淋巴瘤样丘疹病是一种慢性、复发性、自愈性、丘疹坏死或丘疹结节性皮肤病，1968年由学者Macaulay首先描述，其基本损害为丘疹和小结节，临床类似急性痘疮样苔藓样糠疹，组织学上具有皮肤T细胞淋巴瘤的特点。本病病因不明，多见于青年，男性稍好发，亦可发生于儿童及老人。临床多表现为成批出现，数个至数百个的红色丘疹，好发躯干和四肢近端。10%~20%的患者，淋巴瘤样丘疹病可以先发、并存或后发于另一种淋巴瘤，例如霍奇金淋巴瘤。本病有自限性，预后良好，5年生存率达100%，大部分患者不需要特殊治疗，也可以使用药物、光化学疗法、手术切除等进行控制症状，但是均不能防止复发，所以临床一般不进行干预治疗。

A型

散在或群集的间变性大细胞混合较多小淋巴细胞、组织细胞、中性粒细胞及嗜酸细胞组成，有时可见与R-S细胞类似的多核巨细胞，核分裂象常见，亲表皮现象可有可无。

B型

表皮常萎缩，真皮内浸润呈楔形或带状，浸润细胞由小至中等大小多形性淋巴样细胞组成，形态不规则，多呈脑回状，染色质深，有亲表皮性，组织类似蕈样肉芽肿，炎症细胞少见。占比少于10%。

C型

表现为较多形态单一的、CD30+大T细胞浸润，炎症细胞较少。

D型

肿瘤细胞体积中等，具有亲表皮现象。

E型

伴有肿瘤细胞血管中心性浸润，坏死明显。

淋巴瘤样丘疹病的发病病因尚不明确，无证据表明与病毒感染有关。据临床病例看，可能与环孢素的使用及其他淋巴瘤具有一定的关系，但具体机制也不清楚。临床好发于青年，男性多见。

本病病因不明，目前尚无证据表明EB病毒和HSV(单纯疱疹病毒)病毒在发病中起作用，可能原因如下：

药物因素

有报道用环孢素治疗特应性皮炎时发生淋巴瘤样丘疹病的病例。

疾病因素

10%~20%的患者，淋巴瘤样丘疹病可以先发、并存或后发于另一种淋巴瘤，例如MF、霍奇金淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤或其他肿瘤。

淋巴瘤样丘疹病的全球发病率为1.2/百万~1.9/百万，暂无我国准确的流行病学数据。本病多见于青年，男女比例为2：1。

淋巴瘤样丘疹病好发于青年男性及淋巴瘤患者。

• 本病患者的皮损呈多形性，表现为泛发的红棕色丘疹和结节，大小不等，数目不一，但通常<1cm，表面常有出血、坏死及溃疡。好发于躯干及四肢近端，单个皮损一般3~4周或数月可自行消退，愈后留有色素沉着或萎缩性瘢痕，病程慢性。因皮损成批出现，可同时见到不同时期的皮损。若皮损局限于一个解剖部位称为限局型淋巴瘤样丘疹病，临床少见。

• 本病偶可累及口腔或生殖器黏膜，形态学上与发生在皮肤上者类似，表现为反复发作且能自行缓解的丘疹、结节或基底较硬的溃疡。

蕈样霉菌病

又称为蕈样肉芽肿，不是真菌感染性皮肤病，而是皮肤T细胞淋巴瘤，是皮肤恶性淋巴瘤中最常见的一种，属低度恶性，多表现为红斑样皮疹、部分融合成片、表皮增厚伴大量脱屑、瘙痒、溃疡等，并发的原因及机制尚不清楚。

特应性皮炎

是具有遗传倾向的一种过敏反应性皮肤病，具有慢性、瘙痒性、炎症性特点的皮肤病，并发的原因及机制尚不清楚。

霍奇金淋巴瘤

临床表现为浅表淋巴结无痛性、进行性肿大。扩散后，患者可出现肺部、肝脏、骨髓等淋巴结外组织的症状，也可伴有发热、食欲减退、恶心、盗汗等全身表现，并发的原因及机制尚不清楚。

如患者的皮肤出现结节、丘疹或脓疱等症状，应及时就医于皮肤科，通过进行相应的问诊、体格检查、辅助检查等，一般不难对淋巴瘤样丘疹病进行诊断，临床上还应与急性痘疮样苔藓样糠疹、蕈样肉芽肿等疾病进行鉴别。

患者的皮肤出现反复发生的紫红色结节、丘疹或出现脓疱、水疱等症状，应及时就医。

建议患者优先就诊于皮肤科。

• 哪里不舒服？

• 症状持续多久了？(如皮肤红色结节、丘疹等)

• 之前有看过其他医生吗？

• 在家服用过什么药物吗？

• 以前得过什么疾病吗？

• 以前做过手术吗？

• 对什么药物和其他过敏吗？

体格检查

注意观察患者的皮损位置、大小、颜色、形状、性质等，并配合触诊感受皮损的质地。若临床皮肤损害的特征，四肢近肢体端出现红色或紫红色的丘疹、结节或其他多形性皮损，可对诊断起到一定的帮助。

组织病理学检查

取患者皮损边缘，送去病理科镜下检查，等待病理科结果即可，此检查对于疾病的诊断起到金标准的作用。

血常规检查

检查的项目主要有红细胞计数、白细胞计数、血小板计数和血红蛋白含量等，可发现感染性疾病，可对此病诊断提供一定的方向。

根据体格检查发现的皮损特征在配合辅助检查结果，即可进行正确的诊断。

体格检查

四肢近肢体端出现红色或紫红色的丘疹、结节或其他多形性皮损。

组织病理学检查

检查结果符合此病的组织病理学特点，如下：

病理学表现分为A、B、C三型，此三型可同时在同一病人身上出现，或于疾病的不同时期出现，有时个别皮损可兼具A、B或C型的特点。

A型(组织细胞型)

真皮内浸润呈楔形，由散在或群集的间变性大细胞混合较多小淋巴细胞、组织细胞、中性粒细胞及嗜酸细胞组成，间变性大细胞不超过浸润细胞的50%，其胞质丰富，类似组织样细胞，有时可见与R-S细胞类似的多核巨细胞，核分裂象常见，亲表皮现象可有可无。

B型(覃样肉芽肿型)

此型少见，少于10%。表皮常萎缩，真皮内浸润呈楔形或带状，浸润细胞由小至中等大小多形性淋巴样细胞组成，形态不规则，多呈脑回状，染色质深，有亲表皮性，组织相非常类似覃样肉芽肿，诊断需结合临床。

C型(间变大细胞淋巴瘤样型)

此型亦被认为是淋巴瘤样丘疹病-间变性大细胞淋巴瘤的交界型。表现为较多形态单一的、CD30大T细胞浸润，而炎细胞较少。

急性痘疮样苔藓样糠疹

二者临床表现相似，据临床症状难以进行鉴别。病理学上，急性痘疮样苔藓样糠疹中浸润细胞多数CD8+，淋巴瘤样丘疹病表现为较多形态单一的、CD30大T细胞浸润，而炎细胞较少。

覃样肉芽肿

少数丘疹型蕈样肉芽肿皮损表现为小丘疹，皮疹不会自发消退，病理学上蕈样肉芽肿间变的淋巴细胞周围有空晕，通常呈线状排列在表皮基底层，可形成Pautrier微脓肿。B型淋巴瘤样丘疹病表皮常萎缩，真皮内浸润呈楔形或带状，浸润细胞由小至中等大小多形性淋巴样细胞组成，形态不规则，多呈脑回状，染色质深，有亲表皮性。

淋巴瘤样丘疹病治疗的主要目的在于控制症状，减少复发次数，应用窄谱紫外线、手术切除，局部或系统应用糖皮质激素、低剂量甲氨蝶呤、维A酸有效，但这些治疗方法均不能防止皮疹复发，因此无需积极治疗。

甲氨蝶呤

属于抗肿瘤药物，对于此病具有一些效果。全身极度衰竭、恶液质或并发感染，及心、肺、肝、肾功能不全时，对本品高度过敏的患者禁用本品。因本品有致畸作用及从乳汁排出，故服药期禁怀孕及哺乳。

醋酸泼尼松龙

此药物为中效能糖皮质激素，具有良好的抗炎、止痒、调节免疫、抗过敏的作用，对于此病具有一定的疗效。糖尿病患者慎用、妊娠期慎用，对本品及甾体激素类药物过敏者禁用，宁缺不可长期大量大范围使用。

0.1%维A酸乳膏

具有调节上皮细胞及其他细胞的生长与分化的作用，可用于此病，具有一定的效果，孕妇及备孕期禁用。

CD30单抗

属于靶向治疗药物，用于急性期会有一定的效果。

手术切除

对于单个发生皮损，可在局部麻醉下进行切除，但是无法防止复发。

脓疱清创术

少数患者会出现脓疱样病损，可进行清创处理，刮除病变组织，临床较少用，因施行刮除后可能会使症状更加严重。

光化学治疗

可使用窄谱中波紫外线进行照射，可促进皮损的正常皮肤细胞的生长，也可促进皮损炎症的吸收，多用于水疱、脓疱型皮损，疗效较满意。

淋巴瘤样丘疹病目前无法治愈，但是其具有自限性，部分患者可自行痊愈。

淋巴瘤样丘疹病一般不会影响患者的生存时间。

建议患者一个月复诊一次，需进行体格检查、组织学检查、血常规检查等，以评估患者的病情发展及转归情况，用以调整治疗放案及用药方案。

淋巴瘤样丘疹病患者在非急性期无需特殊的饮食调理，急性期注意低脂肪、高碳水化合物、高维生素和矿物质的饮食即可。

淋巴瘤样丘疹病患者应注意做好术后护理、用药护理以及日常生活护理，患者在日常生活中应保持良好心态，规律作息，遵医嘱用药。

• 应注意保持患处干净卫生，禁止患者搔抓患处。

• 日常应尽量穿着纯棉制品，戒烟戒酒。

• 日常生活中应多注意锻炼身体，增强体质。规律作息，从而缓解自身的身体症状。

• 遵医嘱用药，不能私自停药、换药、加大药量，避免病情控制不当或出现严重的副作用。

患者应积极关注自己的病情，注意观察自身的皮损的转归及恶化情况，并将其告知医生，以调整自身的治疗方案及用药方案。

患者进行手术后，术后辅料应保持干燥、清洁，避免渗血、渗液过多，避免感染，辅料污染时应及时更换。

淋巴瘤样丘疹病的病因尚不清楚，因此目前无法做到有效的预防。