上呼吸道表现

超过70%的病例以上呼吸道病变为首发表现，是最常见的临床特征。鼻和鼻窦的病变是韦格纳肉芽肿最主要的临床特征。

• 鼻窦炎，1/2~2/3的患者以鼻窦炎为首发表现，85%的患者在病程中累及鼻窦。CT检查有助于发现鼻窦的骨质破坏和糜烂。

• 鼻损害，1/3的患者以鼻腔的病变为首发表现，64%~80%的患者累及鼻部。

其他病变包括鼻黏膜肿胀引起的鼻塞、鼻出血、鼻腔溃疡、鼻中隔穿孔、脓性鼻溢、鼻鞍畸形等。25%~44%的患者出现中耳炎，其中1/4的患者合并有化脓性感染。外耳损害少见，内耳受损出现感觉神经性耳聋，少数表现眩晕。口腔受累可表现为痛性溃疡、草莓样牙龈肿胀、咽扁桃腺肿大和溃疡、咽后壁肿胀和溃疡。喉部典型的表现是声门下水肿，多见于儿童和青少年患者，直接喉镜可见黏膜充血、水肿、腐烂、环形狭窄。轻者无症状，重者可因喉部阻塞而危及生命。

肺部表现

肺脏损害是韦格纳肉芽肿的主要特征之一。45%的病例是以肺脏病变为首发表现，87%的患者在病程中累及肺脏，表现为咳嗽、咯血、胸膜炎等，严重者呼吸困难、胸痛，甚至呼吸衰竭。

肾脏损害

70%~80%的韦格纳肉芽肿病患者累及肾脏，但以肾损害为首发表现者少。临床肾损害常常比较重，部分表现为急进性肾炎、肾功能衰竭。

眼睛损害

28%~58%的韦格纳肉芽肿病累及眼睛，8%的患者导致失明。本病的眼睛损害可引起各种眼科病变，如角膜炎、结膜炎、巩膜炎、葡萄膜炎、虹膜睫状体炎、鼻泪管阻塞、视神经炎、视网膜血管闭塞等。肉芽肿直接浸润眶后导致眶后假瘤，引起眼球突出、眼睛疼痛、复视、失明等，预后较差。

皮肤黏膜损伤

多数患者有皮肤黏膜损伤，表现为下肢可触及的紫癫、多形红斑、斑疹、瘀点(斑)、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂等，其中皮肤紫癜最为常见。

关节病变

关节病变较为常见，多数表现为关节疼痛及肌痛，1/3的患者可出现对称性、非对称性以及游走性关节炎。

神经系统受累

韦格纳肉芽肿病早期较少累及神经系统，但后期有22%~50%的患者有周围神经受累，其次是第Ⅱ、Ⅴ、Ⅵ对颅神经，也可表现为脑血管意外、癫痫、脑炎等。

心脏表现

30%的韦格纳肉芽肿病累及心脏，心包炎多见，冠状动脉的血管炎可引起心绞痛和心肌梗死。

肺出血

临床主要表现为咯血、咳嗽、呼吸困难、面色苍白、四肢冰冷，严重者可危及生命。

心包炎

心包膜发生的炎症，主要表现为胸痛，疼痛可放射至左肩部、颈部和背部。

结膜炎

眼结膜发生的炎症，主要表现为眼睛干涩、眼痒、畏光、流泪、异物感。

韦格纳肉芽肿病可导致多器官损害，及早就诊对于控制病情、改善症状极为重要。体检时发现可疑指征、有疑似韦格纳肉芽肿病临床表现的患者应及时到风湿免疫科就诊以明确诊断。

• 慢性鼻炎及窦炎患者，经检查有黏膜糜烂或肉芽组织增生；体检发现肺内有可变性结节状阴影或空洞应在医生的指导下进一步检查。

• 出现不明原因的发热伴有呼吸道症状；皮肤黏膜有淤点、淤斑、咯血、痰中带血、口腔黏膜及牙龈出血；单侧或双侧肢体及面部感觉异常，如视物模糊、头痛、恶心、呕吐等出血倾向应及时就医。

• 已经确诊的韦格纳肉芽肿病患者再次出现呼吸困难、尿量减少等表现应立即就医。

• 大多数患者优先考虑去风湿免疫科就诊。

• 出现胸闷、呼吸困难可到呼吸科就诊。

• 出现尿频、尿急、尿痛可到泌尿科就诊。

• 出现复视、视物模糊可到眼科就诊。

• 目前都有什么症状？(如流涕、咳嗽、胸闷、关节痛等)

• 以上症状出现多久？

• 既往有无其他的病史？

• 之前做过相关检查吗？

• 直系亲属都患过什么病？

实验室检查

伴发肾损害的系统性血管炎可出现尿常规异常，表现为血尿、蛋白尿及管型尿。胃肠道受累时可有隐血试验阳性。血清免疫球蛋白测定，在感染及自身免疫状态下血清免疫球蛋白水平升高，韦格纳肉芽肿中可见IgA值升高。

病理检查

受累部位的病理活检仍然是确诊韦格纳肉芽肿最重要和必需的方法，普通病理及免疫病理皆对本病诊断具有重要价值。

胸部影像学

本病的胸部X线表现特点可总结为三多一洞，即多形态、多变化、多部位、有空洞。胸部CT主要表现为肺内多发性结节及空洞形成，结节形成早期密度较淡，边缘欠清楚，周围可有细长刺状突起，近胸膜侧有胸膜凹陷征。需注意，多发性结节伴空洞形成并非韦格纳肉芽肿病所特有，还可见于转移瘤、血源性肺脓肿及多发性结核球等。

中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)

间接免疫荧光法检测发现中性粒细胞胞浆抗体分为两种类型，即核周型和胞浆型，其中与韦氏肉芽肿病相关的主要是胞浆型。

• 口腔溃疡或脓性、血性鼻分泌物。

• 胸部X线表现异常(肺结节影、空洞或固定浸润灶)。

• 尿沉渣有红细胞管型或高倍显微镜视野下有5个以上红细胞。

• 活检有肉芽肿炎症和坏死性血管炎。

• 胞浆型中性粒细胞胞浆抗体阳性。

具有第4~5项，以及第1~3项中任一项者可以诊断为韦格纳肉芽肿病。

变应性肉芽肿性血管炎

有重度哮喘；肺和肺外脏器有中小动脉、静脉炎及坏死性肉芽肿；周围血嗜酸性粒细胞增高。韦格纳肉芽肿病与该病均可累及上呼吸道，但前者常有上呼吸道溃疡，胸片示肺内有破坏性病变如结节、空洞形成，而在该病则不多见。韦格纳肉芽肿病病灶中很少有嗜酸性粒细胞浸润，周围血嗜酸性粒细胞增高不明显，也无哮喘发作，可明显鉴别。

淋巴瘤样肉芽肿病

淋巴瘤样肉芽肿病是多形细胞浸润性血管炎和血管中心性坏死性肉芽肿病，浸润细胞为小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及非典型淋巴细胞，病变主要累及肺、皮肤、神经系统及肾间质，但不侵犯上呼吸道。而韦格纳肉芽肿病主要病变表现为上呼吸道症状，可以此鉴别。

韦格纳肉芽肿病需长期持续性治疗，治疗可分为三期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发，常用糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗。急性期患者出现肾衰竭时需要透析，对于声门下狭窄、支气管狭窄等患者可以考虑手术治疗，还可以进行血浆置换。

急性期患者如出现肾衰竭需要透析。恶性肿瘤、老年性痴呆、脑血管病等生命不能长久维持者，慢性肝脏病变、休克、有精神异常不合作者不能做透析。

糖皮质激素

如泼尼松、甲泼尼龙等，糖皮质激素具有强大的抗炎作用，在急性炎症早期，减轻渗出、水肿，改善红、肿、热、痛等症状，在炎症后期，抑制肉芽组织增生，防止粘连及瘢痕形成，减轻后遗症。但糖皮质激素在抑制炎症及减轻症状的同时也可导致感染扩散、创面愈合延迟。活动性消化性溃疡病、严重高血压、糖尿病患者，孕妇等禁用。

免疫抑制剂

环磷酰胺

环磷酰胺是治疗本病的基本药物，用药期间注意观察不良反应，如骨髓抑制、继发感染等。循证医学显示，环磷酰胺能显著地改善韦格纳肉芽肿病患者的生存期，但不能完全控制肾脏等器官损害的进展。

硫唑嘌呤

硫唑嘌呤为嘌呤类似物，有抗炎和免疫抑制双重作用，有时可替代环磷酰胺，用药期间应监测不良反应。

甲氨蝶呤

如环磷酰胺不能控制可合并使用之。

环孢霉素

作用机理为抑制白细胞介素-2合成，抑制T淋巴细胞的激活，优点为无骨髓抑制作用，但免疫抑制作用也较弱。

霉酚酸酯

选择性抑制T、B淋巴细胞的增殖和功能。

丙种球蛋白

丙种球蛋白作用于T、B细胞。大剂量丙种球蛋白还具有广谱抗病毒、细菌及中和循环性抗体的作用。一般与激素及其他免疫抑制剂合用。

• 对于声门下狭窄、支气管狭窄等患者可以考虑手术治疗。

• 对于韦格纳肉芽肿患者发生终末期肾衰竭时，肾移植可使患者受益。

血浆置换

血浆置换的基本原理是清除循环自身抗体，其副作用是清除其他血浆蛋白质，包括凝血因子，对活动期或危重病例，血浆置换治疗可作为临时性治疗。

抗感染

局部治疗保持口腔卫生，用氯己定含漱液含漱以减轻和消除炎症。在局部抗感染治疗的基础上，可给予各种剂型的局部促愈合药物，如重组人表皮生长因子(金因肽)等均可。

韦格纳肉芽肿病目前尚不能治愈。

早期诊断和合理治疗可以长期存活，80%的病人存活时间已超过5年。

韦格纳肉芽肿病易复发，韦格纳肉芽肿病治疗刚开始，至少每3个月复查一次；达到治疗目标，症状控制稳定后，可6个月复查一次。检查项目主要有血常规、尿常规、肺部CT、肾功能等。

韦格纳肉芽肿病患者注意加强营养，多进食高热量、高维生素、优质蛋白为主的食物，此外含铁丰富的食物及富含维生素C的食物也应适当摄入，注意改善贫血。

• 韦格纳肉芽肿病患者应给予含铁丰富的食物，如动物的心、肝、肾、瘦肉、蛋等，同时给予富含维生素C及叶酸的蔬菜和水果，以利铁的吸收，改善贫血症状。

• 饮食以高热量、高维生素、适量蛋白(以优质蛋白为主)的易消化食物，避免辛辣、过冷、过热、过硬及粗糙的食物，戒烟、酒、咖啡，以免对口腔黏膜、胃黏膜造成不良刺激。

韦格纳肉芽肿病患者应注意预防感染，服药期间注意观察药物不良反应，加强皮肤、口腔、鼻腔及眼部的护理，保持乐观心态，疾病恶化时立即就医。

口服用药

应用激素和免疫抑制剂会导致病人抵抗力降低，因此注意严格遵医嘱用药。

皮肤护理

持皮肤清洁、干燥，避免使用肥皂等碱性洗涤用品。每天更换质地柔软的衣物，防止摩擦引起皮下出血。保持床单清洁、干燥，避免压疮产生。

口腔护理

保持口腔清洁，每天晨起、进餐前后、睡前需要进行口腔护理，可用4%苏打水和2%雷夫诺尔交替漱口。溃疡局部涂抹碘甘油。可不使用牙刷刷牙，用棉签轻轻擦洗口腔牙齿即可。

鼻腔护理

鼻出血及局部感染，鼻腔充满血性干痂，可采用1%薄荷液状石蜡滴鼻软化血痂，促进干痂自然脱落，使鼻腔保持清洁、通畅。不要用手挖鼻腔内血痂，不用力擤鼻涕，以防鼻出血加重。鼻出血时用棉球填塞，适当抬高头部，偏向一侧，局部冰敷。

眼部护理

注意眼部清洁，用消毒棉签清除内眦分泌物。眼球突出者应注意避免角膜干燥受损和感染，可用人工泪液点双眼并根据眼部感染情况选用抗生素眼液。外出戴防护眼镜，睡前涂抗生素眼膏，并覆盖纱布或眼罩。此外，应定期査视力以了解眼的受累情况。

• 服用环磷酰胺、硫唑嘌呤等药可能会出现骨髓抑制副作用，应避免可能增加出血风险的剧烈运动。

• 多喝水，每次每天保持排尿量在2L左右，防止药物对膀胱造成有害的影响。

• 对于声门下狭窄、支气管狭窄等患者手术后应保持呼吸道通畅、防止感染、戒烟、戒酒，若术后出现咯血需要立即就医。

由于韦格纳肉芽肿病病因尚不明确，目前还没有特异而有效的预防方法。但建立良好的生活习惯对预防疾病发生，或避免疾病进一步加重有益处。

对于韦格纳肉芽肿病好发人群(直系亲属中有韦格纳肉芽肿病者，免疫功能异常者，40~50岁中年人)，宜及早开始进行筛查。首次筛查结果正常者，宜每3年至少重复筛查一次。检查血清抗中性粒细胞胞浆抗体是简单易行的方法，但有漏诊的可能性。

• 保持室内空气流通，避免到人群聚集的地方去，外出时戴口罩，防止交叉感染。

• 锻炼身体，提高机体免疫力，减少细菌和病毒感染机会。