急性造血功能停滞是指在某些因素作用下,原有血液疾病的患者出现造血功能紊乱和代偿失调的表现。急性造血功能停滞是一种少见病,主要病因为感染。主要临床表现包括发热、贫血、出血,多数患者去除病因即可痊愈,一般无并发症。本病属于自限性疾病,可自愈,目前主要通过药物及对症治疗,预后尚可。
急性造血功能停滞的主要病因为感染,常好发于免疫力低下者、血液病患者等人群。此外,免疫系统紊乱、营养不良和服药都是本病的诱因。
感染是本病最常见的病因,尤其是病毒感染,发病前常可有人乳头瘤病毒感染的前驱症状,病毒对造血功能出现急性抑制,进而导致本病。
免疫系统紊乱容易被病毒感染入侵,诱发急性骨髓造血功能停滞。
长期营养不良者体内缺乏造血所需营养元素,可能诱发急性骨髓造血功能停滞。
服用药物可能导致骨髓造血功能急性停止诱发本病,最常见的是抗肿瘤药物。
急性造血功能停滞是一种少见病,临床上并不多见,主要见于患有血液病的人群,发病无男女及地域差异。
免疫力低下者发病率也较高,与容易受到病毒感染有关。
如各种遗传性慢性溶贫、营养性贫血,原有血液疾病者是发病率最高的人群。
急性造血功能停滞的典型症状包括发热、贫血、出血,患者发病前常有感冒的前驱症状,可有咽部肿痛。本病起病急骤,去除致病因素即可缓解症状,一般无并发症。
患者通常以发热起病,病情急骤,常为高热。
患者出现进行性贫血,是本病最突出的表现,表现为原有贫血突然加重,出现四肢乏力、面色苍白。
出血症状一般较轻,多为皮下瘀斑、瘀点,较少有深部出血。
患者发病前常有感冒的前驱症状,可有咽部肿痛。
当患者出现发热、贫血、出血等症状应就诊血液科,行体格检查、血液学检查、骨髓检查明确诊断。注意与白血病、骨髓增生异常综合征、溶血危象等疾病鉴别。
当出现发热、皮肤苍白、乏力、皮肤瘀点的症状时,应及时就医,在医生的指导下进一步检查。
确诊急性造血功能停滞的患者出现出血不止的情况,应立即就医。
患者优先考虑去血液科就诊。
因为什么来就诊的?
目前都有什么症状?(如发热、贫血、出血)
近期发生过急性感染吗?
近期有服用药物吗?
既往有无其他的病史?
医生通过视诊检查患者有无面色苍白、皮肤出血点的情况。
网织红细胞明显减少甚至为零,一般血小板减少不明显,也可以表现为两系或三系的同时减低。
骨髓可以见到红系减少为主,片尾可见到巨大的原始红细胞,有时可伴有粒系和(或)巨核系的减少。
急性造血功能停滞典型症状,如发热、皮肤苍白、乏力、皮肤瘀斑等。
血液学和骨髓检查看到血细胞减少、造血功能抑制表现。
多数患者有原发血液疾病。
主要表现为不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。急性白血病骨髓象以原始及早幼细胞为主,慢性白血病细胞以幼稚或成熟细胞为主。通过骨髓检查可与急性造血功能停滞鉴别。
表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,出现贫血、出血。骨髓象增生活跃可与急性造血功能停滞鉴别。
是溶血性贫血的重症,起病急剧,由于短期大量的溶血导致的最严重的一种表现。可以有严重的腰背部及四肢的疼痛,极重度的贫血表现,伴头痛、呕吐、寒战,并且可以出现高热、面色苍白、黄疸和血红蛋白尿,周围循环衰竭的休克表现,破坏的红细胞导致肾小管的阻塞及肾小管细胞坏死,最终可出现急性肾功能衰竭,由于高胆红素血症患者有意识障碍、烦躁等中枢神经系统表现。通过临床表现及血液涂片可与急性造血功能停滞鉴别。
急性造血功能停滞属于自限性疾病,可自愈,有症状者要通过药物及对症治疗缓解症状。多数患者的治疗周期为7~14天。
这是血管内皮细胞、单核细胞和成纤维细胞合成的糖蛋白,能够促进中性粒细胞成熟,刺激成熟的粒细胞从骨髓当中释放出来,增强中性粒细胞趋化和吞噬的功能,对巨噬细胞、巨核细胞影响比较小一些。使用期间注意复查血象。
作用于骨髓中红系造血祖细胞,能促进其增殖、分化。少数病人用药初期可出现头疼、低热、乏力等,个别病人可出现肌痛、关节痛等。
适于白细胞减少的患者,有预防性治疗的作用,避免出现严重的感染,多选用广谱抗生素,如青霉素、头孢菌素。
用于治疗病毒感染,常用利巴韦林,去除病因是最主要的方式,可以解除骨髓抑制。
本病一般无需手术治疗。
输血治疗,血红蛋白含量低于60g/L或血细胞比容低于0.2时可考虑输血,注意输血并发症,特别是输血传染病、输血反应、长期反复输血引起的继发性血色病及自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿的溶血加重,为避免诱发溶血,可输洗涤红细胞。
急性造血功能停滞经过及时有效的治疗多数可以痊愈,一般不影响自然寿命,并且无后遗症。注意定期通过血常规复查。
急性造血功能停滞经过及时有效的治疗一般可以治愈。
急性造血功能停滞一般不影响患者的自然寿命。
患者注意根据医嘱定期通过血常规复查。
急性造血功能停滞患者的饮食切忌偏食和嗜甜食,宜食用瘦猪肉、动物肝脏等含铁食物,忌吃脂肪过多的食物。
忌吃甜食,过多食入糖类后会使体内白细胞功能受到抑制,摄入越多抑制越严重。
忌偏食,白细胞减少者需要多种营养成分,偏食可引起某些营养成分的不足。
瘦猪肉、动物肝脏中的铁容易被人体直接吸收和利用,患者宜常吃这些食物。
忌吃脂肪过多的食物,过多的脂肪摄入会抑制人体造血功能,并影响消化、吸收功能。
饮食要特别注意卫生,所用碗筷等用具在使用前用开水冲烫,饭后要漱口,不要吃生冷凉菜,不吃剩饭菜,不要吃过硬的食物,以免划伤食管引起消化道损伤出血。
急性造血功能停滞患者的护理主要是避免着凉感冒、生活规律,不要多活动和外出。患者及家属注意每日测体温,观察有无出血病灶,感受身体疲劳程度,进行病情监测。
避免受凉,主要是避免风寒感冒、发热等情况。
病人在疾病稳定或好转后,往往不太注意作息规律,扰乱身体的作息规律不利恢复。患者要避免剧烈活动,不要摔倒,以免引起颅内及内脏出血。
室内每日行空气紫外线照射1~2次,每次40分钟,维持环境清洁,调节适宜的温度和湿度,定时开窗通气换气。
急性造血功能停滞患者可能会感到恐慌,家属注意多安慰和陪伴,若患者需要隔离,家属可以通过视频与患者沟通。
患者使用粒细胞集落刺激因子、重组人促红素时一定注意每日检查血常规,观察血细胞升高情况,若无效及时换药,避免出现生命危险。使用抗生素及抗病毒药物前注意试敏,每周检查生化水平,避免用药期间出现肝肾功能受损。
急性造血功能停滞的预防主要是对原发血液病及时治疗,平时注意提高身体素质避免感染。对于高危人群需要定期检查血常规进行早期筛查。
对于免疫力低下者、血液病患者等人群建议定期检查血常规进行早期筛查。
原有血液病患者需要及时治疗,避免疾病进展出现急性造血功能停滞。
平时注意适度锻炼和规律作息,提高身体素质,避免感染。
长期服用抗肿瘤药或患有自身免疫病的患者,注意每月复查血常规。
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