血小板减少性紫癜是一种以血小板减少为特征的出血性疾病，主要表现为皮肤和黏膜瘀点、瘀斑、口腔和鼻腔出血，重症患者可有脑出血等重要脏器出血以及血小板显著减少，是一组疾病的综合概念，可分为原发免疫性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜，不同类型的血小板减少性紫癜的治疗方案和预后不同。

免疫性血小板减少症

新诊断的免疫性血小板减少症

指确诊后3个月以内的免疫性血小板减少症。

持续性免疫性血小板减少症

指确诊后3～12个月血小板持续减少的免疫性血小板减少症。

慢性免疫性血小板减少症

指血小板减少持续超过12个月的免疫性血小板减少症病人。

重型免疫性血小板减少症

指血小板＜10×10^9/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生新的出血症状，需要采用其它升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。

难治性免疫性血小板减少症

指脾脏切除后无效或者复发，仍需要治疗以降低出血的危险。除外其他原因引起的血小板减少症，确诊为免疫性血小板减少症。

血栓性血小板减少性紫癜

遗传性血栓性血小板减少性紫癜

因血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)基因突变或缺失导致相关酶活性降低或缺乏，常在感染、应激及妊娠等诱发因素作用下发病。

获得性血栓性血小板减少性紫癜

根据诱因是否明确，可分为原发性和继发性。原发性血栓性血小板减少性紫癜病人存在抗ADAMTS13自身抗体或存在抗CD36自身抗体，刺激内皮细胞释放过多UL-vWF。继发性血栓性血小板减少性紫癜可继发于感染、药物、自身免疫性疾病、肿瘤、骨髓移植和妊娠等多种疾病。

血小板减少性紫癜的病因和发病机制极为复杂，至今未完全阐明。不同类型的血小板减少性紫癜病因不同，即使在同一种类型中也存在异质性。总的来说，主要与免疫、遗传、原发疾病等因素相关。

血小板过度破坏

50%～70%的免疫性血小板减少性紫癜病人血浆和血小板表面，可检测到一种或多种抗血小板膜糖蛋白自身抗体，自身抗体致敏的血小板被单核-巨噬细胞系统吞噬破坏。另外，免疫性血小板减少性紫癜病人的细胞毒T细胞可直接破坏血小板。

巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足

自身抗体还可损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板，造成免疫性血小板减少症病人血小板生成不足。另外，CD8+细胞毒T细胞可以通过抑制巨核细胞凋亡，使血小板生成障碍，血小板生成不足是免疫性血小板减少症发病的另一重要机制。

遗传因素

遗传性血栓性血小板减少性紫癜主要与遗传基因有关，尤其是血管性血友病因子裂解酶编码基因ADAMTS13突变或缺失，导致相关酶活性降低或缺乏而致病。

其他因素

原发性血栓性血小板减少性紫癜是由于患者体内存在ADAMTS13自身抗体或抗CD36自身抗体，刺激内皮细胞释放过多的VW因子多聚体导致血栓大量形成。继发性血栓性血小板减少性紫癜主要是继发于感染、药物、自身免疫性疾病、肿瘤、骨髓移植和妊娠等多种疾病。

感染因素

是获得性血小板减少性紫癜常见的诱发因素，可加重患者的症状。

药物性因素

该因素在血小板减少性紫癜致病中也不容忽视，如阿司匹林会加重血小板减少导致的症状。

妊娠

妊娠期妇女因妊娠期生理的变化，导致血小板的数量和凝血功能的改变，也会加重血小板减少性紫癜的症状。

自身免疫因素

患有自身免疫病的患者因自身免疫系统存在缺陷，更易使病人对自身血小板抗原免疫失耐受，出现血小板减少症。

对于血小板减少性紫癜，其中原发免疫性血小板减少症的发病率为(5～10)/10万人口，男女发病率相近，育龄期女性发病率高于男性，60岁以上人群的发病率为60岁以下人群的两倍，且出血风险随年龄增长而增加，而血栓性血小板减少性紫癜无相关数据。

年龄大于60岁以上的人群

在原发免疫性血小板减少症中，年龄大于60岁的人群发病率为60岁以下人群的两倍，且出血风险随年龄增长而增加。

育龄期女性

育龄期妇女在原发免疫性血小板减少症中的发病率高于男性，而在血栓性血小板减少性紫癜中也是15～50岁的女性多发。

皮肤和黏膜出血

反复的皮肤和黏膜出血，主要表现为针尖样大小的出血点，四肢分布较为多见，出血点多不对称。

鼻腔和牙龈出血

鼻腔和牙龈出血是比较常见的黏膜出血症状，一般患者均可由此症状。

颅内出血

颅内出血为严重的出血，该症状比较少见，病人病情可因感染等而骤然加重而出现该症状。

神经系统异常

主要表现有头痛、淡漠、失语、惊厥、谵妄、偏瘫、视力障碍、意识紊乱等，变化多端。

微血管病溶血

表现为皮肤、巩膜黄染，尿色变深。

肾损害表现

主要表现为血尿、蛋白尿和不同程度的肾功能损害。

发热

该症状见于半数病人，可为低烧、高烧等不同热型。

乏力

是血小板减少性紫癜常见的临床症状，多因失血性贫血引起。

失血性贫血

血小板减少性紫癜患者易反复出血，皮肤黏膜出血，如瘀点、紫癜、瘀斑及外伤后止血不易等，鼻出血、牙龈出血、月经过多亦很常见，反复出血导致患者出现贫血症状。

颅内出血

血小板减少性紫癜患者在感染等诱发因素作用下病情加重，更易出现颅内出血，病情稳定的患者很少出现颅内出血。

失血性休克

血小板减少性紫癜患者病情加重，出血量多，超过了机体的代偿水平后继续出血，患者可出现低血压、面色苍白、心率增快等休克症状。

血小板减少性紫癜患者起病一般比较隐匿，若患者出现反复的皮肤黏膜有出血点时，并且不是因为外伤引起该症状时，应尽早到医院就诊，尽早找出致病原因，予以对症和对因治疗。

• 对于高危人群，定期体检非常必要，重视体检中的血常规检查。无论是不是高危人群，一旦体检中出现血小板降低都需要在医生的指导下进一步检查。
  

• 在无明显诱因的情况下，患者皮肤的出血点出现持续增多，黏膜也出现较多出血点，且黏膜出血如口腔等出血后不易停止，应及时就医。
  

• 已确诊为血小板减少性紫癜的患者，若患者出现口腔黏膜水疱，则有颅内出血的可能，应立刻就医。

• 大多数患者优先考虑去血液科就诊。
  

• 当患者年龄较小，为婴幼儿或者儿童时应到儿科就诊。
  

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如蛋白尿、血尿到肾内科就诊。

• 因为什么来就诊的？
  

• 皮肤黏膜出血出血的时间和次数？
  

• 目前都有什么症状？(如鼻出血、牙龈出血、月经过多等)
  

• 近几天是否有发烧的情况？
  

• 既往有无其他病史？

原发免疫性血小板减少症

血常规检查

血小板计数减少，血小板平均体积偏大，可有程度不等的正常细胞或小细胞低色素性贫血。

出凝血及血小板功能检查

凝血功能正常，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性，血小板功能一般正常。

骨髓象检查

骨髓巨核细胞数正常或增加，巨核细胞发育成熟障碍，表现为体积变小，胞质内颗粒细胞减少，幼稚巨核细胞增加，产板型巨核细胞显著减少，红系、粒系及单核系正常。

血清学检查

血浆血小板生成素水平正常或轻度升高，约70%的病人抗血小板自身抗体阳性，部分病人可检测到抗心磷脂抗体、抗核抗体。伴自身免疫性溶血性贫血病人Coombs(抗人球蛋白)试验阳性，血清胆红素水平升高。

血栓性血小板减少性紫癜

血常规检查

可见不同程度贫血，网织红细胞升高，破碎红细胞>2%。血小板计数减低，超过一半的患者血小板计数＜20×10^9/L。

血液生化检查

血清间接胆红素升高，血清结合珠蛋白下降，乳酸脱氢酶升高，血尿素氮、肌酐不同程度升高。

血管性血友病因子裂解酶活性分析

遗传性血栓性血小板减少性紫癜患者的血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性缺乏(活性＜5％)，部分获得性血栓性血小板减少性紫癜病人的ADAMTS13活性显著降低且抑制物阳性。

免疫性血小板减少性紫癜

• 至少两次血常规检查血小板计数＜100×10^9/L，血细胞形态无异常。
  

• 骨髓检查巨核细胞数正常或增加，有成熟障碍。
  

• 体检时一般无脾肿大。
  

• 排除其他继发性血小板减少症。
  

血栓性血小板减少性紫癜

• 具备典型五联征(发热、血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统异常、肾功能损害)的临床表现。
  

• 血小板计数显著降低伴神经精神症状时，应高度怀疑本病。
  

• ADAMTS13活性显著降低、血涂片镜检发现破碎红细胞、vWF多聚体分析发现UL-vWF均有助于诊断。

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血表现为发热、贫血、出血三大症状，肝脾淋巴结不大，与原发性血小板减少性紫癜伴有贫血相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织不高。

急性白血病

紫癜特别需要与白细胞不增高的白血病诊断相鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查就可以确诊。

过敏性紫癜

过敏性紫癜的为对称性的丘疹，以下肢多见，血小板不减少，易于鉴别。

由于血小板减少性紫癜的病因和发病机制尚未完全阐明，目前仍缺乏病因治疗。临床中主要遵循积极对症治疗、综合治疗。不同类型的血小板减少性紫癜，具体治疗方案不同。原发免疫性血小板减少症为自身免疫性疾病，目前尚无根治的方法，治疗的目的是使病人血小板计数提高到安全水平，降低病死率。血栓性血小板减少性紫癜病死率较高，确诊后需尽早启动治疗。

糖皮质激素

一般为首选治疗，近期有效率约80%。适用于血小板计数＜20×10^9/L，伴有出血或要求进行药物治疗的患者，主要用泼尼松和大剂量的地塞米松。泼尼松使用时注意事项为激素治疗2～3周后如果没有疗效，应迅速减量，停药，再次评估检查，明确病因。而大剂量地塞米松不需要进行减量和维持，无效者可在半个月重复使用。

丙种球蛋白

主要用于免疫性血小板减少症的急性期治疗，不能耐受糖皮质激素治疗的病人，脾切除术前准备，妊娠或分娩前。其机制与封闭单核-巨噬细胞系统的Fc受体、抗体中和及免疫调节有关，偶有过敏反应。

利妥昔单抗

为免疫性血小板减少症的二线治疗，可清除体内B淋巴细胞，减少抗血小板抗体的产生，药物使用半年内需注意患者是否出现免疫功能低下。

血小板生成素、血小板生成素受体激动剂

为免疫性血小板减少症的二线治疗，适用于难治性免疫性血小板减少症。起效较快，耐受性良好，副作用轻微，但停药后疗效一般不能维持，需要个体化维持治疗。

免疫抑制剂

为免疫性血小板减少症的二线治疗，主要有长春新碱、环孢素、环磷酰胺等。不良反应主要为肝肾功能损害，用药需谨慎。

对于确诊为免疫性血小板减少症，但常规糖皮质激素治疗4-6周无效，病程迁延6个月以上或糖皮质激素虽然有效，但维持剂量>30mg/d或有糖皮质激素使用禁忌症者，可行脾切除治疗。近期有效率为70%左右，无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。

一般经积极治疗后均能治愈。

血小板减少性紫癜如果护理得当，治疗及时，出血控制良好，一般不影响自然寿命。

血小板减少性紫癜开始治疗时，每周应复查血小板的情况；待病情达到治疗目标，血小板数目正常范围内，可每6个月复查一次。治愈后若无皮肤黏膜出血等表现，可停止检查。

血小板减少性紫癜患者科学合理的饮食可以维持机体功能的正常运转，起到控制病情，增加治疗效果，促进康复的作用。目的一般为减少患者的出血机会，补充患者机体造血所需的物质。

• 对于有呕血、便血的患者，最好是进食半流质的饮食，不要进食质地比较硬的食物以及粗纤维的食物，不要进食辛辣、刺激性的食物，可以适当的吃一些清淡的、富于营养的、容易消化的食物，比如可以吃一些鱼肉、瘦肉、鸡蛋等。
  

• 可以适当的多吃一些富含维生素C的食物，比如可以多吃一些新鲜的蔬菜和水果。
  

• 在日常生活当中还可以多吃一些花生、红枣、核桃、桂圆、扁豆等，这些食物可以益气养血，对于血小板减少性紫癜的患者都是非常好的食物。
  

• 对于血小板减少性紫癜的患者，一定要注意不要吃带有刺的或者是带有骨渣的食物，以免划伤口腔黏膜，导致出血。

血小板减少性紫癜患者的护理应减小患者的出血概率，降低患者的出血风险，提高患者的生活质量和生活水平，减少并发症的发生。

• 患者应充分休息，避免过度劳累，出血较严重时，需要卧床休息。同时也要注意休息环境安静舒适，有助于维持平稳心态，促进机体康复。
  

• 建议患者不要参加出血风险较高的活动，可以在日常生活中参加出血风险相对较低的活动，尽可能的减少患者在生活中出血的机会。
  

• 禁用影响血小板的药物，如阿司匹林等一切影响血小板聚集的药物都应禁用，以免加重出血。

定期检测病人的血常规来了解病人血液中血小板的数目、体积等情况，进而比较直观了解患者的凝血功能的情况。

医生要积极疏导患者的心理，让患者对该疾病有充足的了解，帮助患者树立治疗信心，积极配合医生的治疗。并乐观向上的心态去面对生活，对未来生活充满希望和向往。

• 血小板减少性紫癜的用药要严格按照医嘱进行，避免自主减药或停药。
  

• 在日常生活中要注意患者皮肤表面的变化，注意是否新出现出血点及出血点的数量。

• 如果血小板计数＜20×10^9/L，提示病情较重，容易引发脑出血，应绝对卧床休息。

• 保持大便通畅，以免用排便时导致肛裂出血。

血小板减少性紫癜病因不明，建立良好的生活习惯，对预防疾病发生或避免疾病进一步加重有益处。

血小板减少性紫癜患者的筛查

对于高危人群，如育龄期妇女或年龄大于60岁的人群，若反复出现皮肤黏膜的出血，出血后不易止血，月经期过长或月经过多等，均应及时到医院进行筛查。

血小板减少性紫癜筛查的办法

最常用的方法为血常规检查，简单易行，可检查出血小板的数量和体积大小，如血小板异常，可进一步行相关检查进行鉴别和确诊。

• 均衡饮食，补充维生素、蛋白质，注意饮食卫生，勿食生冷、坚硬、油腻、刺激性食物。
  

• 尽可能的在日常生活中避免使用可能会影响血小板的药物，如不能避免的使用该类型的药物，要定期监测血小板的情况及患者皮肤出血的的情况。如有严重的不良反应，应及时停药。