原发性皮肤淀粉样病变是指蛋白质代谢障碍所引起的淀粉样物质沉积在皮肤的疾病。该病是一种常见病，主要病因尚不明确，与遗传和免疫相关。主要临床症状包括皮疹、苔藓样变、皮肤颜色异常、皮肤结节，可导致掌跖角化病、皮肤异色症、皮下出血的并发症。目前主要没有根治方法，只能通过药物等方式缓解。

原发性皮肤淀粉样病变根据皮损形态分为：

• 苔藓样皮肤淀粉样变，皮损类似苔藓样表现。

• 斑状皮肤淀粉样变，皮损为褐色斑块样表现。

• 结节型皮肤淀粉样变，皮损为结节样表现。

• 异色病样皮肤淀粉样变，皮损为色素沉着伴白斑。

原发性皮肤淀粉样病变的发生可能与遗传和免疫相关，好发于矿工、有家族史者、皮肤病患者等人群。此外，环境和刺激因素都能诱发原发性皮肤淀粉样病变。

遗传因素

少数患者有家族史，提示本病与遗传有关。淀粉样物质的来源不明，是成纤维细胞的一种异常产物，也有证据表明皮肤淀粉样蛋白来自于表皮，是由角质形成细胞丝状变性而来，与先天发育异常有关。

免疫因素

淀粉样物质是受抗原刺激的浆细胞所产生，原发性系统性淀粉样变常和多发性骨髓瘤并发，浆细胞过度增生产生异常免疫球蛋白沉积于细胞间隙可能是皮肤淀粉样变的直接原因。

环境因素

长期处于炎热、潮湿的环境可能诱发原发性皮肤淀粉样病变。

物理刺激

长期搔抓皮肤，穿衣摩擦皮肤都属于刺激因素，可能诱发原发性皮肤淀粉样病变。

原发性皮肤淀粉样病变是一种常见病，目前发病率没有准确的流行病统计数字。

• 矿工，与长期处于闷热潮湿的环境有关，矿工属于高发人群。

• 有家族史者，原发性皮肤淀粉样病变与遗传有关，有家族聚集趋势。

• 皮肤病患者，皮肤病患者长期搔抓皮肤，发病率较高。

苔藓样皮肤淀粉样变

本类较为常见。初起损害是针头大的丘疹，逐渐发展到直径约2mm，由淡褐红色到暗褐色，有的可以近似正常皮色，可略透明或像皮内水疱。丘疹坚实，成片地密集分布在四肢伸面，特别常见于小腿前侧，也可发生于股部、前臂甚至背部。苔藓样皮疹有少量鳞屑，对称分布，往往密集而成大片群珠状斑块，常呈暗褐色而像鲨鱼皮，引起剧痒，但没有全身症状，也不侵犯其他器官或组织，而只限于皮肤。有的有较大的丘疹，聚集成边界清楚的隆起斑块，表面粗糙不平而成疣状，很像肥厚性扁平苔藓。另有些病例的皮疹广泛分布于躯干尤其背部上部，成为有色素的网状褐斑，对称分布，有时排列成波浪型，一般不痒，此型被称为斑状淀粉样变，可以混杂一些较小的扁平丘疹，少数患者同时有淀粉样变苔藓。

结节型皮肤淀粉样变

皮损是一个或几个皮内结节或斑块，呈黄褐或褐色，直径约数厘米，结节中央的皮肤可因淀粉样物质消散而松弛萎缩。皮损常见于小腿或面部，也可出现于龟头、舌面、扁桃体等处，不引起自觉症状。

斑状淀粉样变

好发于中年以上女性，主要见于背部肩胛间区或四肢伸侧，皮疹为成群的1~3mm大小褐色或紫褐色斑疹，融合形成网状或波纹状外观，自觉瘙痒。

异色病样皮肤淀粉样变

本类较少见，表现为色素沉着伴点状白斑，常与苔藓样或斑状淀粉样变病程。

掌跖角化病

主要表现为皮损处的皮肤增厚、角化过度，初起时为小的丘疹，逐渐发展为角化性斑块，质地比较坚硬，表面呈蜡黄色，边界比较清楚，掌跖可单独或同时受累，一般手足背很少发生，常常伴有多汗、甲板混浊等。

皮肤异色症

表现为皮肤红斑鳞屑，逐渐出现褐色色素沉着，点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等，自觉瘙痒。

皮下出血

多见于病程长的患者，常合并皮下出血，出现瘀斑、瘀点、紫癜。

出现此病的症状应及时就诊皮肤科，行体格检查、实验室检查、Nomland试验、组织病理学检查明确诊断。注意与慢性单纯性苔藓、肥厚性扁平苔藓、结节性痒疹相鉴别。

• 当出现皮疹、苔藓样变、皮肤颜色异常、皮肤结节的情况下，需要在医生的指导下进一步检查。

• 若确诊患者因皮肤损害严重影响日常生活应及时就医。

• 若出现皮下出血的情况应立即就医。

患者优先考虑去皮肤科就诊。

• 目前都有什么症状？(如皮疹、苔藓样变、皮肤颜色异常、皮肤结节)
  

• 这些症状出现多长时间了，有加重或缓解的因素吗？
  

• 直系亲属有类似症状吗？
  

• 既往有其他疾病吗？
  

• 从事什么工作，工作环境闷热、潮湿吗？

体格检查

医生通过视诊检查皮损的位置、形状、大小和颜色，触诊皮损的质地、边界，有无疼痛等，可以初步进行诊断和分型。

实验室检查

多数患者出现球蛋白异常如α或γ球蛋白升高，血沉加快的表现。

Nomland试验

把1.5%的刚果红溶液注入可疑皮损的皮内，24～48h后仅有淀粉样蛋白处残留红色，用皮肤显微镜检查本病阳性率可达80%。

组织病理学检查

病理学检查可明确原发性皮肤淀粉样病变的具体类型，可帮助医生明确诊断此病。

免疫荧光检查

在淀粉样蛋白的周围可见免疫球蛋白的沉积，现已证实为抗角蛋白自身抗体。DACM染色所显示的双硫键带也说明淀粉样蛋白来源于角蛋白。

原发性皮肤淀粉样病变的诊断主要依据皮疹、苔藓样变、皮肤颜色异常、皮肤结节的典型症状，结合组织病理学检查表现，如淀粉样蛋白沉积于真皮乳头；苔藓状淀粉样变可见表皮棘层肥厚和角化过度；斑状淀粉样变可见色素变化明显；表皮基底层有液化变性和色素失禁，即可明确诊断。

原发性皮肤淀粉样病变可通过病理学检查与以下疾病相鉴别：

慢性单纯性苔藓

该病中青年多见，是以阵发性皮肤瘙痒和皮肤苔藓化为特征的慢性皮肤病，表现为局部皮肤阵发性瘙痒，可反复发作。

结节性痒疹

该病为一种慢性炎症性皮肤病，以剧痒和结节性损害为特征。初期为淡红色的丘疹，迅速变为半球形结节，黄豆或蚕豆大小、顶端角化明显、表面粗糙、红褐色或黑褐色、散在孤立、触之坚硬。

原发性皮肤淀粉样病变目前没有特异性治疗，只能通过药物治疗换缓解症状，日常注意皮肤清洁，避免经常摩擦，多数患者需要长期持续性治疗。

氯雷他定

为第二代的抗组织胺药物，通过拮抗组胺抑制炎症反应，可有效缓解皮肤症状。不良反应偶有口干、头痛等，偶见肝功能异常，罕见多形红斑及全身过敏反应。

糖皮质激素

皮肤淀粉样变苔藓的最好疗法是涂擦浓度高及作用强的糖皮质激素制剂，如曲安西龙或0.1%~0.2％氟轻松霜剂，再用塑料薄膜覆盖。对面积较小的皮损最好用曲安西龙的混悬液直接注入损害内。这些药物应避免长期使用，有脂代谢异常、内分泌紊乱、骨质疏松等不良反应。

维甲酸

这是体内维生素A的代谢中间产物，主要用于抑制色素沉着。能引起皮肤黏膜干燥、脱屑、恶心、呕吐及食欲不振，头痛、头晕及肌肉关节疼痛等不良反应。

外用乳膏

常用氟尿嘧啶软膏、炉甘石软膏等，主要用于缓解皮肤瘙痒，避免皮肤增厚，一般没有不良反应。

原发性皮肤淀粉样病变一般无需进行手术治疗。

原发性皮肤淀粉样病变一般不能治愈，可以通过药物治疗缓解症状，减轻瘙痒程度。

原发性皮肤淀粉样病变一般不影响患者的自然寿命。

原发性皮肤淀粉样病变可导致皮肤增厚和粗糙，出现色素沉着，严重影响美观，对患者造成外貌和心理影响。

原发性皮肤淀粉样病变患者需要每半年复查一次皮肤检查。

原发性皮肤淀粉样病变与饮食无关，一般无特殊饮食调理，营养均衡丰富即可。

原发性皮肤淀粉样病变的患者护理时需要注意皮肤保护和清洁，患者及家属通过观察皮肤损害的面积和程度进行病情监测，家属注意观察患者的心理状态。

• 在日常生活中要避免搔抓和摩擦，以免加重病情。其次，禁止用热水洗烫，即使皮损完全消退不痒，也不宜用热水烫洗。

• 外出时注意做好防护工作，损害部位涂抹一些滋养皮肤的护肤品，或使用一些去屑的药膏。

• 避免长期处于闷热、潮湿的环境，注意穿防晒服防护。

• 日常注意皮肤清洁以避免感染。

患者要建立治疗疾病的信心，按疗程用药，避免复发。家属注意陪伴和安慰患者，避免出现抑郁等心理。

对于长期使用激素类药物者需要严格按照医嘱剂量使用，不得自行加减药量或突然停药，若出现皮疹、胃肠道反应等症状及时就医。

原发性皮肤淀粉样病变的病因尚不十分明确，无法进行特异有效的预防，但可针对诱因，在一定程度上降低此病的发生。

• 避免长期处于闷热潮湿的环境，在此环境中工作者注意穿空调衣防护，在出汗多的部位涂爽身粉。

• 选择宽松、柔软、透气的衣服，避免经常摩擦刺激皮肤。

• 患有皮肤病者早期治疗，避免经常搔抓。