颈动脉海绵窦瘘是指海绵窦段的颈内动脉及其分支破裂，使之与海绵窦形成动静脉的异常交通，多由于头部外伤引起，称为外伤性颈动脉海绵窦瘘；其余无外伤者，颈动脉海绵窦瘘。本病最常见的症状是搏动性突眼、颅内杂音和球结膜充血、水肿。好发于头部外伤患者。

• 颈动脉海绵窦瘘按病因可分为外伤性颈动脉海绵窦瘘与自发性颈动脉海绵窦瘘，外伤性者约占全部颈动脉海绵窦瘘病例的80%以上，自发性者不到20%。

• 按解剖部位可分为颈内动脉海绵窦瘘和颈外动脉海绵窦瘘。

• 按瘘口多少可分为单纯性颈动脉海绵窦瘘和复杂性颈动脉海绵窦瘘。

颈动脉海绵窦瘘的形成大部分为头部外伤所致，少数为自发性。自发性颈动脉海绵窦瘘病因不明，可能与炎症、激素改变、先天缺陷等多种因素有关。

外伤性颈动脉海绵窦瘘

• 最多发生于头部损伤尤其是颅底骨折之后，引起颈内动脉窦内段及其分支的撕裂或横断。

• 偶可发生于眼眶部刺伤或弹片伤后。

• 医源性创伤如血管内治疗经皮穿刺三叉神经节治疗三叉神经痛、蝶窦或经蝶窦的手术等均可能误伤颈内动脉窦内段致医源性颈动脉海绵窦瘘。

自发性颈动脉海绵窦瘘

• 体内雌激素水平改变：本病以中年妇女为多。常见妊娠及分娩时，体内雌激素分泌变化引起血管壁变薄，弹性降低，脆性增加，并迁曲扩张，加上血流冲击动脉破裂形成瘘。

• 蝶窦炎及海绵窦炎：蝶窦或海绵窦发生炎症继而引起栓塞时，静脉回流受阻，窦内压力增高，可促使动、静脉分支的网状交通开放而形成硬脑膜动静脉瘘。

• 海绵窦内的颈动脉及其分支的管壁先天缺陷：如血管肌纤维发育不良，血管弹性差，易破裂形成瘘；结缔组织疾病如纤维肌肉营养不良、Ehlers- Donlos综合征、Marfan综合征、迟发性成骨不良及假黄色瘤病等患者亦都可因有动脉管壁的退行性变而罹本病。

颈动脉海绵窦瘘较为少见，大宗病例统计在颅脑损伤病例中约占2.5%，其中，以摩托车的车祸最多见。颈动脉海绵窦瘘在所有的神经外科患者中约占0.15%。

颈动脉海绵窦瘘主要见于头部外伤患者。

搏动性突眼

用手触摸可感到有搏动和猫喘样震颤，突眼多发生于颈动脉海绵窦瘘的同侧，有时症状可见双侧突眼。少数患者可无眼球突出，多因为颈动脉海绵窦瘘的血液不经眼静脉引流。

颅内血管杂音

为最常见的症状，常是首发症状，听诊时在眼眶、乳突、颞部、额部、颈部甚至整个头部都能听到吹风样血管杂音。压迫同侧颈动脉可使杂音消失或减弱。

眼结膜充血与水肿

因海绵窦内压力增高使眼眶部静脉回流不畅，眶部、内眦部、眼结膜、视网膜甚至面部、额部都可发生静脉怒张、球结膜充血甚至出血、眶内组织水肿、眼睑闭合不能。

眼球运动障碍

由于海绵窦的牵拉和压迫Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经，出现眼球运动障碍，伴有复视。

进行性视力障碍

约80%的颈动脉海绵窦瘘患者有视力减退，约有一半的患者视力严重受损甚至失明。

头痛

常见于患病的早期，一般局限于眼眶和颞部，与局部的和脑膜的血管极度扩张有关。

由于颈内动脉盗血严重，致使大脑半球甚至小脑及脑干长期缺血及静脉淤血，可表现为颅内压增高、精神障碍、癫痫、偏瘫、失语等。

颅内出血

因海绵窦内血流方向逆转，大量动脉血经蝶顶窦和侧裂静脉涌入脑皮层静脉，因静脉高压而极度扩张的脑皮层静脉可发生破裂，导致颞叶血肿或硬膜下血肿，偶见蛛网膜下腔出血，需要急诊治疗。

鼻出血

少量鼻出血多数是鼻腔黏膜上的血管扩张破裂所致；大量鼻出血多为扩张的海绵窦突入蝶窦破裂造成，这种鼻出血仅通过普通填塞鼻腔难以控制，而且发展迅速，短期内可致休克、死亡。

由于眼部症状明显，典型的颈动脉海绵窦瘘患者诊断不困难，但昏迷或眼眶部有创伤的病例有被延误诊断的可能；低流量颈动脉海绵窦瘘患者，由于发病缓慢，症状轻且不典型，容易被误诊。出现搏动性突眼、眼球运动障碍、眼部水肿、颅内血管杂音、头痛、鼻出血等症状的患者，有或无头部外伤史，都需要及时就医，完善头颅CT、MRI、脑血管造影等，除外颈动脉海绵窦瘘可能，早期明确诊断，具备手术条件的尽快手术治疗，对于预防严重并发症发生、改善症状及预后极为重要。

对于出现搏动性突眼、眼球运动障碍、眼部水肿、颅内血管杂音、头痛、鼻出血等症状的患者，有或无头部外伤史，都需要立即就医。

患者可至神经外科、神经介入科就诊。

• 因为什么来就诊的？
  

• 头痛是一过性还是持续的？
  

• 目前都有什么症状？（如搏动性突眼、颅内血管杂音、复视等）
  

• 是否有以下症状？（如鼻出血、眼部肿胀、视力下降等症状）
  

• 近期有无头部外伤病史？

头颅CT检查

可显示眼球突出，可能会发现颅底骨折压迫颈内动脉和视神经管。

头颅MRI、MRA检查

能够显示明显扩张的海绵窦、眼上静脉及其他引流静脉，对脑组织缺血较为敏感。

脑血管造影

是确诊颈动脉海绵窦瘘的金标准，通过此项检查可以明确瘘口的部位、大小、数目、静脉引流途径、颈外动脉供血情况等重要信息。

经颅多普勒超声(TCD)检查

可无创、实时地获取CCF的血流动力学参数。

单光子发射电子计算机断层扫描(SPECT)

是一种无创的检查脑灌注及脑代谢状态的方法。应用99mTc-HMPAO等放射性同位素，可测定颈动脉海绵窦瘘血管内治疗前后脑灌注量的改善，评价疗效。

凡是存在明确的搏动性突眼、眼球运动障碍、眼部水肿、颅内血管杂音、头痛、鼻出血等症状的患者，有或无头部外伤史，头颅MRA、脑血管造影任一项检查明确存在颈动脉海绵窦瘘，均可诊断颈动脉海绵窦瘘。

先天性眶板缺损

神经纤维瘤病的一种表现，患者皮肤上可有咖啡色素斑和多发性神经纤维瘤等。眶板缺损致使眼球突出，但无颅内杂音。

海绵窦血栓性静脉炎及炎性假瘤

海绵窦血栓性静脉炎及炎性假瘤均可引起眼结膜的充血和水肿，眼球突出，但没有搏动，更无颅内杂音。患者可有鼻旁窦炎或面部化脓性病灶，可引起眶尖及眶内炎症。

颈外动脉系统的动静脉瘘

如颈外动脉可以通过颌内动脉与咽升动脉的分支间接与海绵窦沟通；颈外动脉的枕动脉与横窦，乙状窦形成动静脉瘘；硬脑膜中动脉与蝶顶窦及硬脑膜中窦形成动静脉瘘等。这些动静脉瘘可通过广泛的静脉联系表现出与颈动脉海绵窦瘘相似的症状。这时单凭临床表现常难以做出鉴别，必须依靠脑血管造影诊断。

对于颈动脉海绵窦瘘的治疗，主要是闭塞瘘口，保护视力，消除杂音，使突眼回缩，防止脑出血和脑缺血。目前治疗手段主要为血管内介入手术，闭塞瘘口，力求一次性手术达到最佳效果，尽可能保持颈内动脉通畅。

尼莫地平

为一种钙离子拮抗剂，能够扩张小的脑血管，防止血管痉挛。

甘露醇

降低颅内压，改善脑水肿。视情况调整甘露醇用量及用法，需要密切关注血压及肾功能、电解质变化。肾功能差的患者可换用甘油果糖。

氨基己酸

为一种抗纤维蛋白溶解剂，能够抑制纤维蛋白溶解，高浓度则直接抑制纤溶酶活力，达到止血效果。同类型药物还有氨甲环酸。使用期间需要注意血栓形成风险，避免长期大量使用，建议应用时间不超过3天。

经动脉途径栓塞治疗颈动脉海绵窦瘘

包括可脱性球囊栓塞治疗颈动脉海绵窦瘘，和经动脉途径弹簧圈栓塞治疗颈动脉海绵窦瘘。

经静脉途径栓塞治疗颈动脉海绵窦瘘

为非直接型颈动脉海绵窦瘘患者首选。对于直接型颈动脉海绵窦瘘经动脉途径未能成功者、颈内动脉闭塞、瘘口孤立未能成功者、有动脉穿刺禁忌者，可采用经静脉途径治疗，一般采取经股静脉-岩下窦入路和经眼静脉入路。

患者可头高30°卧位，促进静脉回流，减轻脑肿胀，降低颅内压，避免暴力吸痰、喷嚏、剧烈咳嗽等增加颅压的动作。

大部分早期发现且及时治疗的患者可治愈，部分患者可能出现偏瘫、失语等后遗症，少数严重的患者可能死亡。

治愈的患者不影响寿命，病情严重、治疗不理想的患者急性期可能死亡。

部分患者可能出现偏瘫、失语等后遗症。

每1个月复查一次头颅CT或者MRI；达到治疗目标后可6个月复查一次头颅CTA或者全脑血管造影检查。

患者应注意合理控制摄入总热量，补充优质蛋白，保证营养补给，少食多餐、定时定量。不能自主进食患者，可依据实际情况，酌情予以肠内营养支持，早期可予以进食流质或半流质饮食，如米油、稀饭等。

• 宜补充瘦肉、鸡蛋、牛奶等优质蛋白饮食。
  

• 合并糖尿病、高血压、高血脂者，需注意控制含糖量较高的面食及油炸食品、咸菜的摄入。
  

• 注意补充膳食纤维，多吃蔬菜水果，防止便秘。

对于颈动脉海绵窦瘘患者的护理，主要是保持患者心情舒畅，充分休息，避免引发颅内压增高的因素，促进患者意识状态及自理能力的恢复。对于重症及昏迷患者，还需避免发生呼吸道感染、褥疮、下肢深静脉血栓等并发症。

• 了解各类药物的的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，指导病人正确服用。
  

• 康复训练有助于病人自理能力的恢复，建议在康复师指导下开展肢体康复运动，循序渐进，并长期坚持。
  

• 对于卧床患者，注意定期翻身拍背，清洁身体，辅助其活动四肢，避免发生褥疮、肺炎、深静脉血栓等并发症。
  

观察患者的神志、瞳孔、体温、肢体及语言功能变化，及时记录，并反馈给主治医师。

对于颈动脉海绵窦瘘的一级预防，主要是预防车祸等外伤因素，预防颅面部感染。对于出现搏动性突眼、颅内血管杂音的患者，应当及时就医，完善相关检查后对症施治，以预防危及生命的严重并发症。

对于出现搏动性突眼、眼球运动障碍、眼部水肿、颅内血管杂音、头痛、鼻出血等症状的患者，无论是否有头部外伤史，均应及时到医院及时完善头颅CT、MRI、脑血管造影等检查，除外颈动脉海绵窦瘘的可能。

• 注意安全生产、安全驾驶，避免高空坠落伤、车祸外伤等。
  

• 颜面部肿物切勿自行挤压，易造成感染，继发颅内感染。
  

• 避免增高颅内压力的因素，如剧烈咳嗽、激烈性活动等。
  

• 防治高血压、高血脂、高血糖等疾病。