主动脉-食管瘘是食道和主动脉之间的异常通道,是一种罕见且致命的疾病,通常由各种主动脉和食道疾病引起。临床以胸痛或吞咽困难、间断呕血为主要表现。一旦出现无症状间歇期后的大出血,将危及生命,早期识别并及时采取有效措施对改善患者预后有重要意义。
本病的病因主要为食管异物及主动脉瘤,其他比较少见的还有纵隔内肿瘤、食管溃疡、主动脉或食管手术后等。好发于男性,营养不良等因素也可诱发主动脉-食管瘘的发生。
国内主动脉-食管瘘以食管异物为首要病因,锐性异物常直接刺破食管和主动脉壁,主动脉-食管瘘形成时间一般为5天~3周。钝性异物要经过嵌顿、压迫、坏死、感染等过程,形成主动脉-食管瘘所需时间相对较长。
胸主动脉粥样硬化引起主动脉瘤压迫、穿通食管,粥样硬化斑块破溃及溃疡可累及中膜,形成壁内血肿或主动脉夹层,甚至穿透外膜形成动脉瘤或假性动脉瘤。动脉瘤腔内压力增加,压迫食管导致食管壁缺血、坏死,最终主动脉瘤与食管壁穿通。
营养不良是诱导主动脉-食管瘘患者病情加重,预后不良的危险因素,有更多的并发症和感染,能增加细菌经食管瘘口移位引起的感染。
主动脉-食管瘘临床少见,发病率约为0.01%~0.08%,病情凶险,文献报道其死亡率可达77%~100%,实际发病率要比报道的高,很多病例确诊是在死亡后尸检发现。
本病好发于男性人群,尤其是既往进行过胸腔手术、食管手术者以及有过外伤。可能与男性食管中段的食管异物及食管癌发病率较高有关。部位主要为食管胸段中段(约85%)和胸主动脉弓降交界部(约75%),相当于食管第二狭窄平面。
主动脉-食管瘘的典型临床表现为胸部疼痛或吞咽困难、前哨性出血和无症状间歇期后致命性大出血三联征。有时部分患者可出现发热、呼吸困难等症状。还可能并发纵隔炎、脓胸、败血症等疾病。
主要表现为胸骨后和上腹部疼痛,吞咽食物出现呛咳,还可出现吞咽困难。
约80%的主动脉-食管瘘在致命性大出血前均有前哨性出血,血栓形成堵住瘘口以及主动脉周围血肿的压迫等,使前哨性出血量往往较小且呈自限性。
随着血栓溶解、血管内压力升高、瘘口继发感染或受到消化液的腐蚀,瘘口破溃导致致命性大出血,死亡率极高。
血肿压迫纵隔内脏器可出现呼吸困难,继发感染可出现发热。
食管没有浆膜层,周围结缔组织疏松,破裂后细菌、消化液及食物易进入纵隔,可产生严重的纵隔炎。主要表现为寒战、高热及胸骨后剧烈疼痛等。病情持续进展,可能出现吞咽困难、呼吸困难等症状。
食管破裂后细菌等进入胸腔,可产生严重的脓胸。主要表现为胸部疼痛、有沉重感,同时出现高热、全身乏力、呼吸急促、心跳加快、食欲不振等全身症状。
机体防御功能减弱,病原菌不断侵入血流,并在血流中大量繁殖,释放毒素。造成机体严重损害,引起全身中毒症状,如不规则高热、皮肤黏膜出血点等。
主动脉-食管瘘患者出现突发胸痛、黑便、间断少量呕血、吞咽困难等症状时应及时至消化内科就诊。通过胸部CT检查、结合胸部疼痛或吞咽困难、前哨性出血和无症状间歇期后致命性大出血表现可对本病进行诊断。但要注意与食管胃底静脉曲张破裂出血、急性糜烂出血性胃炎等疾病相鉴别。
有食管异物病史或者主动脉瘤及其相关手术史的患者,一旦出现突发胸痛、黑便等症状时都需要在医生的指导下进一步检查。
发现间断少量呕血、吞咽困难等症状,高度怀疑主动脉-食管瘘时,应及时就医。
已经确诊主动脉-食管瘘的患者,若出现无症状间歇期后大出血,应立即就医。
大多患者优先考虑去消化内科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如上消化道大出血等,应立即去急诊科就诊。
目前都有什么症状?(如胸痛、吞咽困难等)
是否有以下症状?(如前哨性出血、呕血等症状)
有无贫血的表现?
既往有无食管异物病史或者主动脉瘤及其相关手术史?
做过什么检查吗?
胸部X线检查可见纵隔阴影增宽。
CT表现为主动脉移植物周围气体影的特征对诊断主动脉-食管瘘最有特异性,其他影像征包括移植物周围肿胀或血肿、造影剂溢出、食管界限不清、食管与主动脉间脂肪间隙消失,甚至局部软组织肿块形成等。
内镜操作复杂,有创,有引起致死性大出血的风险,其诊断主动脉-食管瘘的作用仍有争议。内镜下可发现食管开放的瘘口,发现活动性出血灶或覆有血凝块的搏动包块时应警惕主动脉-食管瘘。然而,内镜的指征较难把握,如在出血时检查,会因出血干扰不能明确病变位置和性质。出血间歇期检查,虽可能发现瘘口位置,为后期的开放手术和腔内手术定位,但可能诱发大出血。
本病根据胸部外伤史,以及纵隔阴影增宽,伴下咽梗阻等症状,可作出初步诊断。疑诊主动脉-食管瘘时,应及时床旁行经胸二维超声心动图、食管镜或主动脉CTA检查。若发现胸主动脉损伤,特别是形成假性动脉和造影剂外溢入消化道,可以确立诊断。此类病人若呈现进行性贫血和伴柏油样便,临床诊断上也是一个重要的间接佐证。
主要表现为恶心、呕吐、呕血、便血、黑便、严重的还会出现失血性休克,多继发于慢性病毒性肝炎出现的肝硬化,最终出现了继发的门静脉高压而导致局部黏膜下层血管的扩张,而在进食刺激性的食品,或者是生冷硬的食物,反复的咳嗽咳痰都容易诱发出血的发生。而主动脉-食管瘘患者以胸痛、吞咽困难以及小量的前哨性出血为主要表现,依据病史、临床表现及胸部CT即可鉴别。
是以胃黏膜多发性糜烂为特征的急性胃炎,患者表现为呕血和(或)柏油样便。部分患者急性大量出血时,血红蛋白总量下降,大便及呕吐物潜血实验均阳性。在出血后的24~48小时作急诊内镜检查,可见多发性糜烂和出血灶为特征的急性胃黏膜病变,有确诊价值。而内镜下发现食管开放的瘘口,活动性出血灶或覆有血凝块的搏动包块时应警惕主动脉-食管瘘,二者即可鉴别。
是上消化道出血中最常见的病因,在我国约占非静脉曲张破裂出血病因的50%~70%,十二指肠溃疡较胃溃疡多见。当消化性溃疡侵蚀周围或深处的血管,可产生不同程度的出血。轻者表现为大便隐血阳性、黑便,重者出现大出血、表现为呕血或暗红色血便,消化性溃疡病人的慢性腹痛在出血后常减轻。而主动脉-食管瘘表现为胸痛、吞咽困难等,腹痛少见,依据临床表现即可鉴别。
如肝癌或者是门静脉血栓以及胃癌,直肠癌的患者,都会引起消化道出血。比较常见的临床症状就是无痛性的呕血,黑便以及血便,部分患者出血量很大,死亡率较高。根据临床表现较难与主动脉-食管瘘鉴别,需行胸部及腹部CT检查从而有效的鉴别上消化道肿瘤和主动脉-食管瘘。
治疗方式有药物治疗和手术治疗。如有严重的纵隔炎、脓胸及全身感染,需先使用药物行抗感染治疗。全身情况良好时需要立即手术治疗,关键是处理主动脉瘘口避免大出血和处理食管瘘口避免感染并发症。
有严重的纵隔炎、脓胸及全身感染患者,纵隔感染的细菌以革兰阴性菌和金黄色葡萄球菌为主。故抗生素选择需要覆盖革兰阳性和阴性菌,如头孢呋辛酯,且该药一般耐受性良好。常见的不良反应为恶心、呕吐等胃肠道反应。
左氧氟沙星具有广谱抗菌作用,抗菌作用强,常见的不良反应有恶心、呕吐等胃肠道反应,头晕、头痛等中枢神经系统反应以及皮疹等过敏反应。
如有耐甲氧西林金黄色葡萄球菌高危因素,可使用万古霉素经验性抗感染治疗。
无论患者一般情况如何,均应积极准备开放手术,不能延误,若患者腔内治疗术后呕血停止或好转,可等待其恢复至可以耐受开放手术,但亦不可延误治疗。
仅适用于瘘口不大,污染不重的纤维包裹型主动脉-食管瘘。
对于假性动脉瘤型和纵隔脓肿型,建议切除病变食管或旷置,胃代食管(颈部),配合体外循环下主动脉(弓)切除人工血管置换术。术后充分引流、冲洗,抗感染治疗。如术中发现降主动脉区污染严重,后期人工血管感染可能性大,可行腋-双股人工血管旁路术。结扎降主动脉近远端,依靠股动脉反流血供应腹部内脏及脊髓。但此方法有一定的截瘫风险,并且对后期的血流动力学影响较大。
逐渐成为治疗主动脉食管瘘口的急救方法,特别适用于一般情况很差,急诊无法耐受开胸手术的患者。然而,由于主动脉食管瘘口是污染创面,是否适合使用主动脉覆膜支架等人工材料尚有争议。
主动脉-食管瘘发病凶险,消化道出血快速,抢救难度大,病死率高,预后较差。但早期识别并及时采取有效措施,以及术后严密监测有无并发症的发生对改善患者预后有重要意义。
少部分轻症患者可治愈,大部分患者早期诊断困难,手术治疗后出现症状再发,无法治愈,极易死亡。
少部分轻症患者一般不会影响自然寿命,可长期生存。大部分患者发病凶险,消化道出血快速,抢救难度大,病死率高。
主动脉-食管瘘患者手术治疗后需要遵医嘱复诊,监测有无纵隔炎、败血症、大出血等术后并发症的发生。
患者术后应禁止进食,避免因进食引发感染,患者术后第17天可以少量饮水,每次不超过30毫升。术后27天拔除鼻肠管,可进食少量温度适宜的流质饮食逐步过渡到半流质,恢复正常饮食后。应合理均衡的分配各种营养物质,少食多餐,保证营养,提高机体免疫力,对疾病的缓解具有一定的积极促进作用。
拔出鼻肠管后,可给予以下流质或半流质饮食,如米粥、汤类、面片等,但不宜过热。
建议易消化、富含维生素、低盐低脂优质蛋白饮食,保证营养,有利于机体恢复。
恢复正常饮食后,可少食多餐,宜食玉米粥、黑米粥、新鲜蔬菜水果、鸡蛋、肉类、奶制品等。
主动脉-食管瘘起病急、病情凶险,术后患者的康复对护理提出了较高的要求,精心的护理对患者的预后康复起到了重要作用。包括密切观察病情变化,指导患者的术后活动,做好并发症的观察及护理,以改善预后。
患者术后需绝对卧床休息,避免剧烈运动,禁食,以防出血。注意观察患者的身体状况,如发生呕血,立即采取侧卧位,头偏向一侧,防止窒息,如有胸闷、胸痛、黑便、高热等不适,应及时就诊。
术后卧床患者每天3~4次口腔护理,以减少口腔内细菌的生长繁殖,预防口腔感染。经常翻身拍背,使痰液松动,易于排出。绝对卧床期间需指导翻身活动,保护皮肤,保持患者舒适和环境清洁,预防压疮的发生。
主动脉-食管瘘患者术后应密切观察伤口及监测体温,保持伤口清洁干燥,定时换药,预防感染。且术后5~7天是发生再次撕裂的高发期,应严密观察生命体征,做好详细记录,尤其是心率、心律、血压、中心静脉压、尿量及有无再出血的表现。
术后卧床患者应注意皮肤清洁,多翻身拍背,防止褥疮、坠积性肺炎等的发生。且患者一旦出现面色苍白、心率加快、血压下降等常提示有活动性出血的可能,应立即就医治疗。
主动脉-食管瘘病情凶险,应引起重视,针对病因进行预防。有食管异物病或主动脉瘤及其相关手术史的患者,尤其是老年人,应指导患者正确的饮食习惯。一旦出现突发胸痛、间断少量呕血等症状或异物误入食管后要立即就诊,预防主动脉-食管瘘的发生。
有食管异物病史或者主动脉瘤及其相关手术史的患者,一旦出现突发胸痛、黑便、间断少量呕血、吞咽困难等症状。应立即就医检查,及时发现并治疗。
指导患者正确的饮食习惯,异物误入食管后要立即就诊,切忌用饭团、馒头等强行下咽或延误就诊,增加并发症危及生命,增加手术的难度。
老年人咀嚼功能减退,进食需细嚼慢咽,进食时体位采取坐位或半卧位,进食时勿谈笑。忌用带刺或碎骨的鱼汤、鸡汤等与米、面煮食。进食时要防止假牙脱落,松动的假牙要及时修复。
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