上皮样血管内皮细胞瘤又称组织细胞样血管瘤，是一种少见的血管源性肿瘤，是一种介于血管肉瘤和血管瘤之间的肿瘤。该病为多灶性血管肿瘤，好发于肢端深部软组织、皮肤、肝脏、肺、骨等部位。皮肤可呈单发或多发性缓慢形成的丘疹或结节，皮肤损伤较罕见，常多见于中青年。根据临床表现以多灶性血管肿瘤，罕见皮肤损害，结合组织病理检查即可诊断。上皮样血管内皮细胞瘤主要治疗手段是依靠外科手术切除，治疗上根据病情需要，可以使用化学治疗或者是放射疗法等进行综合辅助治疗。一些发生了转移的肿瘤患者，应该在手术切除后坚持使用化疗和放疗的方法进行综合治疗。

按疾病发生部位可分为：

肺上皮样血管内皮瘤

临床表现为咳嗽、胸闷、恶心、腹痛、头痛等症状。

肝脏上皮样血管内皮瘤

临床表现有食欲不振、厌食、恶心、发作性呕吐、上腹痛、体重减轻，体征可以发现肝脾肿大，少数病人有黄疸，晚期的病人会全身衰竭。

软组织上皮样血管内皮瘤

最为常见，常表现为局部硬结、破溃、疼痛。

上皮样血管内皮细胞瘤病因尚不明确，与电离辐射、放化疗及化学药品等有关，与慢性淋巴水肿也有关，发生于肝脏的上皮样血管内皮细胞瘤可能与口服避孕药、乙肝病毒感染有关。

上皮样血管内皮细胞瘤的病因尚不明确。

电离辐射、放疗、化疗、接触化学药品、避孕药等，可能与损害血管内皮细胞有关，少数患者发病与既往接受过辐射、化学品接触、烷化剂化疗药物及避孕药。

上皮样血管内皮细胞瘤大约占成人恶性肿瘤的1%以下，多数患者病因不明，少数患者发病与既往接受过辐射、化学品接触、烷化剂化疗药物或慢性淋巴水肿有关。

上皮样血管内皮细胞瘤多见于成人，好发30~40岁，无性别差异，也可见于口服避孕药者、乙肝病毒患者等。

发生于不同组织器官，有不同的特征表现：

干咳或伴胸痛

肺部上皮样血管内皮细胞瘤患者常出现干咳伴有胸痛的表现。

右上腹痛

肝脏上皮样血管内皮细胞瘤患者，常见此类症状。

手可触及质韧肿物

软组织上皮样血管内皮细胞瘤患者，可用手触及质韧肿物，界限清楚或不清楚，可伴有肿胀、按压痛等症状。

皮肤损害罕见，呈单发或多发性缓慢生成的丘疹或结节，好发于上肢或下肢。皮肤损害常与其下方的骨受累伴发，自觉症状从无症状到伴发严重灼热痛。

肺上皮样血管内皮瘤

临床表现为咳嗽、胸闷、恶心、腹痛、头痛等症状。

肝脏上皮样血管内皮瘤

临床表现有食欲不振、厌食、恶心、发作性呕吐、上腹痛、体重减轻，体征可以发现肝脾肿大，少数病人有黄疸，晚期的病人会全身衰竭。

软组织上皮样血管内皮瘤

软组织上皮样血管内皮瘤最为常见，常表现为局部硬结、破溃、疼痛。

当患者出现丘疹或结节等异常症状时就诊于肿瘤科，做体格检查、血常规、组织病理学检查、CT检查。诊断标准是白细胞计数升高，组织病理学检查血管扩张并出现梭形细胞，见细胞多形性和核分裂象。 需要与海绵状血管瘤、卡波西肉瘤、木村病鉴别。

出现咳嗽、胸痛、腹痛、骨痛、恶心、呕吐，皮肤出现丘疹、结节、灼热痛等情况时进行就医。

• 出现局部硬结、破溃、疼痛等症状时时应去外科、肿瘤科。

• 出现咳嗽、胸闷等症状时应去呼吸内科。

• 出现食欲不振、厌食、恶心、发作性呕吐、上腹痛、体重减轻、黄疸等症状时，应去肝胆外科。

• 出现重度乏力时应去骨科。

• 是否有发热？

• 疼痛部位、时间、性质？

• 是否咳嗽、咳痰？

• 是否患有其他疾病？

• 是否接触化学药品？

• 是否有口服避孕药史？

需要做体格检查、血常规、组织病理学检查、CT等来诊断：

体格检查

触诊可触及质韧肿物，提示病变位于浅表部位。

超声

对于发生于四肢等浅表部位的肿物，可明确肿物的部位、数目、大小等。

血常规

检查患者细胞计数有无异常情况。

组织病理学检查

取少量肿瘤组织进行培养后检查，检查患者组织性质。

磁共振成像或CT扫描

明确肿物位置、数目、大小、边界等，以及与临近组织器官的关系，初步确定性质。对于软组织的病变，磁共振成像显示更清楚。

胸部CT检查

明确肿物位置、数目、大小、边界等，以及与临近组织器官的关系，初步定性对于肺部及骨组织病变。

医生诊断上皮样血管内皮细胞瘤，主要依靠临床表现、血常规、组织病理学检查来确诊。临床表现病变处可见丘疹或结节、灼热痛，血常规如果白细胞计数升高，提示有感染存在。组织病理学检查可见扩张的血管和梭形细胞两种组织结构，可见细胞多形性和核分裂象。

一些疾病也会出现丘疹或结节、灼热痛等症状，容易与上皮样血管内皮细胞瘤混淆，如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊，医生通过检查可进行诊断和鉴别诊断。

海绵状血管瘤

临床表现为紫蓝色、淡紫柔软的皮下肿块，出生时或出生后不久出现。通过临床症状可鉴别。

卡波西肉瘤

又名Kaposi肉瘤，常发生于四肢皮肤，呈淡蓝黑、黑褐色、紫色斑或斑块，部分可融合成肿块，其发病与毒性感染、自身免疫功能缺陷(HIV)等因素有关。通过病史和临床症状可鉴别。

木村病

是一种自身免疫性疾病，好发生于头颈部，尤其眼眶，以皮下软组织肿块为主要表现。浸润深度较上皮样血管瘤更深，常累及淋巴结，常伴有高IgE血症、外周血嗜酸粒细胞增多，常伴有蛋白尿、肾病综合征等肾脏疾病。组织病理可见淋巴滤泡和生发中心的形成、大量嗜酸粒细胞浸润、嗜酸性微脓肿等，但无内皮细胞上皮样改变。

上皮样血管内皮细胞瘤的治疗方法有手术治疗、放、化疗，以手术治疗为主，术前或术后进行放化疗，根据病情等综合因素选用合适的治疗方案。

针对胸痛、腹痛、骨痛等症状，在感觉明显时可遵医嘱服用止痛药物，如布洛芬、对乙酰氨基酚等。

手术治疗为主，广泛切除是血管内皮瘤治疗的主要有效手段，根据患者具体情况可选择进行单纯病灶切除术，或扩大切除及区域淋巴结清扫术。

少数转移者可用放疗，常与化疗联合应用。对大多数患者来说，术前或术后放疗能改善局部控制率，放疗的使用受原发病变大小和部位的影响。

利用化疗药物杀死肿瘤细胞，但是也会对正常组织细胞有杀伤作用。可选择环磷酰胺、卡铂、长春新碱、依托泊苷等化疗药物。目前没有明确推荐的化疗方案，适用于手术切除后的患者辅助治疗，或是无手术机会或多发性病变无法手术切除者。

上皮样血管内皮细胞瘤能治愈。

上皮样血管内皮细胞瘤的轻症可如常人，重症则寿命不长。

局部复发率取决于原发肿瘤的解剖部位和局部治疗的充分性，对于四肢病变，约20%的患者出现局部复发。

治疗后1年内应每3~6个月到医院复查1次，以后可以适当延长复查时间。主要复查血常规、肝肾功能及超声等项目，评估身体一般情况及肿瘤是否复发，复诊时携带个人病历和检查报告单等。

非手术患者适当增加饮水量，宜食用蛋白质、钙元素、铁元素含量高的食物忌辛辣、油腻、生冷，手术患者宜食用无渣、半流质饮食。

• 非手术患者适当多饮水，可在平时饮水量的基础上增加500毫升(1瓶矿泉水的量)左右，但不要无节制饮水，防止水中毒。

• 补充营养，宜吃胶原蛋白质含量高的食物。宜吃钙元素、铁元素含量高的食物，可选择奶类、瘦肉、水果、蔬菜等。

• 忌辛辣、油腻、生冷食物，禁烟、酒。

• 手术后患者宜无渣、半流质饮食，逐渐过渡到柔软、易消化的普通饮食。

上皮样血管内皮细胞瘤患者术后应卧床休息，避免剧烈运动及过度劳累，减少患肢活动。保持室内清洁，通风良好，个人卫生清洁，防止感染，避免褥疮发生。保持良好的心态，增强信心，遵守医嘱，积极治疗，并定期复诊。

• 减少患肢活动。

• 需绝对卧床休息时，勤翻身、勤清洁，避免褥疮发生，注意辅料有无渗血等情况。

• 外出时戴口罩，注意保暖，防止发生其他呼吸道感染。

• 按时服药，不随意更换药物。

• 按时按量服药，若出现任何不适反应，如胃痛、腹泻、皮肤红疹等，应及时就医。

• 随时监测身体情况，定期随诊、复诊，定期进行血常规等检查。

患者保持积极、乐观的良好心态，配合医生积极治疗。

放疗和(或)化疗后或期间的注意事项：

• 接受放疗的患者，治疗期间遵医嘱，照射部位皮肤保持清洁，照射部位皮肤保持清洁、干燥，皮肤出现红斑、灼痛等及时与医务人员沟通。

• 接受化疗的患者，会出现不同程度的恶心、呕吐症状，请遵医嘱服用相关药物。

• 患者可能会因骨髓抑制而出现血白细胞、血小板等降低，从而出现感染及出血，应注意保暖、减少探视、少去人多的公共场所、避免创伤，化疗后2~3周检查血常规，如有异常请遵医嘱服用相应药物治疗。

上皮样血管内皮细胞瘤病因尚不明确，早发现，早治疗。日常生活中，避免接触对人体有害的化学物质或辐射，减少避孕药服用次数等。定期体检，检测血脂、血糖、肝功能等。

定期做体检，定期检测血脂、肝功能、血糖等指标，自我感知不适应注意及时就医，认真阅读体检结果和医生建议，如果出现异常及时到医院就诊。

• 改变不良饮食习惯，少吃脂肪含量高的食物。

• 不滥用药品、保健品。

• 注意劳逸结合。

• 积极治疗糖尿病、高血脂症、肝硬化、溶血性贫血等与上皮样血管内皮瘤相关的疾病。

• 注射乙肝疫苗，避免乙肝病毒感染。

• 避免长时间接触化学药品，接触时做好防护措施，避免电离辐射、放疗、化疗。

• 不吃口服避孕药，选用其他避孕方式。