风湿病性贫血是继发于风湿免疫性疾病的一种慢性贫血,最常见于系统性红斑狼疮与类风湿性关节炎。风湿免疫性疾病是一类多系统、多脏器受累的疾病,血液系统异常是其最常见的临床表现之一。在疾病初期即可出现,易误诊为单纯血液疾病,如贫血、白细胞异常及血小板异常等,患者主要表现为面色或眼睑苍白、乏力、疲惫感、活动后明显心累、胸闷、气短。
风湿性疾病伴发的贫血主要由免疫因素和非免疫因素引起,免疫因素造成溶血性贫血或红系再障多见,非免疫因素以慢性病贫血及缺铁性贫血为主。
原发病控制不佳引起的免疫功能紊乱,如抗体的产生、巨噬细胞的活动会引起贫血。类风湿关节炎时,红细胞寿命由正常的100~120天缩短至80~90天。红细胞寿命缩短是在慢性炎症刺激下,单核巨噬细胞系统增生,活性增强,可能导致红细胞破坏增多,寿命缩短。此外,风湿免疫性疾病除出现红细胞寿命缩短外,尚存在明显的红细胞产生不足。
部分风湿病患者长期应用糖皮质激素,如应用不当可并发消化性溃疡,其中部分患者可致长期慢性少量出血或急性上消化道出血,均可导致贫血。此外,环磷酰胺、甲氨蝶呤及硫唑嘌呤等免疫抑制剂的使用已十分普遍,如使用不当可致骨髓抑制,发生贫血。
风湿病性贫血多见于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合性结缔组织病及未分化结缔组织病。资料统计,类风湿关节炎贫血发病率达50%~65%,系统性红斑狼疮患者中57%~78%伴有不同程度的贫血。此外,超过30%原发性干燥综合征患者会出现贫血。
风湿性疾病患者。
使用风湿病药物患者。
风湿病性贫血的临床表现很多,病因、血液携氧能力下降程度、血容量下降程度、发生贫血的速度等,均会影响贫血临床表现。但是由于贫血属轻至中度,又多缓慢发生,故大多数患者症状不明显,仅少数有乏力、气短、心悸、苍白等表现,一般无黄疸,患者的贫血症状多被风湿病的各种症状所掩盖。
头昏、耳鸣、头痛、失眠、多梦、记忆减退、注意力不集中等,乃是贫血缺氧导致神经组织损害所致常见的症状。小儿贫血时可哭闹不安、躁动,甚至影响智力发育。
苍白是贫血时皮肤、黏膜的主要表现。另外,粗糙、缺少光泽甚至形成溃疡,是贫血时皮肤、黏膜的另一类表现,可能还与贫血的原发病有关。溶血性贫血特别是血管外溶血性贫血,可引起皮肤、黏膜黄染。
轻度贫血无明显表现,仅活动后引起呼吸加快加深并有心悸、心率加快、乏力。
长期贫血、心脏超负荷工作且供氧不足会导致贫血性心脏病,此时不仅有心率变化,还可有心律失常和心功能不全。
贫血愈重,活动量愈大,症状愈明显。重度贫血时,即使平静状态也可能有气短甚至端坐呼吸。
风湿病性贫血若不进行正规治疗,可进行性加重,造成多系统损害,严重影响日常生活,甚至会危及生命。因此,一旦出现乏力、头晕、气短等症状,要及时就医检查并治疗。
长期患有类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等风湿性疾病患者,感觉乏力、面色苍白或出现头晕、头痛、耳鸣等贫血症状时,要警惕风湿病性贫血的可能,建议及时前往正规医院风湿免疫科或血液科就诊。
以往确诊过风湿性疾病的患者,优先考虑去风湿免疫科。
如果贫血情况严重,建议去血液科。
因为什么来就诊的?
乏力、头晕、头痛的症状持续多久了?
除了上述症状,有无关节疼痛、肿胀、皮肤红斑、休息后僵硬感?
平时吃了些什么药?药物的剂量是多少?
既往有无其他的病史?
通过观察患者面色或眼睑苍白程度,可判断贫血的程度。
有无贫血及贫血严重程度,是否伴白细胞或血小板数量的变化。据红细胞参数(MCV、MCH及MCHC)可对贫血进行红细胞形态分类,为诊断提供相关线索。网织红细胞计数间接反映骨髓红系增生及代偿情况;外周血涂片可观察红细胞、白细胞、血小板数量或形态改变、异常细胞等。
骨髓细胞涂片反映骨髓细胞的增生程度、细胞成分、比例和形态变化,骨髓活检反映骨髓造血组织的结构、增生程度、细胞成分和形态变化。必须注意骨髓取样的局限性,骨髓检查与血常规有矛盾时,应做多部位骨髓检查。
血清铁蛋白正常或升高,表明循环中游离铁减少,体内总的贮存铁增加。
有风湿病史同时伴有贫血,结合外周血、骨髓象、铁染色、血清铁及铁蛋白等检查,即可诊断为风湿病性贫血。其中血清铁降低是风湿病性贫血的必要条件,有时贫血可作为风湿病的首发症状或表现,往往给诊断带来很大困难。因此,临床医师在贫血的鉴别诊断中必须考虑到风湿病的可能。
某些亚型有全血细胞减少,网织红细胞有时不高甚至降低,骨髓也可低增生,这些易与风湿病性贫血混淆。但病态造血现象,早期髓系细胞相关抗原(CD13、CD33、CD34)表达增多,造血祖细胞培养集簇增多集落减少,染色体核型异常等有助与鉴别。
如急性非淋巴细胞白血病M6型、红血病、骨髓增生异常综合征,骨髓均可见红细胞巨幼样改变等病态造血现象,但叶酸、维生素B12水平不低且补充无效。
有家族史,有慢性溶血表现。血涂片中可见多量靶形红细胞,并有珠蛋白肽链合成数量异常的证据,血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和转铁蛋白饱和度不低且常增高,通过血清铁和骨髓象的检查即可鉴别。
遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血。无缺铁的表现,血清铁蛋白浓度增高,骨髓小粒含铁血黄素颗粒增多,铁粒幼细胞增多,并出现环形铁粒幼细胞。血清铁和转铁蛋白饱和度增高,总铁结合力不低。通过血清铁和骨髓象的检查即可鉴别。
风湿病性贫血的治疗以对因治疗和对症治疗结合为主。首先要针对原发病,部分轻型病例的原发病得以纠正后,贫血就会逐渐好转甚至消失。
去除诱因,服用某些药物治疗引起的风湿病性贫血,可以通过控制药物的用量来缓解贫血症状。
糖皮质激素是治疗多种风湿性疾病的一线药物,但非根治药物。它有很强而快速的抗炎作用,还具有抗炎和调节代谢的作用。激素制剂众多,目前使用的激素半衰期短的有可的松、氢化可的松,半衰期中度的有泼尼松、甲泼尼龙等,半衰期长的有地塞米松等。
免疫抑制剂是指可以防止和延缓类风湿关节炎关节骨结构破坏的药物,是一组有不同化学结构的药物或物制剂。其特点是起效慢,停药后作用的消失亦慢,故曾被称为慢作用抗风湿药,常用的药物有甲氨蝶蛉、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
基因重组红细胞生成素,对较严重的贫血及内源性红细胞生成素水平较低的治疗效果较好,根据血红蛋白及红细胞比容水平进行剂量调整,有效者需注意高血压和血栓形成等并发症。红细胞生成素可以使部分贫血者获暂时缓解,疗程至少持续1~2个月,轻度贫血者一般症状不明显,可不予处理。
铁剂包括硫酸亚铁、葡萄糖酸亚铁等,作用为补充造血原料。
该病一般无手术治疗。
红细胞悬液,主要针对重度贫血患者,适量输入后可快速纠正贫血。
经过有效规范的对因对症治疗,大部分风湿病性贫血患者能够减轻或消除贫血症状,不影响日常生活。
风湿病性贫血难以彻底治愈,但是通过治疗可以改善甚至消除贫血症状。
积极进行规律治疗,风湿病性贫血一般不会影响患者的自然寿命。
积极进行规律治疗后,患者需1~3个月内前往医院复查,明确血常规、肝肾功、血清铁以及铁蛋白等指标情况。
风湿病性贫血患者的饮食调理较为重要,建议选择富含铁、维生素的食物,避免食用辛辣、刺激性食物,不宜饮酒。
戒烟、忌酒。
宜多食用含铁、维生素的食物,如菠菜、瘦肉等。
不宜进食生冷、辛辣、刺激性强的食品,如辣椒。
风湿病性贫血患者要保持良好的心态,避免恐惧、焦虑等不良情绪。生活环境应当安静、舒适、卫生,适当进行体育锻炼,避免长期卧床休息。
遵医嘱服用药物,服药期间出现不适症状,要及时就医,调整用药。
适当出门活动,呼吸新鲜空气。重度贫血患者应避免剧烈运动,以免出现意外,如晕倒等发生。
病情控制后注意劳逸结合,注意休息,避免过于劳累。
定期监测患者贫血程度,根据检查结果适当调整药物。
风湿病性贫血的预防主要依靠原发病的控制,积极治疗原发病的前提下,才能有效预防风湿病性贫血的发生。
对患有类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等风湿性疾病的患者,定期进行血常规检查,监测血象。
规律进食,保证三餐规律,多吃富含铁、维生素的食物。
在专业医生指导下正确服用药物,切勿擅自减量或停药。避免长期服用激素、非甾体抗炎药。
戒烟戒酒,避免受凉感冒,定期进行检查,每年行1~2次体检,争取及早发生并纠正原发疾病。
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