发育性髋关节发育不良，原称先天性髋关节脱位，是指某种原因导致婴幼儿出生或在发育过程中股骨头脱出髋臼之外。许多学者认为本病除了先天因素外，后天因素起着更为重要的作用，而且是可以预防。北美小儿矫形外科学会将先天性髋关节脱位改名为发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育不良。

新生儿及婴儿期（行走以前）

症状多不明显。

幼儿及儿童期（行走以后）

步态异常。

发育性髋关节发育不良的病因至今尚未完全明确，其发病原因虽有胚胎期髋臼发育的缺陷和遗传因素，但主要是出生后分娩期的机械因素和襁褓方法不当造成。

遗传因素

此症有明显的家族史，尤其在双胎婴儿中更为明显。有此症的患者家族中，其发病率可以高达20%~30%，而且姐妹中更为多见。

体位与机械因素

髋关节脱位病例中臀位产有报道高达16%~30%之多，正常发育中臀位产仅占3%。将幼儿髋关节固定于屈曲、外旋、膝关节伸直，并给予雌激素和黄体酮。可出现髋关节脱位。在瑞典和美洲印第安人的发病率高的原因，多是与婴儿应用襁褓位有关。

母亲孕期羊水过少，胎儿在母亲体内未得到良好的生长发育，致使出生后髋关节发育不良。

• 发育性髋关节发育不良是常见病、多发病，目前在全球范围内，发育性髋关节发育不良约占存货新生儿的1‰。

• 由儿科医师查体发现的发育性髋关节发育不良的发病率为8.6‰，骨科医师筛查得到的发病率为11.5‰，超声检查所得发病率为25‰。

• 臀位分娩发育性髋关节发育不良的发病率增加约1倍，女性较男性增加4倍，有阳性家族史者增加约1/7。

• 髋关节发育不良左髋受累多于右髋，双侧同时受累也多于右侧。

臀位产婴儿者，女婴多见。

新生儿及婴儿期（行走以前）

症状多不明显。但如果发现有下列体征者，应引起密切注意并考虑是否为发育性髋关节发育不良的可能。

• 一侧下肢呈外旋状，活动少。

• 在为患儿更换尿布或活动髋关节时，在髋关节部位闻及弹响声。

• 患侧腹股沟纹深而位高，双侧大腿皮纹数目不一，臀纹或大腿皮纹不对称，患侧皮纹较健侧深。因为约50%新生儿由于在子宫内的位置可出现暂时性皮肤褶纹不对称和髋关节屈曲挛缩，故临床上诊断意义不大。

• 患侧下肢呈伸直或屈髋位，髋关节外展受限。

幼儿及儿童期（行走以后）

正常幼儿男性11个月，女性12个月在大人扶持下可以行走，1岁1个月左右开始会走路，患儿多数超过1岁3个月~1岁5个月才开始走路。步态异常是幼儿就诊的唯一主诉。单侧髋关节脱位呈跛行步态，双侧髋关节脱位呈摇摆步态，即所谓“鸭式步态”。走路易跌跤。股内收肌紧张，患侧髋关节外展活动受限。

发育性髋关节发育不良还常常伴有其他骨骼肌肉异常，如先天斜颈、跖骨内收及跟骨外翻畸形。

股骨头缺血性坏死

据文献报道，股骨头坏死发生率在7.2%~25%。此系医源性并发症，主要是整复后极度外展、外旋位制动产生机械性压力，致股骨头血运障碍所致。股骨头缺血性坏死关键在于预防。术前应行牵引；如脱位过高，经大重量牵引而不到位者，应行股骨短缩术；股骨头缺血性坏死早期，应避免负重，以减少关节内压力，防止股骨头进一步塌陷或碎裂。必要时行手术治疗，消除产生或加重坏死的因素。

术后再脱位

术后再脱位虽然发病率不高，一旦发生预后不良，常需再次手术处理。其产生的原因主要有关节囊紧缩不理想、前倾角过大而未给予矫正或矫正不合理、头臼对称关系处理不好以及术式选择不当、换石膏时不小心等原因。应加强预防，一旦发生，应及早手术复位。

髋关节运动受限或僵硬

此并发症较为常见，年龄大，脱位高，髋关节周围挛缩严重。若未行矫正，较易发生。术后应用髋人字形石膏固定，髋关节完全制动，时间又长，不利于关节功能的早期恢复，也常有发生。术前应重视牵引；术中充分止血，减少组织创伤，以减少术后瘢痕的形成；截骨处内固定可靠，术后早期关节功能锻炼。一旦发生关节僵硬，可在全麻下进行关节松动术或关节松解术。

臀肌无力

可能是由于手术中剥离臀肌面积过大和股骨短缩过多及髋臼成形时取髂骨骺板软骨造成髂嵴残缺，导致其附着的臀肌回缩无力所致。

髋关节骨性关节病

是晚期的并发症，一般在年龄较大患儿手术后，待到成年后往往较难以避免此类并发症出现。

对于发育型髋关节发育不良者，应强调早期诊断、早治疗。早期诊断与能否取得好的疗效至关重要。有髋关节半脱位或全脱位的髋臼不可能发育正常，延误治疗会导致残余畸形和最终的退行性关节炎。

• 双侧大腿内侧皮肤皱纹不对称时，应及时就医，排除假阳性。

• 若会阴部增宽，一侧或两侧内收肌紧张，髋外展活动受限，且处于屈曲位，蹬踩力量低于另一侧；一侧肢体较另一侧短缩；牵动下肢时，且有弹响声，应及时就医。

多数患者可至骨科就诊。

因为什么来就诊的？

• 目前都有什么症状？（肢体短缩，髋关节弹响声等）

• 以上症状出现多长时间了？

• 孩子是顺产还是剖宫产？顺产是不是臀产位？

• 有没有做过其他检查？（如X线片、CT等）

体格检查

屈髋屈膝外展试验、Galeazzi征、Ortolani试验、Barlow试验。

B超检查

婴儿出生后作超声波检查可早期发现此症。

X线检查

患儿出生后4个月应拍包括双髋关节的骨盆正位片，检查髋臼发育情况和股骨头位置，明确诊断。可测量髋臼指数、Perkin方格、Shenton线。患侧股骨颈前倾角加大，股骨颈越短，前倾角越大，还有股骨头骨化中心较健侧小。

关节造影

一般情况下很少有必要进行关节造影来明确诊断，但是在某些情况下需要明确盘状软骨、关节囊狭窄、复位失败原因时，造影术偶有必要。

磁共振

通过磁共振可对髋关节之矢状或额状面断层检查，可以了解髋臼内软组织占据多少、盂唇内翻程度、髋臼发育情况、圆韧带长度及横径以及股骨头的形状和骨骺发育等情况，可估计复位的效果。

多层螺旋CT

利用螺旋CT三维重建技术对患儿髋关节进行轴、冠、矢位以及任意感兴趣角度的观察。了解股骨头、髋臼及髋周软组织形态学改变，测量髋臼指数与股骨前倾角，对治疗具有指导意义。

新生儿检查

检查新生儿每个髋关节是否有髋关节不稳定征象。Barlow和Ortolani试验阳性，即可判断为此病。

X线片检查

出生2~3个月后的婴儿早期髋臼指数若为30°~40°，则提示有异常可能，而40°以上属异常。在半脱位或完全脱位时，股骨近侧干骺端较髋臼外援线外移。这些都可判断为此病的发生。

髋内翻通常是双侧，以股骨颈和股骨干之间的夹角进行性减小、肢体进行性短缩和股骨颈内侧缺陷为特征。显微镜下可见缺陷处的组织主要是软骨，细胞呈柱状，排除不规则，骨化不典型。相邻的骨质则骨质疏松，骨小梁萎缩，偶尔可见大量的软骨细胞。当开始行走时，股骨颈受力增加，由于股骨颈薄弱，逐渐发展成畸形。

对于发育型髋关节发育不良应强调早期诊断、早治疗。治疗目的是回纳股骨头、恢复髋臼、股骨头、股骨颈的正常位置，保持髋关节稳定性，防止再脱位，促使髋关节正常发育。婴儿期的治疗效果最佳，年龄越大，效果越差，早期诊断与治疗是获得痊愈的重要措施。因此，应强调新生儿进行普查，根据年龄大小及髋关节脱位的程度选择不同的治疗方法，一般分为肺手术治疗和手术治疗。

对于本病目前无针对性的药物使用说明，也无明确药物治疗。

适应于对手法复位失败、髋臼发育不良和早期遗漏的发育性髋关节发育不良。一旦需要进行手术治疗的病例，很难获得正常意义上的髋关节。因年龄越大，病理改变越重，手术越复杂，手术效果越差，其并发症也越多。

单纯切开复位术

对于婴儿（6~18个月），且闭合复位失败者，可切开复位。即切断内收肌肌腱，复位后蛙形石膏固定。每3个月更换1次，固定时间6~9个月。

截骨手术

对于学步儿童（18~36个月），若其病理改变固定，应切开复位，后蛙形石膏固定。每3个月更换1次，固定时间6~9个月。解除固定后，应加强功能锻炼。还可通过截骨增加髋关节稳定性。

髋关节置换术

对于3岁以上患儿主要采用手术治疗，充分松解髋关节周围挛缩的肌肉、韧带组织。在切开复位的基础上，纠正髋臼、股骨上端骨性畸形。部分患儿还可能需要进行骨盆截骨术、骨盆内移截骨术、髋臼成形术、股骨旋转截骨术、股骨上段短缩截骨术等。

非手术治疗是治疗早期发育型髋关节发育不良的主要方法，治疗效果理想。如能早期诊断，早期治疗，多可获得正常的髋关节形态和功能。为获得髋关节的正常发育保持股骨头与髋臼正常关系是先决条件。

新生儿（出生至6个月）

为非手术治疗的最佳时机。方法是将两髋保持屈曲外展位，保持股骨头复位，具体方法是使用简单的支具如尿裤、连衣袜套等。

婴儿（6~18个月）

为了使闭合复位成功，复位前应先采用双下肢持续皮肤牵引2~3周，使股骨头下降，并使髋关节周围的肌肉、韧带松弛。手法复位后，应用外固定支架保持两髋屈曲外展位，时间3个月左右。

青春期和青年期（>8岁）

此时股骨头已经不能下移到髋臼水平，只能采取姑息性及补救性手术。

发育性髋关节发育不良患者越早治疗，其治愈率越高。

患者如果护理得当，治疗及时，一般不会影响自然寿命。

在非手术治疗及手术治疗前期，常需3个月拍片复查1次。在治疗后期，可6个月复查1次.

若无其他基础性疾病发育性髋关节发育不良，一般无明显饮食禁忌。只要饮食营养、均衡，注意补充维生素，防止营养不良情况发生即可。

发育性髋关节发育不良患者的护理，以促进患者髋关节恢复正常，并保持稳定为主。还需避免并发症的出现。所以平时需要避免剧烈活动和做下蹲动作。

在18~36个月患儿解除固定后，其管理中占重要地位。建议患儿在医师指导下开展关节的功能锻炼，循序渐进，并长期坚持。

发育性髋关节发育不良的病因至今尚未完全明确，目前还没有特异而有效的预防方法。但孕妇在怀孕期间多注意坐姿和避免臀位分娩，都能尽可能减少本病的发生。

新生儿检查，应该筛查每个新生儿是否有髋关节不稳定征象，用Ortolani试验和Barlow试验检查每个髋关节。在多个体位检查关节的不稳定性。

• 避免孕妇顺产时臀产位。

• 避免婴儿襁褓位，在包裹婴儿时，要留有空隙，使其小腿有活动余地，且不可将婴儿腿部绑住。