卡氏肺囊虫病临床指由卡氏肺囊虫感染而引发间质性肺炎。长期认为卡氏肺囊虫是一种原虫，现在通过基因检测认为它是真菌，改名为耶氏肺孢子菌。该病临床症状表现为间质性肺炎，因此又被称做卡氏肺孢子虫肺炎。卡氏肺囊虫病发病率较低，多发于免疫功能低下或有缺陷者。随着医疗技术的发展，该病在欧美等发达国家的发病率逐年降低，但在其他国家发病率逐年增加。该病临床症状不典型性，且病情进展非常的迅速，患者死亡率很高。因此，早期诊断和及时的治疗有利于降低病死率。

婴儿型

表现有烦躁、吃奶欠佳、气促、紫绀，发热、咳嗽及肺部体征均不明显，逐渐加重，病程4～6周。

儿童型

发病急，常发热，进展快，可用复方新诺明治疗，预后较差。

卡氏肺囊虫病是卡氏肺囊虫，即耶氏肺孢子菌感染所引起的一种原虫病，可通过空气加以传播，本病好发于营养不良、早产儿、免疫缺陷症、恶性肿瘤、肾移植、肾上腺皮质激素或免疫抑制剂治疗的病人，引起肺间质性浆细胞性肺炎，表现为弥慢性肺间质性和肺泡性水肿，本病常伴有巨细胞病毒感染和包涵体。

免疫缺陷

免疫力低下导致卡氏肺囊虫由潜伏变为重新激活。

肺囊虫感染

卡氏肺囊虫病原体通过空气传播，亚临床感染普遍存在，多数人为卡氏肺囊虫病原体携带者，发病与潜伏感染的重新激活有关。

营养不良

可导致机体免疫力降低，从而易感。

恶性肿瘤化疗

恶病质状态导致机体免疫力降低。

免疫抑制治疗

本身治疗导致免疫力降低。

• 卡氏肺囊虫病是肺囊虫病原体黏附聚居于肺泡上皮，在机体免疫功能低下时出现的一种机会性感染。其在发病初期不易诊断，但病情恶化快，若未及时诊治，死亡率可高达100%。

• 接受器官移植患者和肿瘤化疗患者，卡氏肺囊虫病发病率分别为5%～15%和10%～30%，获得性免疫缺乏症患者未接受高效抗逆转录病毒治疗或抗卡氏肺囊虫药物，发病率达80%。

本病主要通过空气传播。

早产婴儿和新生儿

由于早产儿或者新生儿的身体机能较差，所以容易受到感染。

免疫力低下者

先天免疫缺损或继发性免疫低下的患者。

恶性肿瘤者

如白血病、淋巴瘤病人。

器官移植者

接受免疫抑制剂治疗者。

流行型

主要发生于2～6个月龄的早产儿，营养不良儿，起病缓慢，可先有腹泻、低热，继而出现进行性加重的咳嗽、发热、呼吸困难、紫绀，病程1～2个月左右，如不及时治疗，可死于呼吸衰竭，病死率20%～50%。

散发型

发生于免疫缺陷、肿瘤化疗、免疫抑制剂，糖皮质激素的长期治疗﹑器官移植等的儿童或成人。潜伏期一般为2周。获得性免疫缺陷综合征(AIDS)患者可长达4周。起病多缓慢，可有低热、腹泻、食欲不振、体重减轻，以后出现干咳，进行性呼吸困难﹑紫绀，部分患者短时间内病情急剧恶化，发热(38℃～39℃),呼吸频率达90～120次/分，腹痛、胸痛，可在1周内死于呼吸衰竭，病死率几乎达100%。

急性呼吸窘迫综合征

肺部被囊虫感染，严重者肺功能受损，导致急性呼吸窘迫综合征。

心力衰竭

卡氏肺囊虫病可引起全身器官改变，严重者可导致心力衰竭。

如果免疫系统功能较差者出现腹泻、低热、体重下降等这些症状，应及时就医，患者一般优先考虑到呼吸内科就诊，通过血液学检查、血气和肺功能等可以确诊卡氏肺囊虫病。

• 患者有腹泻、低热、干咳或喘鸣等症状者及时就诊。

• 出现体重下降、盗汗、淋巴结肿大、全身不适者，需及时就诊。

患者优先考虑到呼吸内科就诊。

• 最近出现过呕血或者便血的情况吗？

• 是否有厌食、腹泻、低热症状？

• 目前都有什么症状？

• 既往有无其他的病史？

• 是否有以下症状？(如淋巴结肿大、全身不适等)

血常规

白细胞增高或正常，与基础疾病有关。嗜酸性粒细胞轻度增高。血清乳酸脱氢酶常增加。淋巴计数正常或下降。

G试验

1-3-β-D-葡聚糖水平高于80pg/mL有提示作用。

血气和肺功能

动脉血气常有低氧血症和呼吸性碱中毒。肺功能检查肺活量减低。

病原学检查

支气管肺泡灌洗术，经纤支镜肺活检做特异性的染色，查获含8个囊内小体的包虫为确诊依据。

血清学检查

常见的方法有对流免疫电泳检测抗原、间接荧光试验、免疫印迹试验、检测血清中抗体及补体结合试验等，但缺乏较好的敏感性和特异性，尚不能用以诊断卡氏肺抱子虫病。

X线检查

1%～2%患者胸部X线可正常。典型的X线表现为弥漫性肺间质浸润，以网状结节影为主，自肺门向周围伸展，呈毛玻璃样，伴支气管充气象，以后变成致密索条状，间杂有不规则片块状影。在实变病灶中杂有肺气肿和小段不张，以肺的外围最明显。罕有气胸或胸腔积液等胸膜病变。亦有以局限性结节阴影，单侧浸润为表现。

肺部CT

可发现早期的斑片状或结节状毛玻璃影，比X线更敏感。

分子生物学检查

多聚酶链反应(PCR)法扩增卡氏肺孢子虫线粒体中5srDNA和16srDNA已获得成功，卡氏肺孢子虫肺炎患者痰、肺组织、血液标本中运用PCR方法，诊断敏感性和特异性分别达到95%～100%、75%～90%。

诊断本病诊断较困难，对高危人群结合临床表现和X线检查可考虑诊断，再借助病原体检查以确诊。痰找病原体阳性率极低，可用3%高渗盐水雾化后诱导咳痰。开胸活检虽阳性率高，但不易为病人接受，且病情较重者，危险性大，目前己很少采用。

肺结核

患者病变以浸润型和血行播散型为主，有肺结核的典型症状，痰病理检查可见结核杆菌，通常情况下容易鉴别两种疾病。

肺真菌病

肺真菌病CT影像出现肿块样改变或者结节，肺发生实变，厚壁出现空洞。而肺出现实变或者磨玻璃密度影是卡氏肺囊虫病CT的典型征象，多表现出双侧、对称性的病变，并伴有胸腔积液或者网格影，两者可鉴别。

急、慢性肺水肿

该病患者通常有心、肾疾病史等，因此心脏多增大且常合并胸腔积液，而卡氏肺囊虫病没有这种表现。

如果确诊为卡氏肺囊虫病，应尽早实施有效的治疗措施，临床上可用对症治疗、病因治疗等。病情较轻的患者通常口服给药即可，病情重者需要入院治疗。

患者应卧床休息，增加营养，纠正水电解质紊乱。纠正缺氧，经鼻或面罩给氧，动脉血氧分压在9.32kPa以上，严重缺氧者则采用辅助通气或体外膜肺氧合。尽量减少免疫抑制剂的应用，但对严重弥漫性病变者，尤其是艾滋病患者则应短期使用糖皮质激素，如泼尼松等。

磺胺甲恶唑或甲氧苄啶

是目前较为理想的治疗药物，初治有效率为77%。疗程至少14天。副作用包括皮疹、转氨酶升高，中性粒细胞减少，血肌醉升高等。

喷他脒

对肺孢子虫有致死作用，但副反应发生率可达50%。初治有效率为70%，复治有效率为50%。缺点是毒副反应大，主要为肾性、低血糖、直立性低血压、白细胞和血小板减少、恶心呕吐及肌注部位疼痛和脓肿等。目前主张常规药物不能耐受和无效时用，仍可取得一定疗效。

氨苯砜

该药有很强的抗卡氏肺囊虫的作用，在艾滋病伴有卡氏肺囊虫肺炎的患者中，该药主要的毒副作用为粒细胞减少和血清转氨酶升高。

复方新诺明

本药被认为是当前较为理想的联合治疗药物，有效率为77%，病情严重者可采用静脉滴注，约一周左右病情好转后改用口服，一般在治疗3～5天退热，一周左右血氧进步，两周左右胸片病变改善，一月左右肺功能恢复，对用药3～4天不见疗效者，测定血药浓度，常见的副作用如皮疹、发热、恶心、呕吐、静脉炎，白细胞和血小板减少以及肝炎等，常发生在治疗后7～14天。

卡氏肺囊虫病无手术治疗。

肌注丙种球蛋白或胎盘球蛋白，可以增强免疫力。如在应用肾上腺皮质激素的过程中发生此病，则需减量或停药。为预防此病在高危患者中交叉感染，最近主张呼吸道隔离，直至治疗结束。

卡氏肺囊虫病一般可以治愈，治愈率达70%。

卡氏肺囊虫病病死率极高，患者不经治疗死亡率可达100%。

患者在治疗后建议1个月复查一次血清学检查，根据情况行X线检查等。

卡氏肺囊虫病本身与免疫力低下有关，所以饮食调理十分重要。原则上要进食一些容易消化，含维生素B族、维生素C丰富及含有较高蛋白质的饮食。宜吃清淡、有营养的流质食物。

• 充足的热能和优质蛋白质热能的摄入应不低于正常需要量或稍高，脂肪不宜太高，应适当选择优质蛋白质，每天50～60g为宜，可选择牛奶、豆制品、蛋类和瘦肉制品等。

• 摄取足量的矿物质水和电解质对调节酸碱平衡意义重大，应多吃新鲜蔬菜和水果；补充高铁食物，如动物肝脏、肾脏和蛋黄等；要适当补充高铜食物，如牛肝、芝麻酱、猪瘦肉等；适量补充高钙食物，如虾皮和奶制品等。

• 补充一定量的维生素维生素能增强机体免疫功能，增强支气管防御能力。应注意选用深色蔬菜、新鲜水果或多食谷类食物，以补充足够的维生素B族及碳水化合物。

卡氏肺囊虫病的护理十分重要，卧床休息、病房隔离、加强呼吸道护理、及时调整和维持水电解质及酸碱平衡等护理措施，有助于预后改善。

• 保持病室空气清新，温度保持在18～22℃，湿度在50%~70%，避免烟雾及灰尘的刺激，吸烟者劝其戒烟。

• 嘱病人多饮水，每日不少于3000ml，以利代谢产物的排泄。

• 协助口腔护理，鼓励多漱口。

注意免疫抑制者与患者的隔离，防止交叉感染，对高危人群应密切注意观察。发生卡氏肺囊虫病的病人应用药物预防，可有效地防止潜在感染转变为临床疾病和治疗后复发。

该病一般以呼吸道症状为主诉，绝大部分患者不会主动讲述既往病史，即使强烈询问，大多患者也是刻意隐瞒。因此，对于具有同性恋、多个性伴侣以及吸毒等既往病史者，如果合并呼吸道感染者，首先要除外卡氏肺囊虫病可能。可以根据血常规淋巴计数、血清HIV检测等进一步排除，进行痰肺囊虫核酸检查。

• 对于因肿瘤化疗而白细胞减少或使用激素的病人，通过定期给予抗生素来预防肺囊虫病。

• 对于艾滋病病人，在蛋白酶抑制剂应用之前，需接受抗病毒治疗，抗病毒治疗对预防和治疗肺囊虫肺炎很重要。