主动脉-食管瘘是食道和主动脉之间的异常通道，是一种罕见且致命的疾病，通常由各种主动脉和食道疾病引起。临床以胸痛或吞咽困难、间断呕血为主要表现。一旦出现无症状间歇期后的大出血，将危及生命，早期识别并及时采取有效措施对改善患者预后有重要意义。

主动脉-食管瘘的病因主要为食管异物及主动脉瘤，其他比较少见的还有纵隔内肿瘤、食管溃疡、主动脉或食管手术后等。好发于男性，营养不良等因素也可诱发主动脉-食管瘘的发生。

食管异物

国内主动脉-食管瘘以食管异物为首要病因，锐性异物常直接刺破食管和主动脉壁，主动脉-食管瘘形成时间一般为5天~3周。钝性异物要经过嵌顿、压迫、坏死、感染等过程，形成主动脉-食管瘘所需时间相对较长。

主动脉瘤

胸主动脉粥样硬化引起主动脉瘤压迫、穿通食管，粥样硬化斑块破溃及溃疡可累及中膜，形成壁内血肿或主动脉夹层，甚至穿透外膜形成动脉瘤或假性动脉瘤。动脉瘤腔内压力增加，压迫食管导致食管壁缺血、坏死，最终主动脉瘤与食管壁穿通。

营养不良是诱导主动脉-食管瘘患者病情加重，预后不良的危险因素，有更多的并发症和感染，能增加细菌经食管瘘口移位引起的感染。

主动脉-食管瘘临床少见，发病率约为0.01％~0.08％，病情凶险，文献报道其死亡率可达77%~100%，实际发病率要比报道的高，很多病例确诊是在死亡后尸检发现。

本病好发于男性人群，可能与男性食管中段的食管异物及食管癌发病率较高有关。部位主要为食管胸段中段(约85％)和胸主动脉弓降交界部(约75％)，相当于食管第二狭窄平面。

胸部疼痛、吞咽困难

主要表现为胸骨后和上腹部疼痛，吞咽食物出现呛咳，还可出现吞咽困难。

前哨性出血

约80％的主动脉-食管瘘在致命性大出血前均有前哨性出血，血栓形成堵住瘘口以及主动脉周围血肿的压迫等，使前哨性出血量往往较小且呈自限性。

无症状间歇期后致命性大出血

随着血栓溶解、血管内压力升高、瘘口继发感染或受到消化液的腐蚀，瘘口破溃导致致命性大出血，死亡率极高。

血肿压迫纵隔内脏器可出现呼吸困难，继发感染可出现发热。

纵隔炎

食管没有浆膜层，周围结缔组织疏松，破裂后细菌、消化液及食物易进入纵隔，可产生严重的纵隔炎。主要表现为寒战、高热及胸骨后剧烈疼痛等。病情持续进展，可能出现吞咽困难、呼吸困难等症状。

脓胸

食管破裂后细菌等进入胸腔，可产生严重的脓胸。主要表现为胸部疼痛、有沉重感，同时出现高热、全身乏力、呼吸急促、心跳加快、食欲不振等全身症状。

败血症

机体防御功能减弱，病原菌不断侵入血流，并在血流中大量繁殖，释放毒素。造成机体严重损害，引起全身中毒症状，如不规则高热、皮肤黏膜出血点等。

主动脉-食管瘘患者出现突发胸痛、黑便、间断少量呕血、吞咽困难等症状时应及时至消化内科就诊。通过胸部CT检查、结合胸部疼痛或吞咽困难、前哨性出血和无症状间歇期后致命性大出血表现可对本病进行诊断。但要注意与食管胃底静脉曲张破裂出血、急性糜烂出血性胃炎等疾病相鉴别。

• 有食管异物病史或者主动脉瘤及其相关手术史的患者，一旦出现突发胸痛、黑便等症状时都需要在医生的指导下进一步检查。

• 发现间断少量呕血、吞咽困难等症状，高度怀疑主动脉-食管瘘时，应及时就医。

• 已经确诊主动脉-食管瘘的患者，若出现无症状间歇期后大出血，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去消化内科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如上消化道大出血等，应立即去急诊科就诊。

• 目前都有什么症状？(如胸痛、吞咽困难等)

• 是否有以下症状？(如前哨性出血、呕血等症状)

• 有无贫血的表现？

• 既往有无食管异物病史或者主动脉瘤及其相关手术史？

• 做过什么检查吗？

X线检查

胸部X线检查可见纵隔阴影增宽。

胸部CT检查

CT表现为主动脉移植物周围气体影的特征对诊断主动脉-食管瘘最有特异性，其他影像征包括移植物周围肿胀或血肿、造影剂溢出、食管界限不清、食管与主动脉间脂肪间隙消失，甚至局部软组织肿块形成等。

内镜检查

内镜操作复杂，有创，有引起致死性大出血的风险，其诊断主动脉-食管瘘的作用仍有争议。内镜下可发现食管开放的瘘口，发现活动性出血灶或覆有血凝块的搏动包块时应警惕主动脉-食管瘘。然而，内镜的指征较难把握，如在出血时检查，会因出血干扰不能明确病变位置和性质。出血间歇期检查，虽可能发现瘘口位置，为后期的开放手术和腔内手术定位，但可能诱发大出血。

胸部外伤史，特别是纵隔阴影增宽，伴下咽梗阻等症状，可提示该病的诊断。疑诊主动脉-食管瘘时，应及时床旁行经胸二维超声心动图、食管镜或主动脉CTA检查。若发现胸主动脉损伤，特别是形成假性动脉和造影剂外溢入消化道，可以确立诊断。此类病人若呈现进行性贫血和伴柏油样便，临床诊断上也是一个重要的间接佐证。

食管胃底静脉曲张破裂出血

主要表现为恶心、呕吐、呕血、便血、黑便、严重的还会出现失血性休克，多继发于慢性病毒性肝炎出现的肝硬化，最终出现了继发的门静脉高压而导致局部黏膜下层血管的扩张，而在进食刺激性的食品，或者是生冷硬的食物，反复的咳嗽咳痰都容易诱发出血的发生。而主动脉-食管瘘患者以胸痛、吞咽困难以及小量的前哨性出血为主要表现，依据病史、临床表现及胸部CT即可鉴别。

急性糜烂出血性胃炎

是以胃黏膜多发性糜烂为特征的急性胃炎，患者表现为呕血和(或)柏油样便。部分患者急性大量出血时，血红蛋白总量下降，大便及呕吐物潜血实验均阳性。在出血后的24~48小时作急诊内镜检查，可见多发性糜烂和出血灶为特征的急性胃黏膜病变，有确诊价值。而内镜下发现食管开放的瘘口，活动性出血灶或覆有血凝块的搏动包块时应警惕主动脉-食管瘘，二者即可鉴别。

消化性溃疡

是上消化道出血中最常见的病因，在我国约占非静脉曲张破裂出血病因的50%~70%，十二指肠溃疡较胃溃疡多见。当消化性溃疡侵蚀周围或深处的血管，可产生不同程度的出血。轻者表现为大便隐血阳性、黑便，重者出现大出血、表现为呕血或暗红色血便，消化性溃疡病人的慢性腹痛在出血后常减轻。而主动脉-食管瘘表现为胸痛、吞咽困难等，腹痛少见，依据临床表现即可鉴别。

上消化道肿瘤

如肝癌或者是门静脉血栓以及胃癌，直肠癌的患者，都会引起消化道出血。比较常见的临床症状就是无痛性的呕血，黑便以及血便，部分患者出血量很大，死亡率较高。根据临床表现较难与主动脉-食管瘘鉴别，需行胸部及腹部CT检查从而有效的鉴别上消化道肿瘤和主动脉-食管瘘。

主动脉-食管瘘患者如果有严重的纵隔炎、脓胸及全身感染，需先使用药物行抗感染治疗。全身情况良好时需要立即手术治疗，关键是处理主动脉瘘口避免大出血和处理食管瘘口避免感染并发症。

头孢呋辛酯

有严重的纵隔炎、脓胸及全身感染患者，纵隔感染的细菌以革兰阴性菌和金黄色葡萄球菌为主。故抗生素选择需要覆盖革兰阳性和阴性菌，如头孢呋辛酯，且该药一般耐受性良好。常见的不良反应为恶心、呕吐等胃肠道反应。

左氧氟沙星

左氧氟沙星具有广谱抗菌作用，抗菌作用强，常见的不良反应有恶心、呕吐等胃肠道反应，头晕、头痛等中枢神经系统反应以及皮疹等过敏反应。

万古霉素

如有耐甲氧西林金黄色葡萄球菌高危因素，可使用万古霉素经验性抗感染治疗。

无论患者一般情况如何，均应积极准备开放手术，不能延误，若患者腔内治疗术后呕血停止或好转，可等待其恢复至可以耐受开放手术，但亦不可延误治疗。

主动脉食管瘘瘘口切除+直接修补术

仅适用于瘘口不大，污染不重的纤维包裹型主动脉-食管瘘。

原位血管替换术

对于假性动脉瘤型和纵隔脓肿型，建议切除病变食管或旷置，胃代食管(颈部)，配合体外循环下主动脉(弓)切除人工血管置换术。术后充分引流、冲洗，抗感染治疗。如术中发现降主动脉区污染严重，后期人工血管感染可能性大，可行腋-双股人工血管旁路术。结扎降主动脉近远端，依靠股动脉反流血供应腹部内脏及脊髓。但此方法有一定的截瘫风险，并且对后期的血流动力学影响较大。

主动脉腔内覆膜支架置入术

逐渐成为治疗主动脉食管瘘口的急救方法，特别适用于一般情况很差，急诊无法耐受开胸手术的患者。然而，由于主动脉食管瘘口是污染创面，是否适合使用主动脉覆膜支架等人工材料尚有争议。

少部分轻症患者手术效果好，可治愈。大部分患者早期诊断困难，手术治疗后出现症状再发，无法治愈，极易死亡。

少部分轻症患者手术治疗后一般不会影响自然寿命，可长期生存。大部分患者发病凶险，消化道出血快速，抢救难度大，病死率高。

主动脉-食管瘘患者手术治疗后需要遵医嘱复诊，监测有无纵隔炎、败血症、大出血等术后并发症的发生。

主动脉-食管瘘患者术后应禁止进食，避免因进食引发感染，患者术后第17天可以少量饮水，每次不超过30毫升。术后27天拔除鼻肠管，可进食少量温度适宜的流质饮食逐步过渡到半流质，恢复正常饮食后。应合理均衡的分配各种营养物质，少食多餐，保证营养，提高机体免疫力，对疾病的缓解具有一定的积极促进作用。

• 拔出鼻肠管后，可给予以下流质或半流质饮食，如米粥、汤类、面片等，但不宜过热。

• 建议易消化、富含维生素、低盐低脂优质蛋白饮食，保证营养，有利于机体恢复。

• 恢复正常饮食后，可少食多餐，宜食玉米粥、黑米粥、新鲜蔬菜水果、鸡蛋、肉类、奶制品等。

主动脉-食管瘘起病急、病情凶险，术后患者的康复对护理提出了较高的要求，精心的护理对患者的预后康复起到了重要作用。应密切观察病情变化，指导患者的术后活动，做好并发症的观察及护理，改善预后。

日常活动

患者术后需绝对卧床休息，避免剧烈运动，禁食，以防出血。注意观察患者的身体状况，如发生呕血，立即采取侧卧位，头偏向一侧，防止窒息，如有胸闷、胸痛、黑便、高热等不适，应及时就诊。

日常清洁

术后卧床患者每天3～4次口腔护理，以减少口腔内细菌的生长繁殖，预防口腔感染。经常翻身拍背，使痰液松动，易于排出。绝对卧床期间需指导翻身活动，保护皮肤，保持患者舒适和环境清洁，预防压疮的发生。

主动脉-食管瘘患者术后应密切观察伤口及监测体温，保持伤口清洁干燥，定时换药，预防感染。且术后5~7天是发生再次撕裂的高发期，应严密观察生命体征，做好详细记录，尤其是心率、心律、血压、中心静脉压、尿量及有无再出血的表现。

术后卧床患者应注意皮肤清洁，多翻身拍背，防止褥疮、坠积性肺炎等的发生。且患者一旦出现面色苍白、心率加快、血压下降等常提示有活动性出血的可能，应立即就医治疗。

主动脉-食管瘘病情凶险，应引起重视，有食管异物病或主动脉瘤及其相关手术史的患者，尤其是老年人，应指导患者正确的饮食习惯。一旦出现突发胸痛、间断少量呕血等症状或异物误入食管后要立即就诊，预防主动脉-食管瘘的发生。

有食管异物病史或者主动脉瘤及其相关手术史的患者，一旦出现突发胸痛、黑便、间断少量呕血、吞咽困难等症状。应立即就医检查，及时发现并治疗。

• 指导患者正确的饮食习惯，异物误入食管后要立即就诊，切忌用饭团、馒头等强行下咽或延误就诊，增加并发症危及生命，增加手术的难度。

• 老年人咀嚼功能减退，进食需细嚼慢咽，进食时体位采取坐位或半卧位，进食时勿谈笑。忌用带刺或碎骨的鱼汤、鸡汤等与米、面煮食。进食时要防止假牙脱落，松动的假牙要及时修复。