小儿原发性膀胱输尿管反流是小儿常见的先天性泌尿道畸形疾病，由于先天性膀胱输尿管连接部结构异常，瓣膜作用不全，使得尿液反流，出现反复泌尿道感染，甚至引起蛋白尿、高血压、肾瘢痕、肾功能衰竭，出现终末期肾病。本病治疗的关键是减少泌尿道感染，防止肾脏损害。随着年龄增长，部分患儿可自行缓解，少部分患者予以药物及手术治疗，仍有复发危险，极少数可出现肾实质损害。

膀胱输尿管反流根据排尿性膀胱尿道造影可将反流级别分为五级，Ⅲ级以下为轻度反流，IV级以上为重度反流。

• Ⅰ级为反流仅达输尿管。

• Ⅱ级为反流到肾盂、肾盏，但无扩张。

• Ⅲ级为输尿管轻、中度扩张或迂曲，肾盂轻、中度扩张，但无或轻度穹隆变钝。

• Ⅳ级为输尿管中度扩张或迂曲，肾盂、肾盏中度扩张，穹隆角完全消失，但维持乳头形态。

• Ⅴ级为输尿管明显迂曲，肾盂、肾盏显著扩张，但多数肾盏失去乳头形态。

小儿原发性膀胱输尿管反流的原因主要与膀胱输尿管瓣膜发育异常有关，可能与不稳定性膀胱、非神经源性神经性膀胱、遗传因素有关，好发于排尿功能异常、有家族史的人群，反复泌尿道感染、不良排尿习惯可诱发本病。

膀胱输尿管瓣膜发育异常

在胚胎发育中，输尿管芽萌出的位置决定最终输尿管在膀胱的开口位置，过早萌出，导致输尿管开口位置外侧移位，膀胱壁段变短；萌出较晚，与膀胱壁结合迟，导致开口异位，从而导致膀胱输尿管瓣膜发育异常，瓣膜功能不全，发生反流。

不稳定性膀胱

是膀胱功能亢进的表现，膀胱内压力明显升高，可能导致瓣膜功能受损，从而出现尿液反流。

非神经源性神经性膀胱

多是由于不良排尿习惯，排尿功能异常，喜憋尿，最终导致排尿困难，尿潴留，增加膀胱压力，损伤瓣膜功能。

遗传

近年来研究表明可能与遗传有关，推测为常染色体显性遗传，可能与配对盒基因2有关，但仍存在争议。

反复泌尿道感染，炎症可逐渐损伤瓣膜功能，不良排尿习惯、憋尿可增加膀胱压力，损伤瓣膜功能。

小儿膀胱输尿管反流在正常小儿中发生率估计为0.4%~1.8%，新生儿0.5%~1%，在排尿功能异常的儿童中，膀胱输尿管反流发生率为40%~60%。

排尿功能异常的人群

排尿功能异常，易存在膀胱功能异常，导致尿液从输尿管排出受阻。

有家族史的人群

因可能与遗传有关系，故易得此病。

反复泌尿道感染

患儿因尿液反流易引起反复泌尿道感染，故临床上多以尿频、尿急、尿痛、排尿不尽、发热等感染症状为主要表现，大龄儿童出现腰部疼痛感、肾区叩击痛，一般已累及肾损害。

反复的体温升高

提示患儿反复发生尿路感染，也是小儿原发性膀胱输尿管反流的最常见症状之一。

排尿或憋尿时腰部疼痛

常见于大龄儿童，患儿会自述排尿或憋尿的时候腰背部肾区有疼痛感，此时患儿多已出现了肾脏的损害。

排尿功能异常

部分患儿可伴有排尿功能异常，出现白天尿床、排尿次数减少、大便失禁或便秘等表现。

头痛头胀

若病情加重，导致肾功能损害，可出现高血压表现，患儿可有血压升高、头痛、头胀等症状。

高血压

因反复泌尿道感染，受炎症刺激，肾功能受损，出现高血压，表现为头痛、头胀，可予以血管紧张素转换酶抑制剂治疗。

肾瘢痕、反流性肾病、肾功能不全

因反复泌尿道感染，炎症反复侵袭肾脏，导致肾实质损害，形成肾瘢痕，从而导致反流性肾病、肾功能不全，出现蛋白尿、血尿、少尿、高血压、氮质血症等表现。

肾积水

膀胱输尿管反流，尿液排出受阻，导致肾盂积水，并出现扩张，可出现肾盂肾炎、肾功能损害等，甚至导致肾功能衰竭。

当小儿原发性膀胱输尿管反流患儿出现反复尿频、尿急、尿痛、发热等症状，建议就诊于儿科，完善双肾输尿管膀胱彩超、排尿性膀胱尿道造影、尿常规等检查。本病需要与输尿管膨出、原发性巨输尿管症鉴别。

• 小儿反复出现尿频、尿急、尿痛、发热等症状或者小儿先天有肾积水，出现排尿哭吵、尿色异常等，建议立即就医。

• 小儿反复出现憋尿、排尿中断、白天尿床等症状，建议及时就医。

• 小儿彩超提示有输尿管扩张时，建议进一步行排尿性膀胱尿道造影。

初诊患儿建议到儿科就诊，以判定原发性、继发性以及后续治疗方案。若已确诊该病，决定手术治疗，建议到小儿外科就诊。

• 是否出现尿频、尿急、尿痛、腰痛等症状？

• 既往有无泌尿道感染，是否用药？

• 家中有人出现过同样症状吗？

• 平常是否经常憋尿？

• 是否有发烧的情况？

双肾输尿管膀胱彩超

可评估上尿路情况，不需要造影剂，安全无痛，可作为筛查，若见输尿管、肾盂扩张，应考虑反流存在，并待膀胱充盈后排尿期进一步观察反流情况，并可观察输尿管开口位置。

排尿性膀胱尿道造影

排尿性膀胱尿道造影是确诊本病的金标准，需要将造影剂通过导管注入膀胱后使其充盈后令小儿排尿，存在反流时可见造影剂向输尿管逆流，有一定的不适度。

尿常规、尿培养

观察患儿是否存在红白细胞，尿培养是否存在菌群。

肾功能

查看肌酐、尿素氮指标是否有异常，判定肾功能受损情况。

血常规、C反应蛋白

观察血常规结果，白细胞数值及C反应蛋白是否升高。

X线排泄性膀胱尿道造影

指将含碘对比剂经静脉注射后经肾小球过滤、肾小管浓缩、集合管排泄后显影，间接显示含对比剂的尿液经过肾脏、肾盂、输尿管和膀胱的内壁和内腔形态，可了解双肾排泄功能。

临床症状

泌尿道感染表现

患儿因尿液反流易引起反复泌尿道感染，故临床上多以尿频、尿急、尿痛、排尿不尽、发热等感染症状为主要表现，大龄儿童可出现腰部疼痛感、肾区叩击痛，一般已累及肾损害。

排尿功能异常

部分患儿可伴有排尿功能异常，出现白天尿床、排尿次数减少、大便失禁或便秘等表现。

高血压

若病情加重，导致肾功能损害，可出现血压升高，头痛头胀等症状。

辅助检查

双肾输尿管膀胱彩超可见输尿管、肾盂扩张，排尿性膀胱尿道造影可见造影剂反流到输尿管，在泌尿道感染时血常规提示白细胞数值升高、C反应蛋白升高，尿常规有红白细胞，尿培养有菌群生长，累及肾损害时，可见高血压、肾功能指标异常、尿常规提示蛋白尿等。

输尿管膨出

输尿管膨出是由于输尿管口先天性狭窄或功能性挛缩及输尿管壁发育不全，导致输尿管下端各层形成膨出突入膀胱内，小儿原发性膀胱输尿管反流则是先天性膀胱输尿管连接部结构异常，这一点可以从影像学检查中进行鉴别。

原发性巨输尿管症

输尿管膀胱连接处副交感神经丛的节细胞减少，因此输尿管缺乏蠕动而扩张，表现为无机械性梗阻，输尿管远端扩张而输尿管无伸长，无屈曲，多见于男性，多并发感染及结石，临床表现为感染、血尿、疼痛。而小儿原发性膀胱输尿管反流为一种先天性泌尿道畸形疾病，通过影像学检查，较容易鉴别。

小儿原发性膀胱输尿管反流的治疗周期因病情严重程度不同存在差异，一般为2~5年，可选择长期抗生素低剂量预防感染，必要时选择手术治疗。

长期抗生素治疗

待急性感染症状控制后改为小剂量长期维持治疗，目标是预防感染再发，直到反流消除，常用头孢克洛、阿莫西林等抗生素，用药疗程无统一标准，大多数学者推荐用至1岁，因1岁以下泌尿道感染发病率高。

其他药物治疗

若合并有高血压、蛋白尿，可用福辛普利等血管紧张素转换酶抑制剂。

手术方式有膀胱输尿管再吻合术、腹腔镜下输尿管再植术等多种手术方式，根据病情及医师评判后选择合适的手术方式，但有可能复发。适用于药物治疗失败或口服药物依从性差的小儿，但对体质差、不能耐受手术者不宜进行。

本病可治愈，一般年幼的儿童、低级别反流，无肾损害及无排尿功能异常的患儿自然缓解率高，且左侧比右侧缓解率高，但存在复发情况。

本病一般不危及生命，但肾功能不全者治疗不及时可危及生命。

因反复泌尿道感染，炎症反复侵袭肾脏，导致肾实质损害，出现肾功能不全，出现蛋白尿、血尿、少尿、高血压、氮质血症等表现。

建议定期复诊，一般每周复诊，儿科就诊。定期监测肾功能、输尿管扩张情况，复诊前注意留晨尿检查。

小儿原发性膀胱输尿管反流患儿应每日多饮水，促进排尿，尤其是在泌尿道感染期间，平素多进食高纤维食物，保持大便通畅，以防便秘。

• 每日饮入充足水分，促进多次排尿，尤其是在泌尿道感染期间，促进排出细菌尿。

• 多进食高纤维食物，定时排便，保持大便通畅，减少泌尿道感染发作次数，缓解症状。

小儿原发性膀胱输尿管反流患儿在家中家属应督促建立良好的排尿、排便习惯，增强免疫力，减少感染次数，对于术后患儿，应注意伤口护理。家属在家中应监测患儿排尿情况，对于已确诊患儿，应定期就诊，医师定期判定病情程度，以免延误病情。

• 督促养成良好的排尿、排便习惯，尤其是在睡前尽量排空尿液，减少膀胱压力。

• 对于术后患儿，应注意伤口的护理，保持敷料干净，以防伤口感染加重病情。

• 适当户外锻炼，提高免疫力，但需要尽量避免游泳此类易引起泌尿道感染的运动。

建议在家中记录排尿次数、排尿是否有疼痛感、有无血尿等，以便就诊时医师更好的判定病情。

若患儿已确诊小儿原发性膀胱输尿管反流，应定期判定反流程度，若为重度反流，出现肾损害，应高度警惕肾功能不全，处理不及时可危及生命。

小儿原发性膀胱输尿管反流在早期筛查中高度警惕有高危因素者，如有家族史、有不良排尿习惯、胎儿期有肾积水。日常生活中按时产前检查，及时筛查出不良因素，纠正不良排尿、排便习惯。

如有家族史、不良排尿习惯、胎儿期有肾积水等高危因素，出现泌尿道感染症状时建议完善双肾输尿管膀胱彩超排除输尿管扩张，必要时进一步完善排尿性膀胱尿道造影，以便早期诊断。若患儿胎儿期有肾积水，建议出生后及生后每半年至一年复查双肾彩超，关注肾积水是否加重。

• 产前检查定期完成，及时筛查，对于胎儿期肾积水患儿高度警惕，若双肾积水明显可影响后续发育者，应及时咨询医生。

• 纠正不良排尿、排便习惯，避免小儿憋尿、中断尿、长期便秘等。