颅骨骨膜窦与颅骨骨膜紧密相连,是由无肌层静脉血管组成的血管团,或本身即为静脉瘤。该血管团借许多粗细不等的板障静脉、导血管与颅内大静脉窦沟通,本病亦称血囊肿、局限性静脉曲张、骨血管瘘等。临床表现常为头皮下出现可增大的无痛性柔软肿块、常感头疼,该病总体预后良好,甚至可根治。
称为封闭型,病变为静脉窦间循环的一部分,血流源自于静脉窦并引流至静脉窦。
称为引流型,病变连接静脉窦及外周头皮静脉,血流源自于静脉窦并引流至外周头皮静脉。
由于先天性血管发育异常等导致的血管畸形。
获得性颅骨膜窦常与外伤有关。
颅骨骨膜窦是一种少见的血管畸形,多由先天性、外伤性和自发性三种发病机制,导致静脉窦或板障静脉与颅内静脉窦相通,形成具有局限性、波动性的血管肿胀,本病好发于颅骨骨折者、婴幼儿和青少年。
先天性起源者为真性血管畸形,是由于头皮内存在缺少肌层的囊性静脉血管团或静脉血管瘤,其与颅骨外膜黏附过于紧密,在较长时间内板障静脉长入,从而形成颅内静脉窦的直接交通,患者多存在先天性血管发育异常、颅骨慢性疾病。
外伤性骨膜窦是由于外伤引起颅骨骨折,损伤静脉窦或板障静脉,形成骨膜下血肿,血肿经导血管与颅内静脉窦相通,而形成血管肿胀。
为先天性骨膜窦的一种特殊形式,其发病时间较晚,多为成人。有一种理论认为,自发性骨膜窦的产生可能还是先天性因素和外伤共同作用的结果,只是外伤的程度较轻而被患者忽略或遗忘,此类患者常伴有骨纤维化不良等疾病。
颅骨骨膜窦较为罕见,可发生于任何年龄,大多数患者年龄<30岁。非外伤性骨膜窦的男女发病率大致相同,而外伤性的男女发病比例为2:1。40%沿中线从鼻根部前额顶至矢状缝,其他好发部位包括颅骨顶部(34%)、枕部(22%)、颞部(4%)。
外伤引起颅骨骨折,损伤静脉窦或板障静脉,形成骨膜下血肿,头皮下可出现无痛性柔软肿块。
该年龄段常活泼好动,较易发生获得性外伤性骨膜窦。
颅骨骨膜窦病程进展缓慢、隐匿,大部分患者可无症状,随着病情发展,主要表现为头皮下出现可增大且无痛性的柔软肿块,同时常感觉头疼,可合并发生精神发育迟滞、局部血肿等疾病。
在头皮中线上可见一可压缩的软性肿物,当肿物增大时,局部可有膨胀感。无搏动,局部头皮可呈微红色或青蓝色。任何能增加颅内压的因素均能使肿物增大,并且肿块可随年龄而增大。
患者常易出现头痛,主要是头皮因皮下肿块牵拉产生的局限性胀痛感。
极少数患者还可表现为呕吐、心动过缓、呼吸缓慢、听力丧失、共济失调或肢体活动障碍。
儿童患者会并发出现精神发育迟滞等症状。
颅骨骨膜窦患者如肿物破裂可导致出血或局部血肿。
颅骨骨膜窦患者常因头皮下出现可增大且无痛性的柔软肿块,并伴随头疼等症状,而就诊于神经外科,医生会根据问诊以及相关检查结果做出正确诊断,同时该疾病需要与脑膨出、硬脑膜动静脉瘘等疾病相鉴别。
婴幼儿、青少年出现头疼,头皮下有可增大的无痛性柔软肿块时,需要在医生的指导下进一步检查。
患有外伤史者若头部出现无痛性柔软肿块,应及时就医。
已经确诊颅骨骨膜窦的患者,若肿物破裂,易导致出血或局部血症,应立即就医进行手术。
大多患者优先考虑去神经外科就诊。
若患者出现其他严重不适反应,如发热、头痛、呕吐、食欲减退、精神差等,可到相应科室就诊,如神经内科。
因为什么来就诊的?
肿物是固定的还是持续生长的?
目前都有什么症状?(如头疼、头皮下有肿块等)
症状持续了多久?
既往有无其他的病史?
颅骨骨膜窦的患者典型症状是头皮下出现肿物,CT平扫可显示颅外头皮下均匀的软组织密度肿块,肿块边界清晰呈团块状或条索状,无钙化。
MRI检查更清晰地显示肿块情况和骨缺损。
颅骨骨膜窦是一种血管畸形,通过血管造影可显示颅外异常静脉性结构与颅内静脉系统相沟通,明确疾病。
骨膜窦在病理学上呈现类似于海绵状血管瘤样组织学改变,因此该病患者检查显示镜下可见数目众多且不规则的血管腔,呈粉红色,在少部分血管腔内亦可见血栓形成。
患者出现头疼,头皮下见可增大的无痛性柔软肿块。
经影像学检查显示头皮下有肿块以及颅骨缺损,血管造影可显示异常颅部血管结构,满足以上两项者即可诊断为颅骨骨膜窦。
多为先天性颅骨缺损或开裂导致脑组织溢出,几乎所有形式的脑膨出均位于中线部位,质地较软可用手回纳,临床上与颅骨骨膜窦较为相似。因此,只能通过影像学检查进行鉴别。
颈外动脉可与颅内静脉窦异常沟通而形成硬脑膜动静脉瘘,临床表现为质软且有波动性的皮下肿块,主要好发于横窦、乙状窦部位。但由于累及动脉系统,因此可通过造影与颅骨骨膜窦相鉴别。
此为婴幼儿比较常见的良性血管性肿瘤胞,由于脑血管造影难以显示海绵状血管瘤,仅在晚期静脉相可有静脉池或局部病灶染色,因此常需局部直接穿刺造影再加以鉴别诊断。另外,在外观上两者也不难鉴别,前者呈暗红色,而后者为淡蓝色。
颅骨骨膜窦患者的主要治疗手段是手术治疗,常用的治疗方法包括外科手术和微创治疗,目的是通过手术切除病变静脉、阻断颅内外静脉系统沟通,根据病变程度选择治疗方法,患者治疗周期一般为短期治疗。
颅骨骨膜窦患者主要为手术治疗,较少涉及药物治疗。但为了预防术后中枢神经系统感染,一般在切开皮肤前常规应用抗生素,如头孢克肟。如果切口内无污染或感染存在,术后24h即可停用抗生素。
对于颅骨无明显缺损的患者,手术通常在靠近肿物处作瓣状切口,从骨膜下剥离,切除病变静脉,封堵骨孔。如病变部位颅骨破坏,缺损严重者,应考虑开颅切除骨膜窦并双极电凝后切断导静脉,并行颅骨成形术,是根治的方法。
电凝治疗是一种局部微创治疗,使用带高频直流电的金属器械在骨膜窦的病变近端将静脉电凝切断,阻断颅内外静脉系统沟通。
血管内治疗是另一种微创治疗的方法,适合于骨膜窦病变范围较大的患者。
颅骨骨膜窦患者经过治疗治愈率可达100%,一般不会影响患者自然寿命,患者手术治疗结束后一般不需复诊,不适随诊。
颅骨骨膜窦患者积极有效治疗后可治愈,治愈率可达100%。
颅骨骨膜窦一般不会影响患者自然寿命。
颅骨骨膜窦患者一般无相关后遗症发生。
颅骨骨膜窦患者手术治疗结束即完成治疗周期,一般不需复诊,但当预后不良,出现伤口感染等其他症状时,需及时就医复诊。
颅骨骨膜窦患者需注意饮食调整,以增加营养、增强其抵抗力、加快伤口愈合为主,宜吃高蛋白、高维生素、高矿物质的食物,忌食生冷、刺激的食物。
宜吃高蛋白有营养的食物,宜多食鸡蛋、牛奶等高蛋白食物,增强其抵抗力,增加氮的摄入利于保持术后氮平衡。
宜多食水果和新鲜蔬菜等以补充维生素,有益于术后组织修复,可加快伤口痊愈。
忌食生冷、刺激的食物,该病多采用手术治疗,刺激性食物会影响刀口愈合,影响治疗效果。
颅骨骨膜窦患者要注重增强自身抵抗力,术后要保持伤口的清洁卫生,同时要保持良好的生活习惯,外出时也要佩戴帽子,若出现不适要及时就医。
提高身体素质,注重增强自身抵抗力,维持适当运动量,以提高身体素质。
注意伤口的清洁卫生,避免感染,可用碘酒进行消毒。
不要熬夜,保证睡眠时间。
术前可适当抬高头位,使肿物既能呈现轮廓,又不致血液过度充盈为宜,以防手术出血过多。
颅骨骨膜窦患者要观察肿物有无再次复发,不适随诊。
颅骨骨膜窦患者术后三周不要洗头,出门可戴帽子,避免外界刺激。
获得性颅骨骨膜窦大多是由于外伤引起颅骨骨折,损伤静脉窦或板障静脉而导致的,因此要注意避免颅骨外伤。先天性患者多存在先天性血管发育异常、颅骨慢性疾病,因此可对患者进行早期筛查,及早发现并治疗。
对于患有先天性血管发育异常、颅骨慢性疾病的儿童进行早期筛查,如可通过头颅CT,及时发现颅骨骨膜窦,并进行积极治疗。
注意避免颅骨外伤,日常生活中注意保护头部,一旦出现头部外伤,注意及时就医。
患有颅骨疾病的人群,要积极治疗自身疾病,防止发展为颅骨骨膜窦。
4705点赞
[1]周良辅.现代神经外科学第2版[M].复旦大学出版社,2015.1122-1125.
[2]吴肇汉,秦新裕,丁强.实用外科学上册第4版[M].人民卫生出版社,2017.1231.
回复快