典型病例以低热、乏力、食欲不振和关节、肌肉酸痛为其早期表现。

皮损

皮肤改变为最早的客观表现，以肢体皮肤肿胀、绷紧、发硬起病，或兼有皮肤红斑及关节活动受限，病变部位以下肢尤以小腿下部多见，其次为前臂、大腿，少数从腰腹部、足背等处起病。病程中累及四肢者约占95%，手足部占48%，躯干部占43%，面部通常不累及。损害特征为皮下深部组织硬化肿胀，边缘局限或弥漫不清，呈对称性弥漫累及，病变主要在筋膜，筋膜中增生胶原组织可伸向皮下脂膜小叶间隔内，使部分脂肪小叶包裹在硬化损害内，使两者接触面变得不规则，触摸时有凹凸不平感，在肢体上举时呈橘皮样外观。同时因浅表静脉壁和周围胶原粘连，当肢体上举或握拳时可见沿静脉走向出现坑道状凹陷。由于本病病变位置较深，其上面皮肤可不受累或受累程度较轻，因此，皮肤色泽、皮纹和质地大都正常，可移动或捏起，有时可有色素沉着。本病损害可初起即呈弥漫性或呈肿块，以后发展成弥漫性或条状，有时可见结节。

皮外表现

本病可累及腱鞘，发生胶原增生和纤维化，使肌腱有时呈明显的坚硬条索状，如前臂屈肌受累，使腕屈困难和手指活动障碍，不能握拳，有牵拉痛，并可导致腕管综合征。可有关节痛、肌肉酸痛和压痛，尤以腓肠肌受累常见。约25%病例病程中伴有不规则低热。此外，还可累及肺、食管、甲状腺、骨髓、肝、脾，发生胸腔积液、心包积液、多关节滑膜炎、蛋白尿等。

• 由于筋膜水肿、肌腱滑膜增生可继发四肢神经嵌压，出现腕管综合征，引起关节活动受限和神经支配区感觉异常。

• 骨髓炎、多发性骨髓瘤：嗜酸性粒细胞也是来源于骨髓的造血干细胞，病情逐渐进展会引起与骨髓相关的一系列病变。

• 再生障碍性贫血、慢性淋巴细胞白血病、血小板减少症：嗜酸性脂膜炎为血液中的嗜酸性粒细胞增多，容易同时出现血液系统疾病。

• 心肺系统疾病：嗜酸性粒细胞增多以后可能引起嗜酸性肺炎、心膜炎等呼吸或循环系统疾病。

• 消化系统：嗜酸性粒细胞增多，可能引起嗜酸性粒细胞肠胃炎等消化系统疾病。

嗜酸性筋膜炎患者多以出现皮肤疼痛性肿胀、皮肤肥厚与硬化等皮损以及出现躯干四肢皮肤结节、关节挛缩等症状就诊，确诊需要结合血液指标等实验室检查、MRI、PET-CT、B超、病理组织学检查等多种检查。

• 当患者两侧肢体突然出现皮肤肿胀、绷紧，并伴有红斑及触痛、关节活动受限时，建议及时前往医院就诊。

• 当患处进行性发展，表现出现局部皮肤变硬、发亮，并伴有乏力、发热的不适症状、表现时，建议立即前往医院就诊。

• 嗜酸性筋膜炎需要到皮肤科就诊。

• 本病还可以就诊于风湿免疫科。

• 皮肤出现肿胀和肥厚、硬化的状态有多长时间了？

• 有没有肾病？

• 关节有没有疼痛的症状？

• 是否曾经患过风湿性疾病？

• 是否为过敏体质？

体格检查

查体主要为受累皮肤部位检查，可表现为皮肤及皮下组织对称性肿胀、变厚变硬感，局部可有压痛、皮温升高，并伴有部分肢体活动受限表现。另外，需关注受累肢体远端皮肤感觉及运动情况，了解有无神经受压或神经炎的症状。

血液指标

嗜酸性筋膜炎患者最常见外周血嗜酸粒细胞的增多，红细胞计数可轻度减少而白细胞计数正常，还可出现红细胞沉降率加快和C反应蛋白升高，外周血IgG或IgM增高，循环免疫复合物增高，类风湿因子、抗核抗体少数阳性，血清肌酶等大多数正常。经类固醇激素治疗后，上述实验室指标差异很大。

MRI(核磁共振成像)检查

MRI是诊断嗜酸性筋膜炎的首选影像学检查，其典型表现为T1加权成像序列中深部筋膜增厚，T2加权成像序列中肌肉组织高信号。注射对比剂后，筋膜处异常高信号，且仅局限于筋膜，肌肉和皮下脂肪多为正常，短时间反转恢复序列相呈现出筋膜弥漫性水肿和炎性改变。

PET-CT(正电子发射计算机体层显像)检查

PET-CT在嗜酸性筋膜炎的诊断应用较少，多数以病例报道的形式出现，主要表现为上下肢受累筋膜摄取明显增强。

B超检查

嗜酸性筋膜炎患者的B超检查可见皮下压缩性明显降低，B超检查可以作为嗜酸性筋膜炎与其他以皮肤硬化为主要表现的疾病的鉴别方法，特别是不能进行组织活检时。

组织病理学检查

组织病理学检查为诊断嗜酸性筋膜炎的必备条件，典型的病理改变包括深度筋膜的增厚和炎性细胞的浸润。95%以上的患者肌肉筋膜活检可见到淋巴细包的浸润，主要为CD8+淋巴细胞。并不是所有患者都可见到嗜酸性粒细胞的浸润，在嗜酸性筋膜炎的慢性期或激素治疗后可无嗜酸性粒细胞的浸润。小于50%的患者可见到巨噬细胞和浆细胞的浸润，小于10%的患者可见到中性粒细胞的浸润。炎症扩散到表皮与真皮组织时，具有硬斑病样的皮损。亦可浸及肌外膜、肌束膜、肌内膜甚肌纤维。

目前嗜酸性筋膜炎没有全球公认的诊断标准，诊断主要依据组织病理活检、临床表现、实验室检查。2014年西班牙学者提出嗜酸性筋膜炎的可能的诊断标准：

主要标准

皮肤肿胀、硬化、增厚，呈对称性或非对称性，可分为弥漫性包括四肢、躯干、腹部，或局限性包括四肢。

活检提示筋膜增厚伴淋巴细胞和巨噬细胞的聚集，伴或不伴嗜酸粒细胞的聚集。

次要标准

• 嗜酸粒细胞>0.5×10^9/L。

• 丙种球蛋白>1.5g/L。

• 肌无力或醛缩酶水平增高。

• 凹陷征或橘皮样改变。

• MRI示T2增强相中筋膜高信号。

排除系统性硬化症后，满足2条主要标准或1条主要标准加上2条次要标准即可诊断嗜酸性筋膜炎。

硬皮病

• 相似点：皮肤硬肿、发亮，临床表现有相似之处。

• 不同点：硬皮病主要累及手部和面部皮肤，呈现腊肠样手指和假面具样脸，皮肤肿胀硬化不能捏起，皮肤正常纹理消失，雷诺现象常见，有多系统损害，抗核抗体检查异常。嗜酸性筋膜炎发病前往往有过度疲劳等诱因，硬化部位常常位于前臂和小腿，面部和手部常不受累，皮肤纹理正常，无雷诺现象，抗核抗体检查正常。硬皮病组织病理损害位于表皮和真皮，而嗜酸性筋膜位于深筋膜。

皮肌炎

• 相似点：嗜酸性筋膜炎有潮红、肿胀及触痛等表现，与皮肌炎有相似之处。

• 不同点：皮肌炎肿胀多位于面部，特征性皮肤损害为眶周紫红色水肿性红斑和Gottron丘疹，同时常有肌肉损害和内脏受累表现。血清肌酶增高、尿肌酸排泄增加、抗核抗体、肌电图检查异常以及肌肉组织病理改变等表现可与嗜酸性筋膜炎鉴别。

嗜酸性筋膜炎主要使用糖皮质激素治疗，根据症状调整剂量，激素不仅可以改善局部皮肤的水肿硬化，对疾病的长期进程也有积极作用，可以防治关节挛缩等一系列问题。对激素反应不佳者可以使免疫抑制剂等药物，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等，还可以使用生物疗法和中医疗法治疗。

糖皮质激素

为首选药物，大多对激素治疗的初期反应良好，但单用激素治疗疗程长，病情易反复，多

用中小剂量。对于激素反应不佳者，甲泼尼龙冲击疗法可获得较好疗效。

免疫抑制药

难治性及有系统损害时应尽早加用免疫抑制药，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、甲氨蝶呤、环孢素A等。

其他

据临床应用羟氯喹、西咪替丁D-青霉胺可能有效。生物治疗，如抗肿瘤坏死因子a治疗(包括重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白等)也有成功报道。

• 药物治疗一般会尽早配合治疗性血浆置换术，可以缩短疗程，效果好、安全性高，能减少长期应用激素引起的医源性并发症。

• 一些伴有血液系统疾病或免疫缺陷病患者用骨髓移植法治疗效果较佳。

局部神经封闭、微波理疗等物理疗法可减少关节挛缩发生、促进血液循环和皮肤损伤的消退，有利于本病的痊愈。

嗜酸性筋膜炎在中医里属于皮痹范畴，与受寒导致气滞血瘀、经络不通有关，因此可以使用温阳散寒、通络、活血化瘀、消肿的药物治疗。温阳散寒中药可以选择干姜、川乌、草乌、豨签草等；活血化瘀药物可以选用当归、川芎、水蛭等。中药可以内服，也可以外洗。

光化学疗法

有时临床上也会选择光化学疗法来治疗嗜酸性筋膜炎，光化学疗法就是利用光致敏剂效应来加强紫外线治疗效果的方法，其通过抑制细胞增殖和炎症反应，达到加强作用，也是临床上治疗本病的一种选择。

嗜酸性筋膜炎的症状可以在应用药物治疗后缓解，是否能完全治愈，没有肯定的结论。

嗜酸性筋膜炎一般不影响生命。

嗜酸性筋膜炎病程较长，需要长时间治疗，治疗期间需要根据医嘱定期复查，至少一到两个月复查一次，重点做实验室检查和影像学检查。

针对嗜酸性筋膜炎，辛辣食物可能加重皮损，生冷食物可能加重关节不适的症状，因此需要注意。

• 皮损严重时少吃辣椒等辛辣的食物；关节功能受限时少吃生冷的食物。

• 可以多吃高蛋白和高纤维的饮食，如蛋白含量高的牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼肉等以及粗纤维含量高的蔬菜、豆类、全麦、荞麦以及大麦等。

嗜酸性筋膜炎的护理主要方面是皮损的护理和关节运动的康复，当皮损严重时，应注意局部皮肤的保暖和避免感染。

皮肤护理

• 每天用温水清洁皮肤，避免用肥皂等刺激性的洗涤用品。

• 避免皮肤受过冷或过热的刺激。

• 防止外伤，注意保护受损皮肤，预防感染。

• 避免皮肤抓伤、受压，穿着衣物与鞋袜应柔软宽松。

• 卧床休息。

疼痛护理

• 观察疼痛的性质，持续的时间和程度。

• 遵医嘱服用镇痛药物，并观察其疗效。

• 疼痛缓解时按康复科医师的指导进行主动或被动关节功能锻炼。

发热护理

• 密切观察体温变化。

• 预防感染，保持皮肤清洁及时更换衣物。

• 遵医嘴应用物理降温或退烧药。

运动

• 出院后的恢复期工作家务要量力面行，不能过度劳累。

• 避免剧烈运动，适当进行自身或家人协助的功能锻炼。

自我防护

• 保持豁达开朗的精神状态，迎免精神紧张和情绪波动。

• 生活规律性，保证充足睡眠。

• 注意防寒保暖，防止感冒、感染、外伤和其他疾病，注意保护肢体和关节突出部位，监测血压、血糖等，发现异常及时就医。

• 嗜酸性筋膜炎如果得不到及时、持续、有效的治疗，有可能引起比较严重的并发症，因此一旦发现本病，需要积极、有效地治疗。

• 尽量避免长期使用他汀类、苯妥英钠、雷米普利、卡比多巴、肝素等药物，以免诱发本病。

• 患有血液系统疾病、实体肿瘤、自身免疫性疾病时，需要积极治疗原发疾病，并定期体检，以便及时发现嗜酸性脂膜炎。

嗜酸性筋膜炎的病因不明，且多为特发性，因此没有有效的预防方法，但运动和损伤可能是嗜酸性筋膜炎诱发原因之一，因此免疫力低的群体应注意避免运动性损伤。

• 注意卫生，加强身体锻炼，提高自身免疫力，防止感染。

• 秋、冬季节注意防寒保暖，外出时不要为了美丽时尚，将大面积肢体皮肤裸露在外。

• 注意出行安全，避免遭受外伤。运动时，尽量避免高强度运动，如攀岩、滑雪、赛车等高强度运动，以免出现意外。

• 工作时，工作强度需适量，避免超过体能承受范围。