小儿甲状腺功能亢进症是指小儿内源性甲状腺激素合成及分泌过多所致的临床综合征,儿童甲亢主要见于弥漫性毒性甲状腺肿(Graves病),临床表现为甲状腺肿大、眼部疾病(眼球突出)及全身多系统高代谢表现,严重危害儿童的身体健康与生长发育。
小儿甲状腺功能亢进症主要是由甲状腺各种疾病所致的分泌功能亢进,还与免疫功能异常、遗传、感染以及精神因素等有关。
Graves病最常见,约占90%,还有慢性淋巴性甲状腺炎、亚急性甲状腺炎、甲状腺腺瘤、McCune-Albright综合征、甲状腺癌等其他甲状腺疾病。
甲亢具有遗传倾向,属于多基因遗传,少数患儿属于遗传导致。
有些甲状腺功能减退患儿的家长误认为多服药可以加速病情好转,因此服用过多甲状腺片,以致使患儿出现消瘦、心悸、出汗等甲亢表现。
包括应激性神经精神压力增加(精神创伤、巨大情绪波动、压力过大等)可触发神经内分泌对免疫系统的作用,产生促甲状腺素受体抗体(TRAb)。TRAb主要合成部位为甲状腺、骨髓和淋巴结,妊娠妇女的TRAb可通过胎盘引起新生儿甲亢。
一般发生在预防碘缺乏而普遍增加碘摄入量或服用含碘药物治疗之后,在防治碘缺乏性疾病同时,增加甲亢的发病率,碘摄入过多导致的甲亢一般发生在服碘后6个月。
出现精神创伤、巨大情绪波动和突然增加碘摄入、感染等可触发神经内分泌对免疫系统的作用,产生促甲状腺素受体抗体(TRAb),进而诱发小儿甲状腺功能亢进症。
小儿甲状腺功能亢进症发病率较低,只占全部甲亢的1%~5%,其中Graves病最常见,约占90%。儿童中Graves病年发病率为1/10~8/10万,该病的患病率约为0.02%(1:5000),主要见于11~15岁青春期儿童,学龄前儿童发病机会极少。青春期前诊断甲亢患儿约占35%,女孩患病较男孩更常见,比例大约为5:1,近10年儿童青少年甲亢的发病率明显增高。
有自身免疫性甲状腺疾病家族史,或甲亢家族遗传史的儿童及青少年。
近期存在精神创伤、巨大情绪波动、压力过大或感染的儿童及青少年。
碘摄入过多的儿童及青少年。
服用过多甲状腺片等药物的儿童及青少年。
小儿甲状腺功能亢进症主要表现为甲状腺肿大、眼部症状(眼球突出)及全身高代谢症候群,并对儿童生长和青春期发育具有独特的影响。
呈弥散性肿大,质地软或中等,无压痛,甲状腺上、下极可闻及血管杂音。
表现为双眼球突出、瞬目减少、双目炯炯发亮、上睑挛缩、眼裂增宽及眼球辐辏不良。
主要症状为注意力不集中、学习成绩下降、烦躁、易怒、心悸、乏力、怕热、多汗消瘦、食欲亢进、易饥饿、大便次数多或腹泻等。
部分青春期患儿可伴有高血压、心脏轻度扩大或心律紊乱,女孩有月经紊乱、闭经或经量减少。
部分患儿可并发周期性麻痹和近端肌无力、萎缩,称甲亢性疾病;约1%的Graves病患儿可并发重症肌无力,儿童以眼肌型为主。
小儿甲状腺功能亢进症可以引起甲状腺危象,导致较为严重的情况。因此,一旦出现颈部肿大、消瘦等症状需要及时就医。
对既往有自身免疫性甲状腺疾病家族史或甲亢家族遗传史的儿童,定期体检非常有必要。一旦体检中发现存在甲状腺功能异常,都需要在医生的指导下进一步检查。
在体检或其他情况下发现甲状腺肿大、多系统高代谢状态、凸眼等症状,高度怀疑小儿甲状腺功能亢进症时,应及时就医。
已经确诊小儿甲状腺功能亢进症的患儿,若出现高热、大汗、心动过速、呕吐、烦躁、意识障碍、昏迷等严重症状,应立即就医。
大多数患儿优先考虑去小儿内分泌科或儿科就诊。
若患儿出现其他严重不适反应或并发症,如高热、大汗、心动过速、呕吐、烦躁、意识障碍、昏迷等,可联系相应科室会诊,如呼吸内科、急诊科、神经内科等。
因为什么来就诊的?
甲状腺肿大、眼球突出出现的时间?
目前都有什么症状?(如注意力不集中、烦躁、易怒、乏力、怕热、食欲亢进、易饥饿等)
是否有以下症状?(如眼球明显突出、上睑挛缩、甲状腺明显减少、肢端无力等症状)
既往有无其他的病史?
患儿是否有自身免疫性甲状腺疾病家族史或甲亢家族遗传史?
小儿甲状腺功能亢进症通常需要进行甲状腺功能五项检查、甲状腺抗体测定、TRH兴奋试验及放射性碘摄取检查,以确定甲状腺功能,作为Graves病诊断依据,亦可用于判断此病的预后及作为抗甲状腺药物停药的指标。
T3、T4、FT3、FT4水平明显升高,原发性甲亢患儿TSH水平明显降低。当患儿已有甲亢症状,血清T3、FT3升高而T4、FT4正常对甲亢的早期诊断更有意义,说明甲状腺的功能已经不正常,有助于提示T3型甲亢的可能性。
甲状腺球蛋白抗体(TgAb)及抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)轻度升高,经过合理治疗后可恢复正常。检测TgAb提示甲亢有无复发,使医生准确用药使患儿达到痊愈。
常规静脉注射TRH7μg/kg,于注射前、注射后15、30、90、120分钟各测定血清促甲状腺激素(TSH)。正常儿童注射后30分钟,TSH升高5~40μU/L,甲亢时由于过多的T4抑制TSH分泌,故此TSH不增高或低于正常。
儿童不常规做此检查,但可用于鉴别Graves病和桥本甲状腺炎,Graves病时放射性碘摄取率增高,摄取高峰前移,而桥本甲状腺炎的放射性碘摄取率降低。
可以显示甲状腺大小,显示结节、囊肿等。
小儿甲状腺功能亢进症根据临床症状、实验室检查可做出诊断。出现甲状腺肿大或结节,伴有消瘦、多汗、怕热、低热、食欲增加、大便次数增多、睡眠障碍和易于疲乏等,经血清甲状腺素测定,如T3、T4、FT3、FT4水平明显升高,TSH水平降低,TSH<0.1U/L即可诊断。
本病通常会引起甲状腺功能减退,但患儿在疾病初期呈甲亢状态。与甲状腺功能亢进症中最常见的Graves病不同的是,此病的甲亢通常病程较短,持续时间短于8周,且不伴有Graves眼病。TgAb和TPOAb通常明显升高,TRAb通常阴性或轻度升高,本病的甲亢症状,通常由于炎症破坏甲状腺滤泡,导致甲状腺激素释放,患者往往经历甲亢和甲减的循环状态,据此可以鉴别。
大多数甲状腺急性细菌感染患者的甲状腺功能正常,但当伴甲状腺滤泡破坏时,可有一过性甲亢症状,本病主要表现为甲状腺局部红、肿、热、痛,可伴淋巴结大、疼痛,据此可以鉴别。
多发生在青春期心率正常,大便次数正常,血T3、T4、FT3、FT4正常,必要时可做超敏TSH检查或TRH兴奋试验进行鉴别。
小儿甲状腺功能亢进症除一般治疗外,针对甲亢治疗主要采用以下三种方式,抗甲状腺药物、放射性碘-131治疗及甲状腺次全切除术,其中首选药物治疗。
小儿甲状腺功能亢进症的一般治疗包括休息,补充足够热量和营养,如糖、蛋白质和B族维生素,增强患儿免疫力,减少感染机会,改善体质。
首选甲巯咪唑治疗,其药效满意度较高,反应良好,联合治疗有利于同时发挥左甲状腺素对患儿甲状腺功能调节优化作用,即可有效抑制甲状腺肿大等不良症状,还可有利于最小化不良反应发生率,提高临床给药的安全性。
除抑制甲状腺激素的合成外,同时还减少在外周组织的T3转化成T4,毒性与甲巯咪唑类相同。丙硫氧嘧啶被吸收后大多在血液循环中与蛋白质结合极少通过胎盘,不致损伤胎儿。
治疗过程中若出现甲状腺功能减退、甲状腺肿大或者突眼更明显者,应加服甲状腺粉,并酌情减少甲巯咪唑(他巴唑)用量。如心血管症状明显者,可加用肾上腺素能受体阻断药普萘洛尔(心得安)作为辅助药物,减轻交感神经过度兴奋所致的心率快、多汗、震颤等症状。
当抗甲状腺素药物治疗失败或引发严重不良反应时,可将手术作为优选治疗途径。尤其是对5岁以下患儿,为尽量减少甲亢持续或复发的风险,首选甲状腺次全切除术,术后并发症中包括一过性的低钙血症、喉返神经损伤等,但发生率均较低。
此方法属于儿童及青少年Graves病的另一种有效治疗方法,其治疗过程简单,且安全、有效、经济。但唯一并发症是甲状腺功能减退,发生率约90%,需终生服用甲状腺激素替代治疗。
重症伴有休克治疗应大量给予碘剂口服加静注,卢戈液口服,碘化钠加入葡萄糖生理盐水内静点,还要退热镇静、控制感染,静脉中加注氢化可的松,必要时洋地黄控制心力衰竭等。
绝大多数小儿甲状腺功能亢进症的患儿预后良好,经过抗甲状腺素药物、放射性碘-131治疗或甲状腺次全切除术治疗后,均能在较短时间内恢复正常甲状腺功能。其中应用抗甲状腺药物治疗的患儿缓解后,其复发率较高。
经过系统正规治疗能长期维持甲状腺功能正常,部分应用抗甲状腺药物治疗的患儿会出现复发的现象。
小儿甲状腺功能亢进症一般不会影响患者自然寿命。
患者需终生监测甲状腺功能,无论使用上述3种治疗方法中的哪一种,均需终生监测甲状腺功能,以发现可能在任何时候出现甲状腺功能亢进或甲状腺功能减退。监测内容包括每6个月检查血清FT4、FT3和TSH,直到患者生长和青春期结束、骨龄闭合,生长结束后需每年检测一次。
小儿甲状腺功能亢进症患儿的护理应注意科学喂养,正常饮食,如保持合理、均衡、全面、充分地补充各种营养物质,防止碘摄入过量。
普通治疗的患儿饮食无明显禁忌,保持合理、均衡、全面、充分地补充各种营养物质,摄入足够的糖、蛋白质及B族维生素即可。同时多食鱼肉、牛肉等,防止碘摄入过量,少食或不吃含碘食物,如海带、海蜇、紫菜等。
手术治疗的患儿术后禁食6小时,之后可适量饮水,若患者无吞咽困难,则可进食牛奶、豆浆等流质食物,再过渡到软食。
小儿甲状腺功能亢进症的患儿护理应注意保暖,以促进患儿体质及免疫力增强,减少感染机会。此外,注意患儿情绪变化,适当谈心减压,保证心理健康阳光。
家属了解各类抗甲状腺药物及营养剂的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,遵医嘱让患儿正确服用。
在进行甲状腺次全切除术后,注意伤口恢复情况,进行无菌操作及换药,减少术后感染的可能。
密切观察患儿消瘦、多汗、怕热、低热、食欲增加、大便次数增多等症状有无改善,定期复查甲状腺素、甲功以及甲状腺彩超,明确治疗是否有效果。
预防小儿甲状腺功能亢进症需要积极补充营养,对有自身免疫性甲状腺疾病家族史、甲亢家族遗传史的儿童定期体检,加强沟通,避免过大的情绪起伏及学习压力是预防小儿甲状腺功能亢进的主要措施。
对有自身免疫性甲状腺疾病家族史、甲亢家族遗传史的儿童定期体检,包括甲状腺功能、甲状腺彩超等。
保证充足营养及注意保暖,以促进患儿体质及免疫力增强,减少感染机会。
对有自身免疫性甲状腺疾病家族史、甲亢家族遗传史的儿童定期体检。
注意儿童身心健康,在家庭发生变故等应急情况下加强沟通、谈心,保证儿童心理健康。
对于患有甲状腺疾病的患儿,需要积极治疗原发病。
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