环状深沟

皮肤损害开始于第1足趾关节近端屈侧或内侧出现皲裂横沟，逐渐向背面延伸而形成环状深沟。

溃疡、肿胀、末端球状增大

皲裂处发炎或呈慢性溃疡，渐扩展成环状缩窄，趾远端呈球形，与近端仅一线相连。

疼痛

一般疼痛感觉在环状收缩带，有时在患趾(指)末端。随着病情的进展，疼痛由轻微到严重。

趾(指)关节活动过度

趾(指)骨头在关节处分离，导致患趾(指)关节运动过度。临床表现趾(指)环状缩窄带，类似趾断症。

自动截肢

一般5~10年后没有进行治疗患趾(指)自动断离脱落。

阿洪病属于遗传性疾病，皮肤过度角化脱落，皮肤完整性被破坏，患者可由抓挠诱发皮肤溃烂，导致细菌感染或者真菌感染；有些患者长期使用免疫抑制剂导致机体免疫啦低下，容易发生感染；再者有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例在没有积极消毒、抗炎处理可导致脓毒血症。

患者若出现趾(指)关节掌侧裂隙、环状深沟、疼痛、溃疡、肿胀等，应及时就诊。通过体格检查、影像学检查、组织病理学检查后确诊，本病需要与假性阿洪病、糖尿病足进行鉴别。

• 对于高危人群，普查检测非常有必要，密切观察患者脚掌(手掌)改变。无论是不是高危人群，一旦出现异常改变需要在医生的指导下进一步检查。

• 如果脚趾(手指)根部出现掌侧裂隙，或根部出现环状深沟，溃疡、肿胀、疼痛等症状时应及时就医。

• 已经确诊的该病的患者，若患趾(指)出现继发感染应立即就医。

患者症状轻时大多数考虑去皮肤性病科，如果患者出现继发感染并发症，或需要截肢，应就诊普通外科。

• 是哪里人？从事什么工作?

• 皮损是什么时候出现的？有没有疼痛？有没有逐渐加重？

• 有没有掌趾角化症、硬皮病等遗传史？

• 患趾(指)有没有受过外伤？

• 有没有治疗病史？

体格检查

视诊

观察脚趾(手指)根部有无环形深沟，有无掌侧或根部出现裂隙，有无患侧出现溃疡、肿胀等症状。

触诊

观察末端趾(指)是否头红肿呈球状。

影像学检查

X线检查可显示骨质改变，对该病的临床分期具有一定价值。根据临床和X线表现，阿洪病分为4度：Ⅰ度表现为可见的凹沟或缩窄区，指(趾)无膨大，骨质无受累，X检查为阴性。Ⅱ度表现为缩窄环远侧指(趾)呈球茎状膨大，可伴有明显外旋，此期X线表现可有相应部位骨骼轻度缩窄变形，但与正常骨骼分界不清。Ⅲ度表现为“摇晃指(趾)“，X线表现为骨骼显著缩窄变形和骨质疏松，患指(趾)极易遭受损伤，随意运动功能丧失，轻微创伤可能引起离断。Ⅳ度为摇晃指(趾)自然离断，常伴有轻微疼痛和出血，指(趾)骨残端在X线片上呈特征性的三角形或冰山状外观。

病理组织学检查

病理组织学检查可显示阿洪病的基本变化，如皮肤过度角化，由少至多，皮下纤维组织增生由少至多甚至瘢痕化，皮下血管管腔由正常到变小，管壁增厚，直至管腔闭塞、消失，未见管内血栓形成。神经纤维由正常到逐渐增生，真皮浅层内可见淋巴细胞呈灶状浸润。指腹膨大处呈现出血、淤血、坏死。

诊断标准

根据临床表现如趾(指)出现环形深沟、溃疡、肿胀、疼痛。

影像学

X线表现骨骼缩窄变形。

病理组织学检查

皮肤过度角化，由少至多，皮下纤维组织增生由少至多甚至瘢痕化，皮下血管管腔由正常到变小，管壁增厚，直至管腔闭塞、消失，未见管内血栓形成。

三者结合即可确诊。

假性阿洪病

是指继发于各种疾病或为先天性外胚层缺陷所致，表现与阿洪病相似。两者可从病史、先天性还是后天性、有无原发疾病、发病诱因等几个方面鉴别。阿洪病是自发性趾(指)脱落，主要病变部位在第5趾，亦可累及其他肢端，多发生在非洲热带地区，原因不明。假性阿洪病是指外伤引起的肢端环形缩窄，诱发因素有化学损伤、烧伤、冻疮及机械性损害损伤。

糖尿病足

糖尿病患者因周围神经病变与外周血管疾病合并过高的机械压力，可引起足部软组织及骨关节系统的破坏与畸形形成，进而引发一系列足部问题，从轻度的神经症状到严重的溃疡、感染、血管疾病、Charcot关节病和神经病变性骨折。糖尿病足患者有血糖升高，而阿洪病患者血糖一般正常，属遗传性疾病，可相鉴别。

阿洪病的病因目前尚不清楚，故治疗主要以缓解症状为主要目的，早期治疗包括有药物治疗和手术治疗。阿洪病经5~10年患病趾(指)可自行脱落，给患者造成心理生理的负担影响。早期治疗可以避免患趾(指)自行脱落，同时减少感染及其他并发症的发生。

皮质类固醇激素

早期局部应用皮质类固醇激素，如皮损内注射倍他米松治疗。

抗生素

对于合并皮肤细菌感染的患者，给予抗生素抗感染治疗，可以选择青霉素、红霉素、头孢类抗生素等。

术后用药

低分子右旋糖苷为营养性血容量扩充剂，可使已经聚集的红细胞和血小板解聚，降低血液粘滞性，改善微循环，防止血栓形成。罂粟碱对血管平滑肌有松弛作用，可缓解伴有动脉痉挛的外周血管疾病，静脉注射过量或速度过快可导致房室传导阻滞、心室颤动甚至死亡，应充分稀释后缓慢推入。山莨菪碱为抗胆碱能神经药物，用于血管痉挛和栓塞引起的循环障碍，可有口干、皮肤潮红、心率增快、视力模糊等，应严格遵医嘱用药，注意观察药物不良反应。

阿洪病分四期，Ⅰ期为裂隙或深沟；Ⅱ期为裂隙或深沟内出现溃疡；Ⅲ期为骨头性质发生改变；Ⅳ期为自动截肢。目前针对于阿洪病有两种手术治疗方案：

"Z"形整形术

Z成形术是一种外科手术技术，它可以重新定位疤痕组织的位置，以便与皮肤的自然纹理和皱褶相平行或重叠，使之外观不明显，同时也可减轻因瘢痕挛缩而引起的皮肤张力过大问题。Ⅰ期和Ⅱ期的治疗手段一般采取："Z"形修复皮肤及皮下组织。

适应症

• 适用于跨关节的线状或蹼状的瘢痕挛缩，根据挛缩情况，设计成单“Z”字或多“Z”字，松解挛缩线，并用两侧形成的皮瓣交叉换位来解除挛缩。

• 因外伤或灼伤致虎口皮肤挛缩者。

• 外伤性截指致拇指近节缺损，无拇指再造要求，仅要求恢复夹捏功能者。

截肢

此为阿洪病Ⅲ期和Ⅳ期治疗的手术，为了缓解症状。

阿洪病不能自愈，早期需要通过药物治疗和手术治疗等方式进行治疗，一般患者经过5~10年的发展，患趾(指)终将自动断离脱落。

阿洪病患者在早期经过积极治疗，一般不会影响自然寿命。

阿洪病患者治疗刚开始，至少每1~2周复查一次；达到治疗目标，症状控制稳定后，可1个月复查一次。

此病无特殊饮食调理，营养丰富均衡即可。

阿洪病患者的护理要注意避免损伤，增强机体免疫力，防止继发感染，避免不良情绪加重病情。

• 避免赤足行走，避免穿不合脚的鞋，以免反复损伤。

• 遵照医嘱，定时复查，观察疾病进展。

• 日常作息要规律，避免熬夜和过度劳累，增强自身免疫力。

• 放松心情，不要过度的紧张，家属应给予关心和帮助，避免不良情绪加重病情。

使用皮质类固醇激素时注意遵医嘱正确地减量与停药，激素的减量与停药是维持巩固疗效的关键。停药前应逐渐减量，不宜骤停，以免引起停药反应和反跳现象。激素减量一般应遵循“先快后慢”的原则。

阿洪病的病因以及发病机制尚未阐明，可能与环境、遗传、饮食等因素有关。因为其病因不明确，故无法针对病因直接预防本病。早发现、早诊断、早治疗对间接预防本病具有重要意义，同时可以减少并发症的发生。