颅内低压综合征是一组由多种病因引起，侧卧位腰椎穿刺脑脊液压力低于60mmH₂O，多以体位性头痛、恶心、呕吐等为主要表现的临床综合征。根据病因不同，分为自发性颅内低压综合征和继发性颅内低压综合征。颅内低压综合征在多数情况下为可逆性疾病，但随着疾病发展，亦可出现严重的临床症状和并发症，所以应对患者给予及时的诊断和治疗，争取早期改善症状，避免严重并发症的发生。

颅内低压综合征根据病因不同，可分为自发性颅内低压综合征和继发性颅内低压综合征。自发性颅内低压综合征病因尚不清楚；继发性颅内低压综合征可由多种原因引起，其中以硬膜或腰椎穿刺后导致颅内低压最为多见。

自发性颅内低压综合征的病因尚未明确，迄今仍在探索之中，目前认为可能与自发性脑脊液外漏、脑脊液生成减少、脑脊液吸收过快等因素有关。继发性颅内低压综合征一般是由腰椎穿刺、外伤、脱水等因素，使得脑脊液流失过多和脉络丛分泌脑脊液功能受抑制等引起。

自发性颅内低压综合征

自发性脑脊液漏

脑脊液漏至脊柱硬脊膜外腔，导致患者出现脑脊液减少及颅内低压，造成“脑下沉”，同时脑脊液水垫的缓冲作用大幅降低，颅底的硬脑膜、神经、血管受到牵拉，从而产生头痛等一系列临床症状。脊髓脑脊液漏的类型包括硬脊膜撕裂、脊膜憩室、脑脊液静脉瘘及不确定型，其中以硬脊膜撕裂及脊膜憩室为主。

脑脊液生成减少

脉络丛为产生脑脊液的结构，脉络丛血管舒缩功能的可逆性紊乱可导致脑脊液分泌减少或停止。

脑脊液吸收过快

脑脊液吸收过快可能是与下腔静脉负压有关，静脉血流量仅由压力梯度决定，当心脏从下腔静脉主动抽吸血液且下肢肌肉组织向心推动血液时，会使下腔静脉产生一个负压梯度，这个负压梯度会促使硬膜外血管网内的静脉血过度排放，继而使脑脊液-血液压力梯度增大，导致脑脊液过度吸收到硬膜外空间和静脉内。

继发性颅内低压综合征

腰椎穿刺

包括腰麻、硬脊膜外麻醉及脊髓造影等，操作不当可以损伤硬脊膜使脑脊液漏出，当流出速度超过脑脊液分泌速度时则会导致低颅压。

外伤

颅脑损伤、臀部跌落伤等可导致脑膜或脊膜撕裂，脑脊液异常漏出引起颅内低压。

脱水

颅内高压或全身水肿时，脱水剂、利尿剂使用不当，且患者水摄入不足是造成颅内低压的一个重要因素。

冲击诱发

如用力过猛、喷嚏、椎体骨刺等突然的冲击会导致颅内压一过性升高，压力作用在神经根，导致神经根处蛛网膜破裂或脑膜撕裂，从而造成脑脊液外漏。

中毒或感染

中毒或各类感染可导致脉络丛血管发生痉挛，导致脑脊液分泌减少或停止。

目前颅内低压综合征发病率预计为2～5/100000，发病年龄高峰为30～50岁，幼儿和老年人也可发病。

脑脊液漏患者

外伤或其他原因致脑膜或脊膜撕裂，脑脊液异常漏出，可发生颅内低压综合征。

脑脊液生成障碍患者

脉络膜血管病变可引起脑脊液分泌减少。

体位性头痛

主要表现为坐位或立位症状加重，平卧位症状消失或明显减轻。头痛以双侧枕部或额部多见，也可为颞部或全头痛，但很少为单侧头痛，呈轻至中度钝痛或搏动样疼痛，可伴有后颈部疼痛或僵硬、恶心、呕吐、畏光或畏声、耳鸣、眩晕等。

颈项强直

颈项强直或后颈部疼痛是除头痛外最常见的症状，约50%的颅内低压综合征患者有这种表现。

脑组织下坠压迫脑神经可引起视物模糊或视野缺损(视神经或视交叉受压)、面部麻木或疼痛(三叉神经受压)、面瘫或面肌痉挛(面神经受压)。伴脑血管痉挛者可出现偏身无力、麻木等颈内动脉系统症状，以及眩晕、行走不稳等椎基底动脉系统症状，可出现精神症状，如精神不振、言语少、动作迟缓。

硬膜下血肿在颅内低压综合征患者中的发病率约为10%，双侧多见。机制可能为颅内低压时静脉和静脉窦代偿性扩张，长期扩张导致血液的漏出；颅内压显著下降，脑体积缩小，脑组织下沉，桥静脉、颅内静脉及静脉窦被牵扯撕裂，血液渗入硬膜下腔形成血肿。

当患者出现与体位相关的头痛情况、伤后耳部或鼻部有澄清透明液体流出时，需及时到神经内科就医，应做脑脊液检查、CT检查等查看是否为颅内低压综合征，并注意与转移性脑膜癌、化脓性脑膜炎等疾病相鉴别，以获得良好的治疗效果。

• 当出现与体位相关的头痛，伴或不伴颈部疼痛僵硬时，需及时就医。

• 外伤后耳部或鼻部有澄清透明液体流出时，需及时就医。

• 有神经系统症状，如眩晕、视力模糊、面肌痉挛等，应及时就医。

• 大多数患者于神经内科就诊。

• 外伤后出现相关症状者，可于神经外科就诊。

• 有没有头痛的症状？与体位变化有没有关系？

• 有没有眩晕、视力改变、听力改变等神经系统的症状？

• 出现症状已经有多久了？

• 出现症状之前有没有受过外伤？

• 有没有行腰椎穿刺？

脑脊液检查

侧卧位腰穿测脑脊液压力，颅内低压综合征患者一般低于低于60mmH₂O。

头部CT检查

可见双侧硬膜下积液或出血、蛛网膜下池消失、脑室变小，适用于急诊检查。

头部MRI检查

诊断颅内低压综合征的敏感检查，典型表现有硬膜下积液、脑膜强化、静脉系统扩张充血、垂体充血和脑下坠，硬膜下积液最常见。

脊髓影像

脊髓造影或放射性核素脑池显像可观察全程脊柱蛛网膜下腔的脑脊液分布情况，明确是否有脑脊液漏，并能准确定位脑脊液漏的部位。

放射性核素脑池显像

当脊髓造影未发现脑脊液漏时,可行放射性核素脑池显像，寻找脑脊液漏的准确部位。腰椎穿注入放射性核素锢行脑脊液池造影，若发现蛛网膜下腔以外有放射性核素聚积，则证明有脑脊液漏。此法的阳性率仅为60%，并且有创、立体效果差及有放射线暴露。

腰椎穿刺

脑脊液容量的减少是颅内低压综合征的核心致病因子，侧卧位腰椎穿刺有助于颅内低压综合征的诊断。但在颅内低压综合征患者中，脑脊液压力正常也较为常见，故腰椎穿刺不能用于排除颅内低压综合征。

可依据以下几点诊断此病：

• 特征性的体位性头痛，坐位或立位症状加重，平卧位症状消失或明显减轻。

• 腰穿脑脊液压力低于60mmH₂O。

• 影像学检查可见双侧硬膜下积液或出血、蛛网膜下池消失、脑室变小等。

本病的主要症状是体位性头痛、颈项强直、眩晕、呕吐，可做脑脊液检查、头部MRI检查、脊髓影像、放射性核素脑池显像、腰椎穿刺等与下列疾病相鉴别。

转移性脑膜癌

多表现为软脑膜-蛛网膜下腔的强化，并且为弥漫性、凹凸不平强化，常有结节样非均匀性增厚、强化。

化脓性脑膜炎

临床症状多表现为头痛、呕吐、癫痫及脑膜刺激征，脑脊液压力显著升高，蛋白显著增加，细胞计数增加；MRI表现为脑膜及脑表面呈较弥漫的长T1信号，邻近脑组织肿胀，增强后脑膜强化呈局部条带状或结节状。

蛛网膜下腔出血

剧烈头痛不随体位变化而减轻，脑脊液压力增高，蛋白质轻度增加，细胞计数增加，以红细胞为主，可引起脑下垂，但无硬脑膜强化。

硬脑膜纤维化

多为炎性病变引起，如脑膜炎，临床表现除了炎症症状外，还常引起脑积水，从而表现为脑脊液压力升高。

上述前三种疾病都是颅内压明显增高的，腰穿即可区别。

颅内低压综合征治疗周期较短，非手术性治疗7~10天症状可完全缓解。颅内低压综合征的治疗目标主要是脑脊液压力的恢复和症状或神经功能缺损的缓解，治疗方法主要包括内科治疗、硬膜外或鞘内注射和外科手术。

使患者取舒适卧位，去枕平卧或头低脚高位。根据患者的血容量水平，每日可酌情补充等渗或低渗溶液。穿紧身裤和束腹带，给予适量镇痛药等。

• 咖啡因可阻断腺苷受体，使颅内血管收缩，增加脑脊液压力和缓解头痛。可用苯甲酸钠咖啡因皮下或肌内注射，或加林格液缓慢静脉滴注。

• 硬膜外血贴疗法是用自体血15~20mL缓慢注入腰或胸段硬膜外间隙，血液从注射点向上下扩展数个椎间隙，可压迫硬膜囊和阻塞脑脊液漏出口，迅速缓解头痛，适用于腰穿后头痛和自发性低颅压头痛。

• 硬膜外生理盐水注射在硬膜外腔持续静脉滴注生理盐水，10~60mL/h，可迅速补充脑脊液，缓解症状，部分患者1~2周治愈。

• 最方便的方法是大量输入盐水，一般在几天内可达到效果。

所有非手术疗法无效时，则应考虑手术治疗。对于脑脊膜憩室，可缝合或用动脉瘤夹结扎。硬膜撕裂，可直接缝合或置以肌肉垫片和血纤维蛋白密封剂。硬膜下血肿，通常修补脑脊液漏之后可缓解，少数患者需行直接血肿清除术。

除了有严重并发症的患者，大部分可以治愈。

颅内低压综合征一般不影响患者自然寿命，若出现严重的并发症，则可危及生命。

颅内低压综合征患者治疗后7~10天需要来医院复查。

颅内低压综合征无需注意饮食调理，但在日常饮食中，可以适当食用偏咸的食物，对身体有好处。

颅内低压综合征无需注意饮食调理，在日常饮食中均衡饮食即可。

颅内低压综合征患者日常要注意取头低脚高位，缓解头痛，避免跌倒与坠床，减少声光刺激，保证充足睡眠。本病需要重点监测症状特点，以及术后应避免用力打喷嚏、排便、拿重物和其他特殊注意事项。

• 抬高床尾，指导患者取头低脚高位，以此缓解头痛症状。

• 针对严重视物不清及头痛、头晕者，应由专人进行看护，做好日常生活护理，避免跌倒与坠床等。

• 患者呕吐后及时撤去污染的被服和容器，并协助患者漱口，记录呕吐量、颜色及性质。

• 调整周围环境，减少声光对患者的刺激。

• 患者应保证充足睡眠，避免头部用力活动及震动，勿用力咳嗽或打喷嚏。

• 密切观察患者头痛的持续时间、部位、体位与性质，注意病情变化。

• 观察患者是否出现“两快一低”征象，即呼吸浅快、脉搏细速、血压偏低。

• 密切观察患者的呕吐物颜色、性质及量，及时确定颅内压的状态。

术后恢复过程中，应避免用力打喷嚏、排便及拿重物，降低术后脑水肿用药时，注意用药剂量，以防加重病情。

自发性颅内低压综合征无特效预防措施，继发性颅内低压综合征可针对病因进行预防，如严格掌握脱水剂、利尿剂指征和用量，避免外伤和感染。

• 应用脱水剂、利尿剂时，严格掌握用药指征和用量，防止使用过量，引起低颅压。

• 做好自身安全防护，避免外伤。

• 积极治疗各类感染，以防并发症的发生。