小儿痴呆又名呆病,是因先天不足或后天调养失当所致,以小儿智力低下为主要表现。轻者智力低下,反应迟钝呆滞;重者智力缺陷,生活不能自理。本症有因先天禀赋不足,大脑发育不全,生下即痴;有因后天调养失当,难产、产伤、颅脑外伤,患脑炎、脑膜炎、中毒等疾病,因病而后遗。痴呆患儿往往有语言、动作、坐、立、行等发育迟缓,及头项、手、足软弱等,与成年人痴呆之精神异常迥然有别。
小儿痴呆的发生主要是受遗传因素、分娩时异常和产前损害影响包括宫内感染、缺氧、接触有害毒物、药物、放射线等。
染色体异常占所有小儿痴呆5%~10%。
包括宫内感染、缺氧、接触有害毒物、药物、放射线、汞、铅、吸烟、饮酒、吸毒、孕妇严重营养不良等均可能导致胎儿出现小儿痴呆。
分娩时窒息、颅内出血、早产、低血糖、核黄疸、败血症等,容易出现小儿痴呆。
内分泌功能障碍会导致患儿体内激素水平分泌异常,例如甲状腺功能低下等,患儿容易发生小儿痴呆。
患儿发生过脑膜炎、脑炎、颅外伤、脑血管意外、中毒性脑病等时,患儿容易发生小儿痴呆。
小儿痴呆发病率相对较低,每1万名人群中有2~13人,一般男性儿童居多。
有小儿痴呆家族史的婴儿,患病几率明显高于常人。
分娩时窒息或者产钳助产时受伤婴儿,容易出现小儿痴呆。
母亲在孕期受到过射线照射,胎儿在出生后容易发生小儿痴呆。
小儿痴呆患儿临床表现多种多样,主要表现为动作发育迟缓、喂养困难、不会笑、言语不清等症状,少部分人还伴有容貌痴愚。本病多并发肺部感染等疾病。
正常的小儿会笑,或被逗时大声发笑,而痴呆症的小儿,一般不会笑,或只会无目的傻笑。
给小儿喂米饭、馒头等固体食物时,常出现恶心和呕吐,咀嚼能力差,并伴有呛咳的现象。
小儿不能抬头,不会独坐,不会用手指捏东西,开始走路时两脚到处乱踢。
小儿痴呆还可出现视而不见,听而不闻,不能注意到大人在和患儿讲话,对周围的人和物注意力差,目光呆滞。受到刺激后,不会立即引起啼哭,而是要隔一会,或经过反复刺激后才能啼哭,常出现刺耳的尖叫,或哭声无力的情况。
患者主要表现为咳嗽、咳痰,为白色或黄色黏痰,伴有发热、胸痛、胸闷及气短等。
临床症状为腹痛、恶心、呕吐、腹胀及停止排气、排便等,还可伴有体温升高,血压下降及脉搏加快。
患者可有咳嗽、咳痰、活动后心悸、气急、呼吸困难、乏力、晕厥等,还可伴有下肢水肿。
小儿痴呆早期发现、早期诊断及早期治疗至关重要,当发现孩子有不同于正常孩子的行为,比如走路晚、表情呆滞等应尽早就医进行诊治。本病多通过颅脑检查、智力测验等可确诊,还需注意本病与唐氏综合征等疾病相鉴别。
小儿出现表情呆滞、不会笑、动作发育迟缓等情况,需要及时就医。
小儿出现对于反复刺激物反应或者反应迟钝等情况,应立即就医。
优先考虑去小儿神经内科就诊。
患儿有什么不同于正常孩子的表现?
上述表现出现多长时间了?
家族中其他人是否有相似表现?
患儿出生时受没有受过外伤?
是否就诊过?做过什么检查?
常显示不同程度的脑室扩大和皮质萎缩、脑沟变宽。
有助于确定基因异常染色体异常所导致的神经系统发育不良畸形,特别是对于确定是染色体异常所致的小儿痴呆具有重要意义。
小儿痴呆患儿智力较同龄人发育迟缓,行智力测验可以判断一个人的智力高低及精神病理情况。
有家族遗传病史。
日常表现为智力发育迟缓、目光呆滞、喂养困难、不会笑、言语不清等。
遗传学检查检测出相关基因或者染色体异常。
患儿具有明显的特殊面容,鼻根低平、眼距宽、眼裂小、舌常伸出口外,有内眦赘皮,外耳小,常伴有嗜睡、喂养困难、智力低下。本病患儿多伴有言语困难、目光呆滞等症状,可以鉴别。
生长发育迟缓,智商低于同龄儿,反复发作的抽搐,皮肤常干燥,易有湿疹和皮肤划痕征。本病患儿多伴有智力低下,可以鉴别。
小儿痴呆目前尚无有效的治疗方法,主要治疗是早期发现,然后进行对症治疗,同时辅以康复训练治疗。
适用于预防和治疗营养不良、厌食等,目前尚无禁忌症。使用维生素B不能根治小儿痴呆,但对于其神经发作具有促进保护作用。
维生素C可使脑细胞结构坚固,在清除脑细胞结构的松弛与紧张状态方面起着重要作用,使身体的代谢机能旺盛。充足的维生素C可使大脑功能灵活、敏锐,并能提高智商。
适用于骨发育不全、儿童等,禁用于高钙血症、高钙尿症患者,长期服用可能出现便秘、嗳气等。
本病无有效的手术治疗。
借着感觉能力,了解事物的外形,分辨声音和颜色,然后作出反应,并能将对外界的体验应用于日常生活中,以便更能适应环境。
包括大运动训练和精细动作训练大运动,如俯卧、抬头、竖颈、翻身、仰卧、爬行等;精细运动,如大把抓、手指捏、穿珠、写字等训练,是康复训练中必要的训练领域。
能逐渐做到会用目视、点头、摇头、微笑、动作等表示理解他人的说话,并能用别人能理解的声音、单词、句子、问题来表达自己的愿望和要求。
能逐渐做到利用视和听认识外界事物,懂得生活常识、自然常识等,并作出正确反应(语言或动作均可)。
主要包括穿衣、进食、个人清洁、入厕等自理能力,应根据每个孩子的实际发育水平选择时机,训练越及时,效果越明显。
小儿痴呆患者目前尚无特效治疗,其预后差。大部分患者仅能通过对症药物支持治疗及康复训练治疗恢复部分生活自理能力。
小儿痴呆尚不能完全治愈,但是需要积极治疗改善预后。
小儿痴呆经过有效康复训练及细心的生活照料,一般不影响自然寿命,部分患者可恢复部分生活自理能力。
小儿痴呆患者如果病情稳定,可以每一年复诊一次,如有不适,要及时就诊,复诊时可行智力测验等检查。
小儿痴呆患者饮食无特殊要求,保证充足的能量供应即可。还需提供给患儿充足的必需脂肪酸,日常饮食中多注意补充粗粮,以低糖饮食为主。
提供充足的必需脂肪酸,它是大脑维持正常功能不可缺少的营养物质,如核桃、鱼油等必需脂肪酸含量较多。
在日常饮食中多注意补充些粗粮和各种动、植物性的食物,可以满足机体所需要的各种维生素。
注意给痴呆儿童以低糖饮食,因为过多的食糖,特别是精制糖摄入过多,易使脑功能出现神经过敏或神经衰弱等障碍。
小儿痴呆患儿因为其智力发育迟缓,较一般同龄人差,要时刻有家人陪同,避免其自己独立一人在家。同时要定期对其身体进行清洁,保证其卫生环境良好。
服用药物后要观察患者身体情况,如果出现服用药物后不良反应,及时停药并联系医生。
对于生活不能自理患者,要定期对其生活环境进行清洁打扫,避免感染。
日常生活能力受损患者,避免独立在家或者外出。
对患有精神病的患者或精神状态较差患者,家属要长期陪伴,注意其行踪,同时要谨遵医嘱用药,避免患者因自身精神问题造成不必要伤害。
防止小儿痴呆应把握好两个环节,一个是防患于未然,消除各种可能引起精神发育迟滞的因素。另外是早期发现异常胎儿,及时施行人工流产。
避免近亲婚配,双方同为致病基因携带者的可能性加大,从而使后代易于得精神发育迟滞。
加强孕期保健,为了避免意外情况影响胎儿发育,所以妊娠期间应保持心情愉快,注意营养,戒烟戒酒,预防传染病,防止中毒,避免服用有致畸作用的药物,尽量少接触放射线;另积极防治各种妊娠并发症,做好产前检查,减少病理分娩。
重视产前诊断,在妊娠早期,进行羊膜腔穿刺,采取羊膜细胞经短期培养后作染色体分析或生化检查,可以对染色体异常或先天性代谢障碍作出产前诊断,及时施行人工流产。
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