斑囊样水肿等疾病。
本病起病急,患者视力明显减退,多数为双眼同时受累。部分患者可有眼前黑影飘动、闪光感、视物范围内有暗点等症状。
50%患者有头痛、上呼吸道症状及结节性红斑。
急性后部多灶性鳞状色素上皮病变可并发视网膜血管炎,不及时治疗,可能导致患者视力严重下降。
部分急性后部多灶性鳞状色素上皮病变可并发黄斑囊样水肿,该疾病是引起视力减退的重要原因之一。
当一只眼突然出现视力下降,另一只眼几天或几周后出现同样变化,需要及时去眼科就诊并进行相应的视野检查、眼部血管造影检查等进行确诊,但本病注意与多灶性脉络膜炎、鸟枪弹样脉络膜视网膜病变、多发性一过性白点综合征、匍行性脉络膜病变相鉴别。
当一眼突然出现视力下降,另一只眼短时间内出现同样变化,或者全身可伴有头痛、感冒等症状时,需要及时就诊。
患者考虑去眼科就诊。
目前都有什么症状?
有没有看东西变形的情况?
视力有没有变化?
症状是单眼有还是双眼都有?
之前有过相似病史吗?
通过视野检查,可以了解疾病的进展、治疗效果及预后,一些患者有中心暗点或旁中心暗点。
荧光素眼底血管造影检查对该病的诊断有重要帮助。
通过此项检查可使血管显影,了解脉络膜血管的情况,帮助进行诊断。
通过视网膜电流图,了解视网膜的功能。检查显示多数患者无异常改变,但在个别患者可出现视网膜电流图的亚正常改变。
根据患者的病史及临床表现,同时结合临床试验和辅助检查结果,基本可以确定诊断。
视力减退,可能伴有眼球痛、对光反射迟钝或消失、视物变形等,急性期多在后极部,亦可远至中周部,有甚多的灰白或奶酪色扁平病灶,位于视网膜下,形态在白人如鳞片状。
患者有中心暗点或旁中心暗点。
荧光素眼底血管造影检查对该病的诊断有重要帮助,在急性期活动性病变显示早期弱荧光,中期显示炎症病变处的持续性弱荧光,晚期可出现强荧光和染色。非活动性病变造影显示视网膜色素上皮萎缩,脱色素区呈现典型的透见荧光,伴有椒盐样斑驳荧光,不伴有荧光素渗漏。
活动性病灶显示早期和晚期弱荧光。在早期弱荧光区的部位可见大的脉络膜血管,后期弱荧光损害的边界清楚,通常呈不规则形。
眼底有灰黄色病变,大小不等,分布于后极及周边部。急性病变痊愈后留下明显的色素性印迹样瘢痕。活动性病变上方有视网膜脱离者,常提示下方为脉络膜炎。荧光素血管造影可能显示视盘水肿强荧光以及黄斑囊样水肿。
平均患病年龄50岁,多双眼患病,女性多。眼底在卵圆形、奶黄色、扁平、边清的斑点状病变,从视盘沿着视网膜血管向周边散布,如鸟枪弹样。盘周较少,可合并有视盘水肿、视网膜血管炎。
年轻女性多见,单眼发病。眼底多个散在小白色斑点,小的可小于50μm,也可大至500μm。一般小于鸟枪弹样斑点,更小于急性后部多灶性鳞状色素上皮病变鳞状灶。
匍行性脉络膜病变常累及双眼,先后发生。病变从视盘周围开始,呈慢性匐行性进展,如黄斑受累,则视力严重受损。痊愈后形成深层瘢痕,比急性后部多灶性鳞状色素上皮病变病变深。
急性后部多灶性鳞状色素上皮病变是一种自限性疾病,不经治疗可自行痊愈。但病变严重时亦需积极就医,可用糖皮质激素治疗此病。
本病急性期应用皮质类固醇治疗,如泼尼松。此外,可以口服消炎痛和各种维生素。
对合并幼年型慢性关节炎的急性后部多灶性鳞状色素上皮病变患者,可给予环孢素治疗。
针对脉络膜新生血管,可给予光动力疗法、激光光凝治疗,或眼内注射抗血管内皮生长因子药物。
急性后部多灶性鳞状色素上皮病变是一种自限性疾病,通常于发病后数天至数周开始消退,视力开始改善。另外,少数患者可出现持续数月至1年的视野缺损。
急性后部多灶性鳞状色素上皮病变经过治疗可以治愈,多数患者视力可恢复。
本病一般不影响自然寿命。
治疗一个月来院复诊,通过视力检测等项目判断视力恢复情况。
急性后部多灶性鳞状色素上皮病变的饮食原则主要是合理饮食,注意营养均衡,同时注意补充维生素A、胡萝卜素、叶黄素等促进疾病恢复。
补充充足的蔬菜、水果,尤其是绿叶蔬菜。
适当食用肝脏,例如鸡肝、猪肝等。
忌食辛辣刺激食物,例如辣椒、洋葱等。
多进食高蛋白食物,提高机体抵抗力,如鸡蛋、牛奶、瘦肉等。
急性后部多灶性鳞状色素上皮病变急性期,通过皮质类固醇治疗和口服消炎痛进行症状缓解,日常生活中注意避免接受强光刺激,并适当补充维生素A含量丰富的食物。
养成良好的用眼习惯,避免长时间用眼。
注意保护眼部,避免接受强光刺激。
避免进食油腻、高盐食物。
定期通过眼科检查等项目判断视力恢复情况。
由于急性后部多灶性鳞状色素上皮病变病因不明,因此无明确有效的筛查方法,但可通过避免诱因来降低患病的概率,例如预防感冒,适当锻炼等,对于控制疾病的发生可以起到一定作用。
日常适当锻炼、增强机体抵抗力,降低感染的发生几率。
注意用眼卫生,避免过度用眼,可适当做眼保健操来缓解眼部疲劳。
多进食富含维生素的蔬菜和水果。
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[1]赵家良.眼科[M].中国医药科技出版社,2014.
[2]陈中山.眼底疾病基础与临床[M].科学技术文献出版社,2014.
[3]赵家良.眼科诊疗常规[M].中国医药科技出版社,2012.
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