蹄铁形肾是罕见的先天性异常，主要在胚胎时期两侧肾脏的生肾组织细胞，在两脐动脉之间被挤压而融合形成，临床上可无症状，或出现上腹部或脐部疼痛，可放射至腰背部以及胃肠道紊乱症状。无症状者，可不必治疗。有并发症者，需根据情况处理。如有压迫症状者病人出现腹痛、腰部及胃肠道症状者，可手术切断峡部，并将分开的两肾加以固定。

一般认为蹄铁形肾由于先天发育异常所致，在胚胎早期两侧肾脏的生肾组织细胞，在两脐动脉之间被挤压而融合的结果，好发于先天性综合征人群，孕妇不良生活习惯或在孕期受到药物、放射线等影响，可诱发胎儿产生蹄铁形肾。

先天性发育异常：在胚胎早期，两侧肾脏的生肾组织细胞，在两脐动脉之间被挤压而融合形成。

不良生活习惯

孕妇在孕期有不良生活或饮食习惯，如抽烟、酗酒等，可致胎儿畸形。

滥用药物

孕妇在孕期用药不当可致胎儿畸形。

放射线辐射

辐射对于孕妇及其胎儿有严重不良影响，极易使胎儿出现发育不良。

蹄铁形肾发病率较低，约为0.003%-0.01%，男女比例约为4：1，半数发生于30~40岁。无特殊发病地区。

先天性综合征人群

患者在胎儿期受不良因素，如孕妇不良生活习惯、孕期受药物、放射性等影响出现先天性蹄铁形肾。

腹痛

即肚子痛，多表现为绞痛、胀痛、隐痛、钝痛等。

恶心、呕吐

患者胃部感到不适，随后出现副交感神经及迷走神经兴奋后，患者出现流涎现象。

排尿不畅

由于患者肾畸形，可压迫输尿管等排尿通路，造成患者在排尿过程中不能顺利进行。

腹部肿块

表现为脐周出现生长性包块。

肾积水

主要表现为腹部包块和腰部胀感，并发感染者可有脓尿和全身中毒症状，如寒战、发热、头痛及胃肠功能紊乱。

肾盂感染

主要表现为腰痛、尿频、尿急、尿道灼热感染等症状，可并发肾盂炎、肾盂肾炎、肾脓肿、脓肾、肾周围炎等。

肾结石

主要表现为腰腹部绞痛、恶心、呕吐、烦躁不安、腹胀、血尿等，如果合并尿路感染，也出现畏寒、发热等现象。

蹄铁形肾患者临床上可无症状，因此不易被察觉，若患者在体检时查出异常，应在医生指导下进一步检查；若患者出现排尿不畅症状、腹痛等症状，应及时到泌尿外科就诊，出现其他症状去相对应科室就诊，进行CT、肾盂造影等检查，并与输尿管重复畸形、尿道下裂等病症相鉴别。

• 患者出现排尿不畅、尿频、尿急等症状，优先考虑泌尿外科就诊。

• 患者出现神经功能障碍症状去神经科就诊。

本病优先考虑去泌尿外科就诊。

• 因为什么来就诊？

• 目前都有什么症状？

• 出现这种症状多久了？

• 是否有肾结石、肾盂感染等病史？

• 之前有无进行相关治疗？

静脉肾盂造影检查

经过静脉注射显影剂，通过肾脏排泄到尿路，来观察肾实质肾盂、肾盏、输尿管以及膀胱的一种全尿路病变检查方法，可观察出两肾纵轴与脊柱所成之角度(肾脊角)向下方，而不是如正常者向上，有助于医生诊断。

肾脏超声检查

可发现输尿管行径偏内，峡部将双肾联在一起，利于医生确诊。

CT检查

有时可显示马蹄形肾的阴影，帮助医生确诊。

通过B超及静脉肾盂造影检查显示肾脊角向下、输尿管行径偏内等现象时，可确诊为蹄铁形肾。

输尿管重复畸形

主要表现为不完全的重复输尿管畸形，或完全型的重复输尿管畸形，输尿管均开口于膀胱内，且没有合并症，无任何临床表现，可通过泌尿系检查发现，根据辅助检查可鉴别诊断。

尿道下裂

主要表现为有异位尿道口、阴茎下弯、包皮异常等症状，根据体格检查、B超检查、染色体检查、腹腔镜检查、性腺活检等可鉴别。

肾囊肿

主要临床症状为腰腹部及背部呈现间歇性钝痛，与蹄铁形肾相似，但单纯肾囊肿不是先天性或遗传性肾脏病，而是后天形成的，据此可鉴别。

蹄铁形肾患者若肾功能常无明显异常，故无合并症时，不需任何特殊治疗。如合并结石时，会出现明显腹痛、恶心、呕吐症状。当出现严重的压迫症状时，再根据情况，采取相应的治疗措施。

头孢地尼

为全身用抗菌药，用于对头孢地尼敏感的葡萄球菌属、链球菌属、肺炎球菌、消化链珠菌、丙酸杆菌、淋病奈瑟氏菌等的防治。对本品有休克史者禁用，对青霉素或头孢菌素有过敏史者慎用。

肾脏分离术

适用于尿路梗阻伴严重腰肋疼痛等症状患者，峡部切断分离两肾及肾盂输尿管，见效快，手术难度小。

切除肾脏术

适用于病情较严重，药物治疗及其他手术疗法无效患者，通过腹腔镜进行肾脏切除，手术难度和风险较大。

合并肾结石的碎石术

适用于并发肾结石的患者，根据患者结石大小、形态等选择体外冲击波碎石、输尿管镜碎石、经皮肾镜碎石取石等方法。

尿液引流，通过引流管帮助患者将尿液排出体外，此种方法创伤面较小，适合病情较轻、排尿不畅患者。

蹄铁形肾患者治疗难度较大，1~3年内可治愈。

蹄铁形肾一般情况下不影响患者自然寿命。

蹄铁形肾患者一般情况下无后遗症出现。

蹄铁形肾患者可根据自身情况，选择合适的时间和频率进行复诊，在复诊时可进行B超及静脉肾盂造影检查判断有无病变情况。

• 宜多食用高营养富含粗纤维素食物，如粗粮易消化，易排解。

• 多食用富含维生素及蛋白质的食物，如新鲜蔬菜、水果、蛋奶肉类等，促进身体健康。

• 尽量避免食用辛辣、刺激性食物，少饮浓茶、咖啡，少食菠菜、豆腐等易致结石等食物，避免抽烟、喝酒。

蹄铁形肾患者无需特殊护理，正常生活即可，可保持良好生活习惯，积极锻炼身体，注意卫生，防止细菌滋生感染。同时需要注意监测患者病情的变化，术后做好伤口护理，按时服用药物。

• 保持良好生活习惯，规律作息不熬夜，积极锻炼身体，增强免疫力。

• 注意卫生，防止细菌滋生感染。

• 劳逸结合，避免过度劳累影响身体健康。

• 放松心情，避免过度焦虑，保持积极乐观的心态。
  

蹄铁形肾患者可在日常生活中记录身体不适情况，并在复诊时进行B超、静脉肾盂造影检查等判断病情。

• 术后应注意伤口护理，按时清洁消毒，避免细菌感染。

• 遵医嘱规范用药，出现不良反应及时与医生沟通，明确是否需要减药或停药。

蹄铁形肾为先天性疾病，主要通过女性在孕期的生活管理和孕期检查来预防，如避免物理辐射、化学物质等影响胎儿正常发育的不良因素，定期孕检中若查出胎儿异常及时采取措施。

可在孕妇孕期或新生儿围生期进行，可进行B超等检查，如检查出胎儿异常及时采取措施。

• 孕妇在孕期要保持良好的生活习惯，早睡早起、适当运动。

• 避免物理辐射、化学物质等影响胎儿正常发育的不良因素。