颌面部神经纤维瘤是由神经鞘细胞及纤维母细胞两种主要成分组成的良性肿瘤,本瘤可发生于周围神经的任何部位,口腔颌面部发病者常发于三叉神经及面神经,通常位于面部、颞部、眼部、颈部、舌部及腭部等处。本病主要表现为皮肤呈大小不一的棕色斑,或呈灰黑色小点状或片状病损,肿瘤可呈多发的结节或丛状生长,主要治疗方式为手术切除,早发现,早治疗,一般预后较好。
仅有单一皮肤病灶,称为孤立性神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤。
存在多个病灶并伴有相关其他系统病变时,又称为神经纤维瘤病,可分为2型,其中较常见的是Ⅰ型,较少见的是Ⅱ型。
颌面部神经纤维瘤是由神经鞘细胞及纤维母细胞组成的良性肿瘤,有遗传倾向,由基因突变导致。
本病是因染色体显性基因突变所致的神经系统疾病,部分患者有家族史。
颌面部神经纤维瘤有遗传倾向,为常染色体显性遗传。据国内外的调查,人群患病率为1/3000,有家族史者可多达70%以上。
神经纤维瘤儿童期即可发病,因其生长缓慢,好发于额、颞、头皮部,多见于青年人。
颌面部神经纤维瘤有遗传倾向,为常染色体显性遗传疾病,因此好发于有本病家族史的人。
颌面部神经纤维瘤生长缓慢,主要表现是皮肤呈大小不一的棕色斑或呈灰黑色小点状或片状病损,肿瘤质地柔软,不可压缩,瘤体内可扪及念珠状或丛状结节,常致颜面部畸形或器官功能障碍,可伴有颅骨缺损。
颌面部神经纤维瘤特点表现为皮肤呈大小不一的棕色斑,或呈黑色小点,成片状病损。
肿瘤生长缓慢,好发于额、背、颈部皮肤,也可见于颈部其他部位和腮腺区,口腔内多见于舌部。
肿瘤呈多发的结节或丛状生长。皮肤松弛呈悬垂状下垂,遮盖眼部,造成面部畸形,扪诊可有明显压痛。
肿瘤质地软,血运丰富,但不能压缩,可压迫邻近骨壁,枕部神经纤维瘤可伴有先天性枕骨缺损。
颌面部神经纤维瘤主要表现为皮肤棕色斑或呈灰黑色小点状或片状病损,优先考虑就诊口腔专科医院口腔颌面外科或综合医院口腔科,一般要进行临床检查、影像学检查以及组织病理学检查等辅助诊断。
如发现皮肤呈大小不一的棕色斑或呈灰黑色小点状或片状病损,可扪及念珠状或丛状多发性瘤结节,或伴有皮肤松弛或折叠下垂等症状时,应及时就医。
建议患者至口腔专科医院口腔颌面外科或综合医院口腔科就诊。
因为什么来就诊的?
目前都有什么症状?持续多久了?
是否有以下症状?(如皮肤出现咖啡色素斑、明显触痛、皮肤松弛或折叠下垂等)
家族中是否有类似症状的人或患神经纤维瘤病的人?
做过检查吗?检查结果怎样?
进行过治疗吗?如何治疗的?效果怎么样?
通过视诊、触诊等了解纤维瘤的部位、大小、分布范围等。
可通过X线、B超、CT、磁共振等可以确定肿瘤的大小、范围、性质及与周围组织关系等。
可取少量皮肤组织进行组织病理学检查,确诊疾病,并确定疾病类型。
通过询问病史,结合临床检查及影像学检查可初步诊断,确诊依靠病理学检查。
可有家族史,主要表现为颜面部皮肤有大小不一的棕色斑,或呈灰黑色小点状或片状病损等。
典型的下颌骨神经纤维瘤X线下可见下牙槽神经管扩张,颏孔、下颌孔扩大,但骨密质的边缘及外形保持完整;B超能显示肿瘤的边界区分肿物为实性或囊性,多表现为大小不一的软组织弥漫增生或肿块;CT显示病变内部的密度随病变的组织性质而异,肿瘤沿神经长轴布,与周围组织分界不清楚。MRI T1加权像为低、中信号,T2加权像为中、高混合信号,Gd-DTPA注入后病变呈不均匀强化。
病理学检查可见灰白或灰黄色病变,半透明,其中可见漩涡状纤维。
颌面部神经纤维瘤的治疗方法主要为手术切除,对小而局限的神经纤维瘤可一次完全切除,范围大者一般需部分切除,术后可用抗生素预防感染的发生。
本病无特效药物,可合理应用抗生素预防感染,如青霉素、红霉素等,术后常规可使用神经营养药物,使用糖皮质激素减轻术后肿胀等。
对小而局限性的神经纤维瘤可一次完全切除,但对巨大肿瘤一般做部分切除,以纠正畸形和改善功能障碍。神经纤维瘤由于边界不清,瘤体血运丰富,术中出血较多,故术前应做好充分的备血及采用低温麻醉,对于较小而局限的肿瘤应尽早手术,以免肿瘤增大后造成较严重的畸形及功能障碍并导致手术难以切尽,手术危险性增加,并难以达到理想的手术整容效果。
颌面部神经纤维瘤患者经积极有效治疗后,通常预后较好,早诊断,早治疗,一般不会影响自然寿命,但多发性神经纤维瘤病有恶变的报道。
颌面部神经纤维瘤患者经过正规积极治疗,一般可治愈。
本病一般不会影响患者的自然寿命。
颌面部神经纤维瘤患者术后1个月可进行复诊,可做X线、B超等检查。
颌面部纤维瘤病无特殊饮食调理,但是进行手术治疗的患者要注意饮食护理,给予高蛋白、高维生素食物,以促进伤口愈合。
宜食用高蛋白、高维生素饮食,多食用新鲜蔬果。
避免食用辛辣刺激性食物,进食软食,不宜食用过烫食物。
禁忌烟、酒。
颌面部神经纤维瘤患者要注意保持手术部位清洁及口腔卫生,生活保持规律,戒除吸烟、酗酒等不良习惯,避免刺激肿瘤局部,防止挤压感染。
保持手术部位清洁,维持好口腔卫生。
规律作息,避免熬夜或过度劳累,避免剧烈运动。
戒除吸烟、饮酒等不良生活习惯。
治疗后按医嘱要求定期换药,按时拆线,注意伤口护理。
患者如果术后伤口出现出血或疼痛等紧急情况,需要及时就医。
颌面部神经纤维瘤尚缺乏有效的预防措施,建议规律作息,定期进行口腔检查,可能对预防和早期发病疾病有一定帮助。
家族中有颌面部神经纤维瘤疾病的人,需要体检。
合理饮食,规律作息,积极运动,增强身体抵抗力。
定期进行口腔检查,颌面部出现不适,积极就医。
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[1]刘健.精编临床口腔医学[M].上海交通大学出版社,2018.06,297.
[2]张爱民.现代实用口腔医学(下)[M].吉林科学技术出版社,2016.05,497.
[3]徐平.临床口腔医学疾病诊断与治疗[M].吉林科学技术出版社,2018.03,385.
[4]刘志荣,程芳.现代外科健康教育:整形外科分册[M].华中科技大学出版社,2017.11,311.
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