偏瘫型偏头痛是偏头痛的一种类型，临床上少见，有先兆表现，一定有肢体无力，还可表现为视觉、言语、感觉这三种先兆之一，先兆症状持续5分钟到24小时，症状完全可逆，在先兆同时或先兆60分钟内出现符合偏头痛特征的头痛。分为家族性和散发性，家族性偏瘫型偏头痛是一种常染色体显性遗传疾病。

根据国际头痛分类第三版偏瘫型偏头痛分为两种类型。

家族性偏瘫型偏头痛

家族性偏瘫型偏头痛患者的先兆症状与一般有先兆偏头痛患者相似，但常有两种以上先兆，且持续时间较长。先兆症状包括视觉、感觉、语言和运动症状，运动先兆见于所有的家族性偏瘫型偏头痛患者，但程度有所不同，89%有视觉先兆、98%有一般感觉先兆、72%有语言障碍。

散发性偏瘫型偏头痛

散发性偏瘫型偏头痛一般在45岁以前发病，发作时须有包括肢体力弱在内的偏头痛先兆,其他先兆症状主要包括视觉、感觉或言语障碍。

偏瘫型偏头痛区别于其他类型扁头痛的主要表现在于运动无力的先兆症状，目前对这种先兆产生机制的解释主要是皮质扩散性抑制，好发于有偏瘫型偏头痛家族史患者、青春期女性。

家族性偏瘫型偏头痛(FHM)

目前认为FHM是一种离子通道病。随着基因诊断技术的发展，FHM可根据基因变异的不同分为FHMI型、FHM2型和FHM3型：

FHMI型

与19p13 CACNA1A基因突变相关，该基因编码电压门控P/Q型钙通道α，亚单位，突变所致通道功能异常可能与皮质扩布性抑制(CSD)有关，而CSD是先兆发生的重要电生理机制。

FHM2型

与1q23 ATP1A2基因突变相关，该基因编码A1A2Na⁺-K⁺-ATP系亚型，突变致泵活性下降，Na⁺-K⁺交换障碍，Na⁺-Ca⁺交换增加。

FHM3型

与2q24 SCNLA基因突变相关，该基因编码电压门控Navl.L通道α₁亚型，突变致通道从快速失活期恢复，增强了神经元的兴奋性，可能与CSD有关。

散发性偏瘫型偏头痛(SHM)

发病机制不明。SHM患者的CACNA1A基因存在不完全外显和新生突变，提示SHM可能是家族性偏瘫型偏头痛(FHM)的一个亚型。

强光刺激、过劳、应激以及应激后放松，睡眠过度或过少；情绪不稳定者，或紧张时可诱发偏瘫型偏头痛；轻度的头部外伤、传统的血管造影等损伤也可诱发偏瘫型偏头痛。

偏瘫型偏头痛是一种罕见的疾病。目前现有的研究提示发病的平均年龄为12~17岁，男女比例1：(2.5~4.3)，患病率大约是0.01%。具有易感基因的人群或有偏瘫型偏头痛家族史的人，更易患上此病。

有偏瘫型偏头痛家族史患者

CACNA1A、APT1A2、SCN1A、PRRT2等基因突变已被证实与此病发生相关，多起病于儿童或青少年期，常在成年后偏瘫发作停止，代之以其他类型的偏头痛。

青春期女性

患病者女性多于男性，起病平均年龄为12~17岁。

服用某些药物者

长期口服避孕药者，应用血管扩张剂，尤其年老者，如硝酸甘油可引起偏头痛。

偏瘫

偏瘫可作为头痛发作的先兆症状之一，持续20~30分钟，偏瘫症状恢复伴有头痛发作。偏瘫尚可在头痛消失后持续数小时、数天或数周时间不等。

头痛

头痛通常在偏瘫后出现，大约1/3的患者头痛与偏瘫同侧，经常伴有恶心呕吐。偏瘫发作时约50%左右的患者发生构音障碍或失语，约1/3的患者感觉中枢受累，但几乎每例偏瘫患者同时伴有偏身感觉障碍。偏瘫发作大多从儿童期开始出现，许多患者当20~30岁时偏瘫发作停止，并以其他类型的偏头痛替代偏瘫型偏头痛。

运动先兆

是本病特征性表现，常从手部开始，逐渐沿手臂向面部蔓延。肢体无力程度从轻微到严重不等。单侧症状可在发作间期或发作时左右转换，家族性偏瘫型偏头痛患者可相继或同时出现双侧运动症状。

构音障碍

为言语症状，是指发音困难、发音不清，发声、音调、语速异常。

眩晕

是空间的定位障碍，从而产生的一种动性的或位置性的错觉，可持续数分钟甚至1小时。

耳鸣

外界没有声源，患者自觉耳内或颅内有声音的感觉。

复视

患者在看一个物体时，感觉为2个物像。

共济失调

是指运动的不协调、平衡障碍。

持续先兆不伴脑梗死

先兆症状持续1周或更久，但没有梗死的影像学证据，通常是双侧的。

偏头痛性脑梗死

1个或多个先兆症状，并存在相应脑区影像学证实的缺血性脑损害。一般发生在后循环，年轻女性多见。

偏头痛先兆诱发的痫样发作

是指由于先兆偏头痛触发的痫样发作，可发生在偏头痛发生过程中，或偏头痛发作后期，或者紧随偏头痛发作。

普通人群出现肢体偏瘫、构音障碍、癫痫发作时需要及时就医，头痛类型繁多，偏瘫型偏头痛主要依据典型的临床症状确诊，检查多为排除疑似诊断，也可依据基因检测辅助明确诊断，与丛集性头痛、紧张型头痛等相鉴别。

• 发病早期症状严重者，如肢体偏瘫、构音障碍、癫痫发作，应立即就医。

• 反复发作，每月头痛持续15天连续3个月以上的患者，应尽早就诊，预防性治疗。

患者多表现为神经系统症状，应到神经内科就诊，若患者突然出现昏迷、癫痫发作，应及时就诊于急诊科。

• 是否在家自行服用过止痛药？

• 有无一、二级亲属有无偏头痛病史？

• 有无先兆症状？(运动无力、复视、眩晕、共济失调、构音障碍等)

• 头痛的特点？(首次症状、部位、程度、持续时间、缓解或加重因素等)

• 既往史？长期用药情况？

体格检查

大多数患者神经系统查体正常，少数患者可有巴彬斯基征阳性或单侧腱反射亢进、注视诱发眼震等体征。

基因检测

家族性偏瘫型偏头痛患者可有CACNA1A、APT1A2、SCN1A、PRRT2等基因突变。

经颅多普勒超声

在头痛发作时可以观察到血流速度增快或减慢、血流速度不稳定、血流速的两次不对称等表现。但不能通过此检查确诊。

脑脊液分析

脑脊液中的糖、蛋白质、氯化物、细胞学检查、免疫球蛋白检查等，可能有助于排除由卒中和癫痫发作等其他原因引起的无力。

神经影像学检查

如头部CT、核磁共振成像、CTA，可排除颅脑占位性病变或血管畸形，如临床症状不典型者可行此检查进一步明确诊断。

先兆包括完全可逆的运动无力和至少以下1种

• 完全可逆的视觉症状，包括阳性特征(如闪烁光、点或线)和(或)阴性特征(如视觉丧失)。

• 完全可逆的感觉症状，包括阳性特征(如针刺感)和(或)阴性特征(如麻木感)。

• 完全可逆的语言困难性语音障碍。

至少具有下列2个特征:

• 至少一个先兆症状在≥5分钟内逐渐出现，和(或)不同的先兆症状在≥5分钟内连续出现。

• 每个先兆持续5分钟~24小时。

• 头痛符合无先兆偏头痛的发作，头痛在先兆开始或在先兆之后60分钟内出现。

至少2次上述的发作，不能归因于其他疾患所致。

丛集性偏头痛

是较少见的一侧眼眶周围发作性的剧烈头痛，持续15分钟至3小时，发作，从隔天1次到每日6次。本病具有反复密集发作的特点，但多为单侧头痛，常伴有同侧结膜充血、流泪、流涕、前额和面部出汗、瞳孔缩小、上睑下垂、眼睑水肿和(或)烦燥不安或躁动。此病与偏瘫型偏头痛鉴别要点在于典型症状的差异。

紧张型头痛

是双侧枕部或全头部紧缩性或压迫性头痛，常为持续性，很少伴有恶心、呕吐，部分病例也可表现为阵发性、搏动性头痛。多见于青、中年女性，情绪障碍或心理因素可加重头痛症状。此病头痛部位、性质伴随症状与偏瘫型偏头痛不同，偏瘫型偏头痛有明显的肢体力弱症状。

偏瘫型偏头痛的治疗目前参照偏头痛治疗方案。其总体的治疗目标是减轻或终止头痛，预防头痛发作，药物治疗与非药物治疗相互辅助。根据症状严重程度的不同可选择短期治疗或长期持续性治疗。

避免诱发因素，如精神紧张、睡眠过多或不足、强光、急性应激，轻度头部外伤，传统的血管造影等。发作是应在安静的环境下卧床休息。

非甾体抗炎药

阿司匹林

剂型有口服剂、肛门栓剂、注射制剂。呕吐的患者可使用栓剂直肠给药。老人、儿童、吞服困难者可应用泡腾片，温水冲服。轻症患者大部分2小时内症状可缓解。常见不良反应有胃肠道反应，过敏反应，肝功能损害及出血风险，损害多是可逆的。对本药或是同类药物过敏者、血液系统疾病者、活动性溃疡、孕妇及哺乳期妇女禁用。

布洛芬

对于轻中度患者正常剂量口服缓解率无差异，对于重度头痛患者加倍剂量口服更有效，且可有效缓解畏光、畏声等症状。24小时缓解率欠佳。不良反应与阿司匹林相同。

阿片类药物

布托菲诺

可作为偏头痛发作的应急药物，即刻止痛效果好，为肠外阿片类药物。但阿片类药物有成瘾性，诱发其他药物的耐药性不推荐使用，仅用于其他药物治疗无效的严重的头痛患者。

曲普坦类

舒马曲坦

有口服剂、皮下注射剂、鼻喷剂及肛门栓剂。皮下注射起效快，缓解率明显高于阿司匹林，但不良反应也增加了。鼻喷剂低剂量可相当于口服正常剂量效果但有种族差异。呕吐者建议使用栓剂，与口服效果相当。有强烈的缩血管作用，严重高血压、心脏病、孕妇患者禁用。

利扎曲坦

如头痛持续，2小时后可重复使用一次，口服作用快，头痛消失与疗效维持在所有曲坦类药物中最显著的一个，头痛的复发率也较舒马曲坦、佐米曲坦等低。

麦角胺类药物

麦角胺

具有药物半衰期长、头痛的复发率低等优势，适用于发作时间长的患者。但小剂量的麦角胺即可迅速导致药物过度使用性头痛，因此应限制药物使用频率，不推荐常规使用。心脑血管疾病、高血压、肾功能不全、妊娠期、哺乳期禁用。

降钙素基因相关肽受体拮抗剂

通过将扩张的脑膜动脉恢复至正常而减轻偏头痛症状，且该过程不导致血管收缩。部分对曲坦类不能耐受的患者可能对此类药物有良好反应。

钙离子拮抗剂

氟桂利嗪

为非特异性钙离子通道阻滞剂，对偏头痛预防性治疗证据充足。不良反应有疲劳感、体重增加、抑郁等。

维拉帕米

建议从小剂量开始应用。不良反应有便秘、下肢浮肿、房室传导阻滞等。

抗癫痫药

丙戊酸钠、托吡酯

口服吸收快而完全，主要分布在细胞外液，在血中大部分与血浆蛋白结合。

偏瘫型偏头痛患者一般不采用手术治疗。

放松疗法

主要目的是为了降低身体各系统的激活，促进身体放松。

生物反馈

通过各种仪器，感受肌张力、皮肤电阻或周围体温，来测量、放大并反馈躯体信息给患者，从而达到生物反馈所促进的放松。

认知疗法

通过指导患者更好地处理与头痛相关的应激反应及其他伴随的心理疾病来治疗反复发作的头痛。

偏瘫型偏头痛患者的先兆症状最终会完全缓解，多数患者50岁以后发作频率会下降，偏瘫发作可发展为典型无偏瘫偏头痛。

偏瘫型偏头痛一般不会影响患者自然寿命，尚未见此病致死的报道。

偏瘫型偏头痛患者首次治疗后无再发，出院后无需复诊。如反复发作影响日常生活，应定期复诊，进行预防性治疗。

偏瘫型偏头痛患者饮食建议与偏头痛患者大致相同，各营养成分均衡，保证每日所需能量，需注意进食时间，防止窒息等情况的发生。

急性发作期患者，因头痛食欲较差，可在症状缓解后适当增加入摄能量。

医务人员以及家人对偏瘫型偏头痛患者要进行协助治疗，减少意外摔伤等，慢性患者应规律服药、注意合理用药，加强心理疏导消除不良情绪，注意患者的病情变化及时反馈病情，提高生活质量。

• 急性发作的患者应置于安全的地方，患者可出现肢体无力、眩晕、共济失调等神经症状，有出现摔倒的可能。

• 发作时患者剧烈头痛，可能产生恐惧心理，反复出现头痛的患者更容易出现暴躁、焦虑、抑郁的心境，医护人员与监护人可以通过松弛训练和意象干预，帮助患者改善心境。

监测偏瘫型偏头痛患者每次发作的时间是否有延长、症状是否增加、疼痛程度是否加重等情况。患者可以通过疼痛日记来记录。

• 对于预防性治疗的患者，长期服用普坦类、麦角胺类药物，可能会产生药物过量使用性头痛，要规范用药剂量、服药次数。

• 反复发作的患者避免从事高空作业，飞机、汽车驾驶等。

几乎所有偏瘫型偏头痛患者的先兆症状最终都可缓解。许多患者在50岁后发作频率会下降，偏瘫发作可发展为无偏瘫的偏头痛，主要针对预防性治疗患者长期用药情况进行复查，预防疾病的反复发生。

• 适当进行锻炼，增强自身体质，增强免疫力。

• 学会放松，可以适当常常歌，学画画等。

• 可以出去旅游，适当放松心情，使自己心情愉悦。