嗜酸性粒细胞性血管炎是一种以哮喘、血和组织中嗜酸性粒细胞增多、嗜酸性粒细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎，属于风湿免疫类疾病之一。本病进展致血管炎期，病变可累及全身多个组织器官，治疗上主要以内科治疗为主，经积极治疗能有效改善症状。

嗜酸性粒细胞性血管炎可分为ANCA阳性和ANCA阴性两大类。ANCA阳性的主要以血管炎表现为主，表现为外周神经炎、肺出血、肾小球肾炎、紫癜等。ANCA阴性的主要以嗜酸性细胞浸润表现为主，表现为心肌、肺、胃肠道受累，息肉、单神经病或者多神经病等。

嗜酸性粒细胞性血管炎的诱发因素包括感染、过敏、药物、易感基因及疫苗接种等。主要因素是感染所引起，导致全身免疫系统功能障碍而致病。

一些细菌、病毒及外来感染源可以对血管造成直接损害或者通过多种途径激活固有免疫系统，导致血管壁炎症，最终发生血管炎。

药物

有些药物会致使体内的嗜酸性粒细胞增多，从而释放出过量的阳离子蛋白。这类物质常常侵犯动脉血管，容易引发嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

感染

可能与EB病毒、T细胞白血病病毒感染有关。当这些病毒作用于机体时，容易诱发炎症反应，引起嗜酸性粒细胞增多。

疫苗接种

疫苗接种也可能会引发该疾病，但临床上这样的病例较少见。

嗜酸性粒细胞性血管炎罕见，主要累及40～60岁人群，尤以38～54岁为多，平均诊断年龄48岁。发病率为(10.7～13)/1000000，男女发病率无显著差异，无种族易感性。

免疫功能异常者

当免疫复合物堆积在血管壁内时，常常会引发坏死性血管炎，严重的还会形成血管外肉芽肿。

过敏性哮喘患者

每当患者接触过敏原时，机体会出现病理性的免疫反应。如果不及时控制病情，可能会损伤血管，引发嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

• 患者出现肺部嗜酸性粒细胞浸润或血管炎后可有发热、咳嗽、呼吸困难。

• 约85%患者有局灶性节段性肾小球肾炎，但病变较轻，可有血尿、蛋白尿等急性肾炎表现，少数发生急性肾衰。

• 66%～75%的患者出现外周单神经病或多发性单神经病，表现为肌痛、肌力下降，深浅感觉减退。

• 皮肤损害多见，约占70%，表现为可触知性紫癜、红斑、皮下结节、荨麻疹等。

• 心脏病变发生率高且严重，是最常见的死亡原因。心肌肉芽肿形成和冠状动脉血管炎可导致充血性心力衰竭、心律失常、心内膜炎、心包积液和限制性心肌病。

• 全身症状可有发热、乏力、食欲缺乏、全身不适及体重减轻。体温超过38℃，持续3周以上。

如果患者出现上肢缺血，还会出现上肢的无力、麻木，桡动脉搏动微弱而不能扪及。

心脏衰竭

由于心脏的收缩功能和(或)舒张功能发生障碍，不能将静脉回心血量充分排出心脏，导致静脉系统血液淤积。动脉系统血液灌注不足，从而引起心脏循环障碍症候群。此种障碍症候群集中表现为肺淤血、腔静脉淤血。

肺水肿

由于某种原因引起肺内组织液的生成和回流平衡失调，使大量组织液在很短时间内不能被肺淋巴和肺静脉系统吸收。从肺毛细血管内外渗，积聚在肺泡、肺间质和细小支气管内，从而造成肺通气与换气功能严重障碍。

出血性皮疹

瘀点、紫癜或皮肤梗死，多数皮疹略高于皮面，可出现类似于过敏性紫癜的荨麻疹。

患者出现不明原因发热、乏力、皮疹、关节痛、心悸等症状，需要及时就医。医生会为患者安排体格检查、血液检查、尿常规、抗原抗体检测、CT、血管MRI等检查，以明确诊断。本病需与高嗜酸性粒细胞综合征、结节性多动脉炎等进行鉴别。

当患者存在支气管哮喘的病史且患有鼻窦炎时，定期检查，发现外周血嗜酸性粒细胞计数大于10%时需立即就医。

• 大多患者优先考虑去风湿免疫科。 

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，可与其它科室进行会诊，如呼吸内科。

• 因为什么来就诊的？

• 是否有以下症状？(过敏性鼻炎、哮喘和胸闷等)

• 发病前去过哪些地方？

• 既往有无其他的病史？

• 是否有家族遗传？

体格检查

本病在临床上不易确诊，应给予患者全面的体格检查，包括观察鼻腔有无异常，皮疹特征及分布部位，还会检查心肺有无异常，一般听诊病变位置可听到血管杂音。

实验室检查

血液检查

如血常规、血清IgE水平测定等，血常规检查对体内红细胞进行计数，观察嗜酸性粒细胞计数及比例是否升高，嗜酸性粒细胞计数升高提示体内白细胞比例异常，嗜酸性粒细胞如果计数及比例过高，可以诊断该疾病；75%的患者血清中IgE水平升高，随病情缓解可下降，血管炎反复发作者可持续增高，是本病的特点之一，因此血清IgE水平测定可明确病因。另外，在疾病活动期可出现血沉、C反应蛋白升高，也应作此方面因子的测定。

尿常规 

肾脏受累者可以出现血尿、蛋白尿和红细胞管型、血肌酐水平升高等。 

影像学检查

血管造影 

是诊断大、中血管炎的重要依据，也是了解病变范围最确切、可靠的方法。可以表现为血管壁增厚、管腔狭窄和血管扩张，甚至血管瘤形成，少数患者可见血栓形成。 

血管CT、X线

血管CT、X线不仅可以观察到受累血管管壁和管腔情况，还能够观察到病变累及的范围，为诊断提供依据。

血管彩色多普勒超声检查

是非创伤性检查，可以检查大血管和浅表血管有无狭窄或闭塞，且有助于在病程中进行随诊、比较。但其准确性不如血管造影。

血管MRI

MRI不仅可以观察大血管的管壁与管腔情况，还可以反映管壁是否存在活动炎症，对大血管炎的诊断和病情判断很有价值。

病理检查

病理活检是确诊血管炎的“金标准”，若见到血管壁炎症可以确诊本病。

风湿病协会(ACR)制定的诊断标准为符合以下6个条件中的4个者可诊断嗜酸性粒细胞性血管炎：哮喘；不论白细胞总数多少，嗜酸性粒细胞>10%；单神经炎(包括多神经炎)或多发性神经炎；X线表现为非固定的肺部浸润；鼻旁窦异常；活检示血管以外的嗜酸性粒细胞浸润。

结节性多动脉炎

结节性多动脉炎一般无哮喘和变应性鼻炎，外周血嗜酸性粒细胞增多不明显，嗜酸性粒细胞浸润组织少见。但上述症状嗜酸性粒细胞血管炎都具有，结节性多动脉炎常与乙型肝炎病毒感染伴随，而嗜酸性粒细胞血管炎与之无明显关系。结节性多动脉炎主要累及肾脏，可导致肾功能衰竭。而嗜酸性粒细胞血管炎出现肾小球肾炎一般病情较轻，累及周围神经和心脏较结节性多动脉炎多见。

高嗜酸性粒细胞综合征

以血中嗜酸性粒增多以及嗜酸性粒细胞组织浸润为主要表现，此点与嗜酸性粒细胞血管炎类似。高嗜酸性粒细胞综合征常有弥漫性中枢神经系统损害、肝脾及全身淋巴结肿大、血栓栓塞以及血小板减少症。其外周血嗜酸性粒细胞计数较嗜酸性粒细胞血管炎高，可达100×10^9/L。严重者可表现为嗜酸性粒细胞白血病，血IgE可正常，ANCA阴性，病理上很少形成血管炎和肉芽肿。 

慢性嗜酸性粒细胞肺炎

主要表现为外周血嗜酸性粒细胞增多，伴有肺内嗜酸性粒细胞持续性浸润灶。与嗜酸性粒细胞血管炎一过性的肺部浸润灶不同，且不出现哮喘，血ANCA阴性。但如本病反复发作，病理上表现为广泛的嗜酸性粒细胞浸润以及小血管炎，甚至血管外肉芽肿形成时，需考虑嗜酸性粒细胞血管炎的诊断。

嗜酸性粒细胞性血管炎治疗上主要以内科治疗为主。需要进行长期持续治疗，病情好转后，仍需服用药物进行控制，临床上治疗采用调节免疫的治疗方法。可以给予糖皮质激素、环孢素等免疫抑制剂等。如果病情严重，一般需进行血浆置换治疗，替换患者全身血浆，缓解病情。

一般治疗

患者注意休息，预防受凉感冒，增加营养。

对症治疗

监测体温变化，及时退热，积极吸氧，并行心电图肾功能等检查。

糖皮质激素的应用，对于一般的患者可给予口服泼尼松。当胸部X线、外周血嗜酸性粒细胞计数、血沉、C反应蛋白等指标显示病情活动得到控制后，可逐步减量，维持治疗一年以上。对于急性期多脏器受累的患者可早期给予大剂量的激素冲击治疗，连用三天之后改为泼尼松，连用数月之后逐渐减量。对于激素不能耐受或效果差者，应给予免疫抑制剂，以提高缓解率。

嗜酸性粒细胞性血管炎一般无手术治疗。

血浆置换治疗

将患者体内的血浆进行替换，去除血浆中过量的抗体，此方法在病情无法控制或紧急情况下使用。生物制剂治疗为激素治疗的替代疗法，较激素药物的优势在于不会导致患者内分泌失衡且效果较好，近年来广泛应用于免疫系统疾病。

本病很难治愈，部分患者会出现反复的现象，较顽固。

本病可影响寿命，未进行治疗的患者50%在血管炎形成后3个月死亡。

本病需长期持续治疗观察，治疗后需15天复查一次，主要进行血常规和血清IgE水平检查，复诊前需注意饮食结构，同时医院检查前空腹。

患者在积极配合治疗的同时，还要重视饮食护理。应选择清淡、易消化的食物，少进食辛辣及油腻的食物，并应戒烟、酒。

• 进食营养丰富、粗纤维、易消化的食物；贫血者可使用含铁丰富及富含维生素C及叶酸的蔬菜、水果；存在肾衰的患者，应选择低盐、优质蛋白饮食。 

• 避免暴饮暴食；少吃辛辣、油腻、刺激性的食物；戒烟、戒酒；避免食用高脂肪、高盐、高糖食物，以免对血管健康造成影响。

平时一定要注意合理用药，注意各类激素药物的使用，防止出现不良反应或减低药物效果，同时注意服药剂量，根据病程进行服药。及时复诊，进行相应检查。养成良好的生活以及饮食习惯，避免导致症状持续加重，影响以后的生活和健康。

日常用药时需了解各类激素药物的使用剂量和用法，指导病人正确服用，防止出现恶心、呕吐等不良反应。按时服用药物，根据病程不同控制用量，及时复查。平时需忌烟、酒，清淡饮食，作息规律，切勿熬夜、通宵。

服用一段时间药物后，注意病情是否缓解，未就医前的症状是否出现，特别需要注意早起时的的身体状况较之前是否有好转。

嗜酸性粒细胞血管炎是免疫系统疾病，主要发病机制在于体内免疫系统功能混乱。平时应注意多锻炼身体，提高自身免疫力，注意饮食。如出现鼻炎、全身无力、持续高烧等症状需及时就医，进行筛查。

对发生过敏性鼻炎的患者应进行早期筛查，此病为免疫系统疾病。各年龄阶段皆可患病，出现相关症状需立即筛查，每半年去医院查体一次，主要筛查项目为血常规检查体内嗜酸性粒细胞计数及比例。

• 规律生活作息，早睡早起，避免熬夜、通宵。

• 避免发生感染，平时要提高自身免疫力。