角层下脓疱病的皮损主要位于腋窝、腹股沟、臀沟、四肢屈侧，为红斑基础上发生的簇集或散在的粟粒大脓疱，脓疱易破裂，几天后形成结痂、鳞屑，皮损自中央开始愈合，新发脓疱多发生于红斑边缘。愈合后留有色素沉着，与成人发病不同的是，成人角层下脓疱病罕见累及面部，而未成年人头面部累及相对较常见。

色素沉着斑、局部和全身感染，角层下脓疱性皮肤病愈合后可能遗留棕褐色的色素沉着，若搔抓后破溃，可能会继发局部病原菌感染，严重时导致细菌入血，引起全身感染。

当患者在腋窝、腹股沟、臀沟、四肢屈侧出现水疱，逐渐变为脓疱，脓疱破溃后有脓液流出，建议就诊于皮肤科。并进行细菌培养、组织病理学检查、免疫荧光检查等检查，注意与疱疹样皮炎、湿疹、脓疱型银屑病相鉴别。

当患者皮肤上出现水疱或脓疱，脓疱破溃后有脓液流出，伴有高热、寒战等症状时应及时就诊。

通常建议患者前往去皮肤科就诊。

• 水疱或脓疱是什么时候出现的？

• 有无瘙痒或发热等情况？

• 是否患有高血糖？

• 否到其他医院进行过诊治？

• 是否有过敏史？

• 水疱或脓疱持续了多久？

• 是否有角层下脓疱病家族史或既往史？

血常规

可检测患者是否出现白细胞、中性粒细胞计数升高。

细菌培养

通过对患者疱脓液的细菌培养，可以判断患者是否有细菌感染。

组织病理学检查

为诊断该病的金标准，可判断患者角层下脓疱的疱内是否有大量中性粒细胞，疱下表皮是否有海绵形成。

免疫荧光检查

多用于鉴别诊断，通过直接和间接免疫荧光检查发现患者是否有抗体沉积。

血糖

其目的主要是查明病因，可进行糖耐量试验和糖化血红蛋白测定，判断患者是否有内分泌代谢的异常。

典型的角层下脓疱病症状

皮肤损害为易破裂的脓疱，好发于腋窝、腹股沟、臀沟等处。

组织病理学检查

皮损位于表皮角质层下，表现为角层下脓疱，疱内大量中性粒细胞，偶见嗜酸性粒细胞，疱下表皮海绵形成。少量中性粒细胞渗入，真皮上部毛细血管扩张，周围有中性粒细胞和少量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润，无海绵形成或棘层松解。

免疫荧光检查

未发现有抗体沉积，为阴性。

疱疹样皮炎

疱疹样皮炎多发于22~25岁，水疱为表皮下，损害主要位于身体伸侧，组织病理学见有中性粒细胞，IgA呈颗粒状沉积。角层下脓疱病多发于中老年女性，皮损位于表皮角质层下，好发于四肢屈侧，无抗体沉积，以此可以相互鉴别。

脓疱型银屑病

属于银屑病的一种，皮损主要侵害掌趾部，为对称性红斑及无菌性脓疱，不易破溃，呈周期性发作，常伴有全身症状如发热、乏力、白细胞升高等。角层下脓疱病皮损主要侵害腋窝、腹股沟、臀沟等处，脓疱易破裂，可根据临床表现相鉴别。

落叶型天疱疮

落叶型天疱疮皮损好发于头面、躯干，初为疱疹易破裂形成黄褐色，有腥臭味，免疫病理显示IgG、IgA、IgM或补体C3在棘层上方。角层下脓疱病好发于腋窝、腹股沟、臀沟等处，直接和间接免疫荧光检查均为阴性，无抗体沉积，以此可以相互鉴别。

角层下脓疱病无特效治疗方法，口服氨苯砜仍然是角层下脓疱病的主要治疗方法。还可以使用光化学疗法来治疗，大部分患者需要长期维持治疗方能控制复发。

砜类药物

口服氨苯砜是本病主要的治疗方法，注意病情控制后小剂量维持数月。

糖皮质激素

如泼尼松、地塞米松等，具有抗炎和免疫抑制的作用。

烟酰胺

是一种抗氧化剂，有效预防细胞和细胞膜免去自由基的损害，具有抗炎、改善皮肤角质层屏障的作用。

四环素

为油性溶液，其功能有湿润、抗炎、抗过敏作用，可与烟酰胺合用。

其他药物

为控制疾病的进一步发展，还可用阿维A、生物制剂等治疗该疾病。

外用药

根据皮疹类型，选择不同剂型的外用药物，包括金霉素软膏、莫匹罗星软膏、凡士林等。

角层下脓疱病无需手术治疗。

可用补骨脂素联合长波紫外线照射，对部分角层下脓疱病患者也是有效的。

角层下脓疱病能治愈，但病情容易反复发作，迁延不愈，较顽固，故需长期维持治疗。

角层下脓疱病一般不会影响自然寿命。

患者在服药期间应谨遵医嘱，定期到门诊复查。如血常规每月复查一次，连续半年。如组织病理学检查，观察治疗疗效。

角层下脓疱病患者应规律饮食、均衡营养，以增强患者个人体质，提高免疫力，并促进皮损恢复、愈合为主，忌食具有刺激性，不利于皮疹恢复的食物。

• 宜吃含锌高的食物，如牡蛎，含有丰富的锌元素，有利于增加机体抵抗力。
  

• 宜吃维生素含量高的食物，如新鲜水果、西红柿，丰富的维生素C可促进组织恢复，但需密切注意是否食入过敏原。
  

• 忌吃酒精性的食物，具有刺激性，造成皮疹充血，不利于皮疹恢复。
  

• 忌吃熏制、刺激性的食物，如辣椒，造成血管黏膜的通透性增加，从而增加感染细菌的风险，而且不利于组织修复。
  

• 需密切注意是否在某种食物摄入后出现过敏现象，如鸡、鸭、鱼、海鲜等。

角层下脓疱病患者在日常生活中应注意个人卫生，尤其是自身皮肤清洁，应该保持其干燥洁净。另外要注意保持心情愉悦，避免过分紧张，以免加重病情，口服药与外用药应在医嘱下正确规范服用。

• 患者应了解各类药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，并正确服用。

• 注意个人卫生，保持皮肤清洁，及时治疗各种瘙痒性皮肤病。

• 患者要适当隔离，接触过的衣服、毛巾及用具等，应予以消毒。

• 切忌用过热的水烫洗皮肤病患处，急性期患处应避免潮湿环境。

角层下脓疱病患者平时应注意身上皮疹是否消除，如果没有消退且加重，建议及时就医。

角层下脓疱病的病情常反复迁延，家属应鼓励患者，增强其治愈的信心，疏解其郁闷、焦虑的心情，有助于病情的恢复。

角层下脓疱病的口服药如氨苯砜、糖皮质激素等具有不良反应，患者在服药期间应关注自身身体状况。如出现满月脸、体重增加、多毛的症状，可能是糖皮质激素的不良反应，应及时就医。如果出现发热、皮疹、乏力等症状，应该立即停药，尽快去医院就诊。

角层下脓疱病无有效预防措施，但日常注意皮肤清洁，积极锻炼身体，增强个人体质。40~50岁的中年妇女要定期到医院做筛查，对避免角层下脓疱病的发生有一定积极的作用。

40~50岁的中年妇女，要定期到医院做筛查，彻底检査有无相应的感染病灶或内分泌紊乱疾病等，及时发现并治疗。

角层下脓疱病无有效的预防措施，但以下的措施可能有一定的预防作用：

• 发生感染的患者应及时就医，防止感染扩散。

• 既往有精神创伤史的患者，应注意自身身体状况，保持愉快心情，避免过度紧张。

• 糖尿病患者应积极控制血糖，将血糖控制在正常范围内，避免代谢紊乱引起该病。

• 长期服用糖皮质激素的患者应注意坚持锻炼，增强个人体质，避免因免疫力下降而患病。