小儿下腔静脉阻塞综合征是由于下腔静脉阻塞导致血液回流障碍而出现一系列临床症候群。可分为急性病，亚急性，慢性病。临床发病率较低。阻塞累及肝静脉则出现布一加综合征，累及肾静脉可形成肾变性综合征等。由于发生阻塞部位的不同，其临床表现亦不相同。治疗应针对原发病，必要时施行手术治疗。

急性期

病程多在1个月以内。急性发作腹痛、腹胀，随即出现肝脏肿大和大量腹水，腹壁静脉扩张。重症病人呈现休克或肝功能衰竭迅速死亡。

亚急性期

病程在1年以内。临床表现多以典型腹水为基本特征，见于90%以上的患者。多数病人有肝区疼痛、压痛。下肢水肿往往与腹部、下胸部及背部浅表静脉曲张同时存在，为诊断本病的重要特征。

慢性期

症状和体征缓慢出现，开始感觉上腹不适或腹胀，随后逐渐发生肝大、腹水和腹壁静脉扩张，病程可经历数月或数年。表现为双侧下肢水肿，小腿皮肤有棕褐色色素斑点。

小儿下腔静脉阻塞综合征有多种原因，如血栓，先天性异常，原发性下腔静脉肿瘤，肝脏肿块压迫等下腔静脉本身的炎症也可导致下腔静咏管狭窄或闭塞。

血栓形成

主要由股-髂静脉血栓由近端蔓延至下腔静脉所致，其次是盆腔静脉血栓形成、原发性下腔静脉血栓形成。后者在临床罕见，常继发于下腔静脉先天性病变或后天性炎症性病变。

先天性异常

包括下腔静脉本身发育异常、下腔静脉蹼(隔膜)形成，可呈筛状隔膜或完全闭塞，发生于肝静脉开口以上时，可伴有门静脉高压，称为布加综合征。

原发性下腔静脉肿瘤

如下腔静脉平滑肌瘤或平滑肌肉瘤、内皮细胞瘤、淋巴瘤和多种转移性肿瘤等，都会压迫下腔静脉，造成阻塞。

肝脏肿块压迫

肥大的肝尾状时、右肝后叶，肝脏原发性或转移性肿瘤、结节性肝硬化、肝脓肿、肝包虫囊肿等，压迫下腔静脉。

炎症

下腔静脉本身的炎症，导致下腔静脉狭窄或阻塞。

小儿下腔静脉阻塞综合征可发生于任何年龄，多发于10岁以后的儿童，在我国男性稍高于女性，我国自1980年以来，迄今已发现3000余例，发病率远高于其他各国。

本病好发于发育不良或患有下腔静脉平滑肌瘤的婴幼儿。

下腔静脉远心段阻塞

急性期主要表现为双下肢、外生殖器和下腹壁水肿，伴双下肢酸胀、沉重感。行走、活动后加剧，平卧休息后减轻。随之两下肢、腹股沟及侧胸腹部出现浅静脉曲张。进入慢性期后，下肢皮肤出现营养不良性改变，如皮肤硬结、瘙痒、色素沉着、足靴区慢性遗疡等。

下腔静脉中段阻塞

表现为腰痛、肾脏肿大、蛋白尿和血尿等。肾静脉血栓形成或栓塞常出现全身浮肿，血浆蛋白降低，血胆固醇升高和大量蛋白尿等肾病综合征的表现。

高醛固酮症

是由于肾上腺的皮质肿瘤或增生，醛固酮分泌增多所致。本病常见症状有高血压、低血钙、碱中毒、胰岛素分泌减少、发育迟缓等。

肾功能衰竭(可分为急性肾衰和慢性肾衰)

• 急性肾衰临床表现为少尿型急性肾小管坏死，可分为少尿期、多尿期和恢复期；

• 慢性肾衰早期表现为无力、精神欠佳，以后出现食欲差、恶心、呕吐等消化系统症状，病情进一步发展出现贫血、心悸、皮肤瘙痒、肢体感觉异常、麻木，晚期侵及心血管系统出现高血压、心包炎、心肌病、心律紊乱及心力衰竭。

小儿下腔静脉阻塞综合征早发现、早诊断、早治疗，对于治疗疾病、预防并发症及其重要，对于有疑似此病临床表现的患儿应该及时就诊以明确诊断。

• 出现尿血、双腿水肿、咯血现象时应该立即就医。

• 出现胸痛，腰痛，黄疸症状应该及时就医。

一般患儿可至儿科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 有什么不舒服吗？(如胸痛，腰痛等)

• 症状持续时间多久了？

• 有吐血的现象吗？

• 有没有尿血的现象？

下腔静脉测压

可发现双下肢静脉压明显升高。如果同时对上肢静脉测压，会发现仅有下腔静脉阻塞时，上肢静脉压是正常的。

下腔静脉造影

是最可靠的诊断方法，一般采用双向下腔静脉造影，即同时自股静脉和上肢浅静脉穿刺插管至下腔静脉阻塞的远、近端，能清楚显示下腔静脉阻塞的部位、程度、范围以及侧支循环的情况。但对于盆腔或下肢的急性血栓性静脉炎，或并发严重肝、肾疾病患者，尽量不施行下腔静脉造影。

B超检查

可显示下腔静脉管径，判断有无狭窄或阻塞以及阻塞的部位和范围，还可检测肝、脾、肾的大小及有无腹水等。B超检方便、准确，可作为初步筛选诊断的重要工具，有时还可弥补造影的不足。

CT、MRI检查

能清晰显示下腔静脉以及肝、肾静脉的阻塞部位和范围，明确阻塞来自腔内或腔外，并在一定程度上帮助病因诊断。螺前CT检查快捷、图像清晰，可以作为必要的筛选诊断检查方法。

主要依据临床表现，以及腹部B超、CT、血管造影、肝活检等检查结果进行诊断。

• 急性型有右上腹痛，以及肝脾肿大、压痛和腹水三联征；慢性型有肝脏肿大、门体侧支循环和腹水三联征。

• B超检查发现肝脾肿大和腹水。

• CT显示肝脾肿大、大量腹水、肝静脉扩张、肝静脉之间交通支形成、肝尾状叶增大。

• 血管造影可以直接发现腹腔静脉、肝静脉、下肢静脉等阻塞。

血吸虫病肝硬化

血吸虫病的主要病理变化发生于潜伏期后，由于机械性及虫卵毒素的刺激，引起静脉炎。在急性期患者主要表现为胃肠道功能紊乱如食欲不振、便秘、腹痛、腹泻、恶心、呕吐、全身乏力、消瘦等；而慢性期主要表现为慢性腹泻、黏液血便、贫血、消瘦、肝脾肿大、性欲减退、月经紊乱等。下腔静脉阻塞综合征与之鉴别应看是否有便血，腹泻。

缩窄性心包炎

缩窄性心包炎是各种原因引起心包脏壁层炎症，压迫心脏和大血管根部。由于全身各脏器淤血，出现颈静脉怒张、肝大、腹水、胸水等征象。

结核性腹膜炎

此病源于其它器官的结核病变，由腹腔内结核直接蔓延或血行播散而来。但急性起病时，主要症状为倦怠，发热、腹胀和腹痛，亦有畏寒、高热骤然起病者；后期有贫血、消瘦、浮肿、舌炎、口角炎及维生素A缺乏症等营养不良的表现。与下腔静脉阻塞综合征鉴别需要判断是否有畏寒高热等症状。

此病的治疗应在明确下腔脉阻塞的部位、侧支循环情况后，再决定治疗方案。治疔的目的是消除或减轻症状，预防由下膣静脉综合征引发威胁生命的并发症，如栓塞。

阿司匹林肠溶片

抑制血小板聚成，防止血栓形成。孕妇、哺乳期妇女禁用；哮喘、鼻息肉综合征、对阿司匹林和其他解热镇痛药过敏者禁用；血友病或血小板减少症、溃疡病活动期患者禁用。

注射用甲泼尼龙琥珀酸钠

用于水肿状态，无尿毒症的自发性或狼疮性肾病综合征的利尿及缓解蛋白尿。婴儿和儿童可减量，但不仅仅是依据年龄和体积大小，而更应考虑疾病的严重程度及患者的反应。

经右心房手指膜术

此术为治疗下腔静脉隔膜性阻塞最常用的手术方式，手术后抗凝治疗2~3用，预防下腔静脉山栓形成。隔膜伴有血栓形成者，破膜后下静脉内存在边缘不整齐的隔膜碎片易导致血栓形成，影响远期疗，故应密切随访复查。

体外循环直视下隔膜切除术

此术适用于手指或器官不能在闭合情况下解除隔膜性阻塞的病例，建立体外循环后，切除纤维隔膜，彻底清除血栓。

经皮经腔下腔静脉扩张成形术

此术对于隔膜非薄或短段狭窄，可以考虑球囊导管扩张成形术。球类导管经股静脉插入，直至下腔静脉狭窄段下方，在透视下导管通过狭窄段，并测定下腔静脉压力。术后应该实用抗凝治疗，预防血栓。

下腔静脉-右心耳转流术

对于下腔静脉长段阻塞而肝静脉通畅的病例，不宜采用破膜或下腔静脉扩张成形术，可应用人工血管做右心耳和下腔静脉之间的转流术，以恢复下腔静脉血流。

肠系膜上静脉-右心耳转流术

对于下腔静脉血栓形成或肝静脉阻塞的下腔静脉隔膜性阻塞的病例，采用肠系膜上静脉-右心耳转流术。

脾肺固定术

此术应用于肝静脉和下腔静脉均有阻塞的病例。

平衡针灸

穴位

胃痛穴、胸痛穴、藤痛穴、肾病穴、腹痛穴。

功能与作用

活血化瘀、疏肝理气、促进血液循环、调节神经功能和体液循环。

衡药物参考用药

超级鱼油(有出血倾向者慎用)

抑制血小板凝固，减少血栓的形成，增强血液细胞的活力，活血化瘀。

润骨芦荟汁或纯芦荟汁

可调节神经肌肉渗透压，解除痉挛，抗凝血，促进血循环，修复损伤的血管组织，保护肝脏。

枸杞甘草

可降胆固醇、降血脂、保肝、抗氧化。

天然综合维生素

强化人体正常生理功能，补充人体所需的各种的维生素。人体中如缺乏叶酸B，会使血浆中高半胱氨酸水平过高，易引起血管狭窄、闭塞。维生素E可促进皮肤末梢血管扩张，促进微循环，缓解静脉曲张。

可治愈，通过积极治疗后一般可完全治愈。

患者经过正规治疗后，不影响寿命。

此类患者一般需进行手术治疗，术后伤口愈合前只能进食流食，愈合后应清淡饮食，多吃蔬菜水果，平时可以适当地食用如绿叶蔬菜、豆及鸡蛋，注重加强营养，严禁烟酒。

日常需注意休息，避免劳累。休息好，有利于疲劳的恢复，若无水肿可适当运动，可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。

• 注意休息，术后不能触碰切口，防止感染。

• 双腿水肿可以适当垫高，可以有利于水肿消退。

• 可适量运动，术后活动幅度不要太大。

此病若不接受正规治疗，可引起严重的并发症，如高醛固酮症，肾功能衰竭等，可危及生命，一经检查确诊，应积极治疗，不可拖延。

日常应该控制血脂和胆固醇，保护肝脏，注意饮食结构平衡，尿血，双下肢水肿，腰痛等症状如发现，均应积极治疗，预防本病的发生。

• 加强腹肌锻炼。

• 发现疾病症状应该及时就医，防止病情恶化或并发症的发生。

• 平常多喝水，多运动。