淋巴瘤样丘疹病是一种慢性、复发性、自愈性、丘疹坏死或丘疹结节性皮肤病,1968年由学者Macaulay首先描述,其基本损害为丘疹和小结节,临床类似急性痘疮样苔藓样糠疹,组织学上具有皮肤T细胞淋巴瘤的特点。本病病因不明,多见于青年,男性稍好发,亦可发生于儿童及老人。临床多表现为成批出现,数个至数百个的红色丘疹,好发躯干和四肢近端。10%~20%的患者,淋巴瘤样丘疹病可以先发、并存或后发于另一种淋巴瘤,例如霍奇金淋巴瘤。本病有自限性,预后良好,5年生存率达100%,大部分患者不需要特殊治疗,也可以使用药物、光化学疗法、手术切除等进行控制症状,但是均不能防止复发,所以临床一般不进行干预治疗。
散在或群集的间变性大细胞混合较多小淋巴细胞、组织细胞、中性粒细胞及嗜酸细胞组成,有时可见与R-S细胞类似的多核巨细胞,核分裂象常见,亲表皮现象可有可无。
表皮常萎缩,真皮内浸润呈楔形或带状,浸润细胞由小至中等大小多形性淋巴样细胞组成,形态不规则,多呈脑回状,染色质深,有亲表皮性,组织类似蕈样肉芽肿,炎症细胞少见。占比少于10%。
表现为较多形态单一的、CD30+大T细胞浸润,炎症细胞较少。
肿瘤细胞体积中等,具有亲表皮现象。
伴有肿瘤细胞血管中心性浸润,坏死明显。
淋巴瘤样丘疹病的发病病因尚不明确,无证据表明与病毒感染有关。据临床病例看,可能与环孢素的使用及其他淋巴瘤具有一定的关系,但具体机制也不清楚。临床好发于青年,男性多见。
本病病因不明,目前尚无证据表明EB病毒和HSV(单纯疱疹病毒)病毒在发病中起作用,可能原因如下:
有报道用环孢素治疗特应性皮炎时发生淋巴瘤样丘疹病的病例。
10%~20%的患者,淋巴瘤样丘疹病可以先发、并存或后发于另一种淋巴瘤,例如MF、霍奇金淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤或其他肿瘤。
淋巴瘤样丘疹病的全球发病率为1.2/百万~1.9/百万,暂无我国准确的流行病学数据。本病多见于青年,男女比例为2:1。
淋巴瘤样丘疹病好发于青年男性及淋巴瘤患者。
淋巴瘤样丘疹病的皮损呈多形性,常表现为泛发的丘疹和结节,少见的临床皮损变型有种痘样水疱病样、脓疱型、坏疽性脓皮病样、表皮显著增生型等,少数患者还可伴发蕈样霉菌病、特应性皮炎、霍奇金淋巴瘤等疾病。
本病患者的皮损呈多形性,表现为泛发的红棕色丘疹和结节,大小不等,数目不一,但通常<1cm,表面常有出血、坏死及溃疡。好发于躯干及四肢近端,单个皮损一般3~4周或数月可自行消退,愈后留有色素沉着或萎缩性瘢痕,病程慢性。因皮损成批出现,可同时见到不同时期的皮损。若皮损局限于一个解剖部位称为限局型淋巴瘤样丘疹病,临床少见。
本病偶可累及口腔或生殖器黏膜,形态学上与发生在皮肤上者类似,表现为反复发作且能自行缓解的丘疹、结节或基底较硬的溃疡。
又称为蕈样肉芽肿,不是真菌感染性皮肤病,而是皮肤T细胞淋巴瘤,是皮肤恶性淋巴瘤中最常见的一种,属低度恶性,多表现为红斑样皮疹、部分融合成片、表皮增厚伴大量脱屑、瘙痒、溃疡等,并发的原因及机制尚不清楚。
是具有遗传倾向的一种过敏反应性皮肤病,具有慢性、瘙痒性、炎症性特点的皮肤病,并发的原因及机制尚不清楚。
临床表现为浅表淋巴结无痛性、进行性肿大。扩散后,患者可出现肺部、肝脏、骨髓等淋巴结外组织的症状,也可伴有发热、食欲减退、恶心、盗汗等全身表现,并发的原因及机制尚不清楚。
如患者的皮肤出现结节、丘疹或脓疱等症状,应及时就医于皮肤科,通过进行相应的问诊、体格检查、辅助检查等,一般不难对淋巴瘤样丘疹病进行诊断,临床上还应与急性痘疮样苔藓样糠疹、蕈样肉芽肿等疾病进行鉴别。
患者的皮肤出现反复发生的紫红色结节、丘疹或出现脓疱、水疱等症状,应及时就医。
建议患者优先就诊于皮肤科。
哪里不舒服?
症状持续多久了?(如皮肤红色结节、丘疹等)
之前有看过其他医生吗?
在家服用过什么药物吗?
以前得过什么疾病吗?
以前做过手术吗?
对什么药物和其他过敏吗?
注意观察患者的皮损位置、大小、颜色、形状、性质等,并配合触诊感受皮损的质地。若临床皮肤损害的特征,四肢近肢体端出现红色或紫红色的丘疹、结节或其他多形性皮损,可对诊断起到一定的帮助。
取患者皮损边缘,送去病理科镜下检查,等待病理科结果即可,此检查对于疾病的诊断起到金标准的作用。
检查的项目主要有红细胞计数、白细胞计数、血小板计数和血红蛋白含量等,可发现感染性疾病,可对此病诊断提供一定的方向。
根据体格检查发现的皮损特征在配合辅助检查结果,即可进行正确的诊断。
四肢近肢体端出现红色或紫红色的丘疹、结节或其他多形性皮损。
检查结果符合此病的组织病理学特点,如下:
病理学表现分为A、B、C三型,此三型可同时在同一病人身上出现,或于疾病的不同时期出现,有时个别皮损可兼具A、B或C型的特点。
真皮内浸润呈楔形,由散在或群集的间变性大细胞混合较多小淋巴细胞、组织细胞、中性粒细胞及嗜酸细胞组成,间变性大细胞不超过浸润细胞的50%,其胞质丰富,类似组织样细胞,有时可见与R-S细胞类似的多核巨细胞,核分裂象常见,亲表皮现象可有可无。
此型少见,少于10%。表皮常萎缩,真皮内浸润呈楔形或带状,浸润细胞由小至中等大小多形性淋巴样细胞组成,形态不规则,多呈脑回状,染色质深,有亲表皮性,组织相非常类似覃样肉芽肿,诊断需结合临床。
此型亦被认为是淋巴瘤样丘疹病-间变性大细胞淋巴瘤的交界型。表现为较多形态单一的、CD30大T细胞浸润,而炎细胞较少。
二者临床表现相似,据临床症状难以进行鉴别。病理学上,急性痘疮样苔藓样糠疹中浸润细胞多数CD8+,淋巴瘤样丘疹病表现为较多形态单一的、CD30大T细胞浸润,而炎细胞较少。
少数丘疹型蕈样肉芽肿皮损表现为小丘疹,皮疹不会自发消退,病理学上蕈样肉芽肿间变的淋巴细胞周围有空晕,通常呈线状排列在表皮基底层,可形成Pautrier微脓肿。B型淋巴瘤样丘疹病表皮常萎缩,真皮内浸润呈楔形或带状,浸润细胞由小至中等大小多形性淋巴样细胞组成,形态不规则,多呈脑回状,染色质深,有亲表皮性。
淋巴瘤样丘疹病治疗的主要目的在于控制症状,减少复发次数,应用窄谱紫外线、手术切除,局部或系统应用糖皮质激素、低剂量甲氨蝶呤、维A酸有效,但这些治疗方法均不能防止皮疹复发,因此无需积极治疗。
属于抗肿瘤药物,对于此病具有一些效果。全身极度衰竭、恶液质或并发感染,及心、肺、肝、肾功能不全时,对本品高度过敏的患者禁用本品。因本品有致畸作用及从乳汁排出,故服药期禁怀孕及哺乳。
此药物为中效能糖皮质激素,具有良好的抗炎、止痒、调节免疫、抗过敏的作用,对于此病具有一定的疗效。糖尿病患者慎用、妊娠期慎用,对本品及甾体激素类药物过敏者禁用,宁缺不可长期大量大范围使用。
具有调节上皮细胞及其他细胞的生长与分化的作用,可用于此病,具有一定的效果,孕妇及备孕期禁用。
属于靶向治疗药物,用于急性期会有一定的效果。
对于单个发生皮损,可在局部麻醉下进行切除,但是无法防止复发。
少数患者会出现脓疱样病损,可进行清创处理,刮除病变组织,临床较少用,因施行刮除后可能会使症状更加严重。
可使用窄谱中波紫外线进行照射,可促进皮损的正常皮肤细胞的生长,也可促进皮损炎症的吸收,多用于水疱、脓疱型皮损,疗效较满意。
淋巴瘤样丘疹病具有自限性,部分患者可自行痊愈,此病一般不会影响患者的生存时间,建议患者一个月复诊一次,以评估患者的病情发展及转归情况。
淋巴瘤样丘疹病目前无法治愈,但是其具有自限性,部分患者可自行痊愈。
淋巴瘤样丘疹病一般不会影响患者的生存时间。
建议患者一个月复诊一次,需进行体格检查、组织学检查、血常规检查等,以评估患者的病情发展及转归情况,用以调整治疗放案及用药方案。
淋巴瘤样丘疹病患者在非急性期无需特殊的饮食调理,急性期注意低脂肪、高碳水化合物、高维生素和矿物质的饮食即可。
淋巴瘤样丘疹病患者应注意做好术后护理、用药护理以及日常生活护理,患者在日常生活中应保持良好心态,规律作息,遵医嘱用药。
应注意保持患处干净卫生,禁止患者搔抓患处。
日常应尽量穿着纯棉制品,戒烟戒酒。
日常生活中应多注意锻炼身体,增强体质。规律作息,从而缓解自身的身体症状。
遵医嘱用药,不能私自停药、换药、加大药量,避免病情控制不当或出现严重的副作用。
患者应积极关注自己的病情,注意观察自身的皮损的转归及恶化情况,并将其告知医生,以调整自身的治疗方案及用药方案。
患者进行手术后,术后辅料应保持干燥、清洁,避免渗血、渗液过多,避免感染,辅料污染时应及时更换。
淋巴瘤样丘疹病的病因尚不清楚,因此目前无法做到有效的预防。
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