肺泡-毛细血管阻滞综合征是构成气体扩散面的肺泡-毛细血管的间壁发生了病变，使氧弥散能力减低的一组病征。其发病较隐匿，进展缓慢；临床表现以进行性呼吸困难，继而出现不同程度的发绀，呼吸浅而快为主。可有咳嗽，少量咳痰，久病后发生杵状指(趾)；可有发热、体重减轻等；晚期可发生右心衰竭。典型体征主要有双肺的吸气爆裂音和杵状指。肺泡-毛细血管阻滞综合征的预后取决于原发病，应积极治疗肺的原发病，加强支持疗法，提高免疫力。

能导致肺泡-毛细血管阻滞综合征的原因很多，以间质性肺疾病为主。其它病因有硬皮病所致的肺损害、外源性肺泡炎、肺结节病、阻塞型细支气管炎伴机化性肺炎，各种形式的肺肉芽肿性疾病、肺泡细胞癌等。

• 间质性肺疾病为本病的主要病因，以肺间质纤维化和间质性肺炎为主。肺间质纤维化为最常见的病因，如系统性红斑狼疮与类风湿性关节炎等所致的肺间质纤维化、特发性肺间质纤维化等。导致间质性肺炎的常见病原体有支原体、衣原体、腺病毒等。

• 各种外源性肺泡炎。

• Hamman- Rich综合征。

• 肺结节病。

• 弥漫性肺肉芽肿症或破肉芽肿。

感染、气候寒冷、应激、职业暴露、全身器质性疾病均可加重此病。

本病无明显的流行病学特征。

煤炭工人

由于煤炭烧完以后会有一氧化碳或者其他有害物质生成，有可能会进入人的身体导致该疾病的发生。

木材加工工人

木材燃烧生成的烟中存在有害物质，可能会吸入人体，对人体造成伤害。

自身免疫病患者

患有自身免疫病，如红斑狼疮，会侵犯人体各个系统，造成免疫力下降，造成改疾病。

• 本征发病呈隐匿性，起病缓慢。主要表现为不同程度的发绀，甚至发生杵状指(趾)。

• 会出现不同程度的进行性呼吸困难，并随病情进展而加重，甚至在安静时也感到呼吸困难。

• 伴有原发病的症状和体征，如咳嗽、咳胶冻样痰、咳血丝痰和发热等。

可伴有咳嗽、咳痰、发热、体重减轻等，晚期可导致右心衰竭。

肺部感染

若是因为间质性肺炎原因引起肺泡-毛细血管阻滞综合征，不积极控制病情进展即可导致肺部感染。

右心衰竭

肺泡-毛细血管阻滞综合征会使氧弥散力减低，于疾病晚期患者可出现右心衰竭。

若出现进行性呼吸困难、发绀、杵状指、咳嗽等症状的患者应及时就医。治疗以积极治疗原发病为主，辅以吸氧、药物治疗、对症支持治疗，并积极防治并发症。

• 若出现进行性呼吸困难、发绀、杵状指、咳嗽等症状的患者应及时就医。
  

• 若出现窒息、昏迷者应立即就医。

大多患者优先考虑去呼吸内科就诊。

• 最近有发热的情况吗？
  

• 症状是一过性还是持续的？持续时间多久？
  

• 目前都有什么症状？(如进行性呼吸困难 , 发绀, 杵状指等)
  

• 是否有以下症状？(如咳嗽、咳痰、发热、体重减轻等症状)
  

• 既往有无其他的病史？
  

• 是做什么职业的？

胸部平片

胸部平片可见双肺弥漫性斑点状、网状、毛玻璃样或蜂窝状阴影。

胸部高分辨率CT

胸部高分辨率CT为最重要的检查，比胸片检查更清晰，有助于分析病变范围和严重程度，便于制定进一步的诊疗计划。

肺功能检查

以限制性通气障碍为主，并有弥散障碍。

血气分析

氧分压减低、动脉CO₂分压正常或减低，通气/血流(Q/V)比例正常，CO弥散功能减低。

• 根据病史和临床表现，出现进行性呼吸困难 , 发绀, 咳嗽等症状。
  

• 典型体征主要有双肺的吸气爆裂音和杵状指。
  

• 辅助检查，胸部高分辨率CT为金标准。

肺气肿

典型症状为在咳嗽、咯痰等基础上出现逐渐加重的呼吸困难。常见体征有胸廓前后径增大，呈桶状胸，呼吸运动减弱，语音震颤减弱，叩诊过清音，心脏浊音界缩小、肝浊音界下移、呼吸音减低，有时可听到干、湿啰音，心音遥远等，可用X线检查来鉴别两种疾病，肺气肿X线主要表现为肺野扩大，肺血管纹理变疏变细，肺透亮度增加，肋间隙增宽，纵隔向一侧偏移，横膈下移等，肺泡-毛细血管阻滞综合征X线表现为弥漫性细小的粒状、网状阴影。

心力衰竭

呼吸困难、发绀、心慌、水肿等是最主要的症状。左心衰为劳力性或夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、咳嗽、咳粉红色泡沫痰等。右心衰为食欲不振、恶心、腹胀、水肿等，两种疾病可以通过肝肾功能检查来鉴别，心力衰竭肝肾功能表现为不同程度的谷丙转氨酶、血尿素氮 、血清肌酐升高，一般升高不明显。

肺泡-毛细血管阻滞综合征的治疗以积极治疗原发病为主，辅以吸氧、药物治疗、对症支持治疗，并积极防治并发症。

卧床休息，供给足够的热量，维持水电解质平衡，做好护理，防治并发症的发生。缺氧明显时，可给予充分吸氧。

抗生素

常用药物为头孢类抗生素，如头孢唑林，可用于控制肺部感染，改善肺功能。

肾上腺糖皮质激素

常用氢化可的松和地塞米松，为最主要的药物。

祛痰剂

常用盐酸氨溴索，促进痰液排出，改善通气功能，维持呼吸通畅。

β2受体激动剂

常用沙丁胺醇和异丙托溴铵，用于扩张支气管，改善呼吸困难。

茶碱类

常用氨茶碱，用于扩张支气管，保持呼吸道通畅，改善缺氧。

本病无手术治疗。

肺泡-毛细血管阻滞综合征经积极治疗后可完全治愈。

肺泡-毛细血管阻滞综合征一般不会影响自然寿命。

每隔半年定期到医院复查胸部CT、胸部平片、肺功能等项目。

饮食原则高热量、高维生素、低脂肪的清淡饮食。注意膳食平衡，合理控制总热量，合理营养物质分配，合理餐次分配。忌辛辣刺激食物，忌吃黏糯滋腻、难以消化的食品，忌吃高脂肪及油煎、熏烤、炒、炸的食物，以免造成病情加重的情况。

应关注患者用药和生活两个方面的护理，同时应该观察患者在服用药物以后的反应，是否存在不良反应，一旦出现不良反应，应立即停药。

用药方面

应遵医嘱用药，不得擅自减量或者加量，同时理解药品的副作用，一旦出现副作用，应立即停止用药，并且就医。

生活方面

应该注意患者保暖，避免患者着凉，再次出现肺部感染的情况。

注意药物的不良反应，如皮疹、恶心、呕吐等症状，一旦出现不良反应，应立即停药，及时就医。

预防肺泡-毛细血管阻滞综合征应积极治疗原发病，预防应进行早期检查，职业暴露者注意自身防护，同时定期复查胸部CT。

• 积极治疗原发病，使用抗生素积极抗感染治疗。

• 去往人多的地方应佩戴口罩，避免疾病的传染。

• 保持居住环境卫生，定期消毒，避免细菌滋生。