骨嗜酸性肉芽肿是一种以骨骼病变为主或局限于骨的良性骨肿瘤样病变，属于朗格汉斯细胞增生症，主要表现为患处肿胀、疼痛或压痛。本病目前病因不明，见于儿童和青少年，男性发病率略多于女性。临床上以手术治疗为主，预后良好。 

骨嗜酸性肉芽肿病因及发病机制尚不明确，可能与免疫系统紊乱、遗传、感染以及肿瘤等因素有关。骨嗜酸性肉芽肿无明显诱因，好发于儿童和青少年，男性多于女性，且不具有传染性。

本病病因尚未明确，根据临床病例显示可能与免疫系统紊乱、遗传、感染、肿瘤等因素有关。

本病无明显诱发因素。

自婴儿至老年人均可发病，约占原发性骨肿瘤的2.1%，占良性骨肿瘤的3.8%，男女患者之比约为2.5∶1，大多数患者为30岁以下男性。以5~10岁较多。常见的发病部位为颅骨、脊柱、肋骨、肩胛骨及骨盆，也见于长管状骨，多为单发性，也可多发。

本病可于任何年龄段的男女均可发病，但根据统计学数据以5~10岁的男性患儿较为多见。

头痛

颅骨为好发部位，当病变破坏内、外板时，或有膨胀生长时，可因刺激引起头痛。疼痛可呈阵发性发作。

肿块

发生于颅骨或四肢长骨的均可表现为肿块，系病变破坏皮质后引起。颅骨肿块由于大片骨破坏，肿块质软似有波动，可触及颅骨边缘。而长骨往往可触及梭形骨肿大，常伴有压痛。病情较重患者，有时因骨结构被严重破坏，有可能会引起病理性骨折。

脊柱畸形

椎体病变常导致椎体扁平，因重力作用使得脊柱外观出现侧凸或后凸畸形。

感觉运动异常

病变发生在椎体部，肉芽肿或其引起的椎体破坏可引起对脊髓和神经的压迫，常是导致感觉过敏、感觉消失、斜颈、肌力减退、大小便失禁的原因。

• 少数患者患病部位活动受限或出现肿块。

• 跛行，下肢患病时可导致患者出现跛行。

尿崩症

颅面骨发生骨嗜酸性肉芽肿时，可能导致下丘脑、垂体等部位的神经元损伤，引起尿崩症。主要表现为尿量显著增多，尿量可超过2500ml/d，并伴有烦渴和多饮。

病理性骨折

是指骨骼因为炎症、肿瘤等原因导致骨正常的强度下降，轻微的运动就可造成骨连续性中断、断裂的现象。其症状主要表现为肢体肿胀、疼痛、活动受限、感觉麻木等。

骨嗜酸性肉芽肿症状较轻微，往往会被患者忽视。当身体局部出现疼痛、肿胀或压痛等症状时，患者应及时到骨科就诊，通过血液检查、影像学检查、组织病理学检查等明确诊断。还要注意本病要与尤文氏肉瘤、骨髓炎、骨髓瘤、转移性骨肿瘤等疾病相鉴别。

• 由于骨嗜酸性肉芽肿可发生于任何骨骼的任何部位，当发现身体无明显原因出现疼痛、肿胀或压痛时，应及时就医。

• 当身体出现肿块时，应及时就诊，明确诊断以及确定肿块的良恶性。

• 在轻微外力作用下就可发生骨折或频繁骨折时，应及时就诊以明确诊断。

• 大多患者优先考虑去骨科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如尿崩症等，可到相应科室就诊，如肾内科、内分泌科等。

• 因为什么来就诊的？

• 疼痛是一过性还是持续的？

• 目前都有什么症状？(如身体局部肿胀、活动障碍、跛行、容易骨折等)

• 有没有外用或口服药物治疗？治疗效果如何？

• 有没有做过手术？是什么时间做的？为什么做手术？

• 既往有无其他的病史？

• 是否对某些药物或食物过敏？

血液检查

目的是观察白细胞、嗜酸性粒细胞、血沉等指标是否异常，帮助做出诊断。白细胞和嗜酸性粒细胞可有中度增多，但并不常见。有时，血沉可轻微增高。血清钙、磷和碱性磷酸酶均正常。

影像学检查

目的是检查患者骨骼是否损害以及损害的程度。常用的检查方法有Ｘ线、磁共振、CT。

X线检查

为孤立的、界限分明的溶骨性破坏，颅骨处边缘锐利而弯曲呈“地图颅”样改变，椎体部位可见前后一致的压缩 ，而椎间隙多正常，长管状骨的病变多不累及骨骺，表现为髓腔内溶骨性破坏，无死骨及钙化，骨膜可星层状增生。

MRI

呈多样性，最常见的是局灶性病变的周围来自骨髓或软组织的、大范围边界不清的信号，呈长TIW1、 长T2W1的特点。

CT检查

可有效的显示骨质破坏、骨膜反应和病灶边缘。

组织病理学检查

是确诊骨嗜酸性肉芽肿最可靠的方法，目的是明确骨骼病变的类型。组织病理学检查，一般需要从患者体内取出病变组织，通过观察细胞的组成、排列情况、分化程度，来判断其良恶性和病变类型。病理学检查的结果，有助于医生制定下一步的治疗计划。

• 多发生于婴幼儿和青少年，病例多见于20岁以下的青少年。

• 单发性病灶可见于扁骨和长骨，如颅骨、脊椎、四肢、肋骨等，多发性病灶除手、足骨外，其余骨均可发病。

• 主要症状为局部疼痛、肿块和压痛，不同部位的病灶有不同的伴随症状。

• X线片上部位不同，各有不同的特殊性表现。

• 血常规发现白细胞和嗜酸粒细胞增多。

• 病理学检查，镜下见病变组织主要由组织细胞和嗜酸粒细胞组成。

综上所述，根据患者局部疼痛、肿胀、压痛、频繁骨折等症状表现，结合组织病理学检查、血常规等检查，骨嗜酸性肉芽肿的诊断并不困难。

尤文氏肉瘤

该病的病变范围较为广泛，症状表现有发热、血液检查白细胞增多，而骨嗜酸性肉芽肿症状较轻微，仅有局部轻微疼痛。尤文氏肉瘤骨质破坏呈虫蚀样，有葱皮样骨膜反应和放射性骨针形成，这些和骨嗜酸性肉芽肿区别较大。

骨髓炎

骨嗜酸性肉芽肿症状表现较轻微，仅表现为患病部位轻微疼痛、肿胀或压痛，无发热等感染的征象。而急性骨髓炎临床表现明显，常出现高热、肢体局部剧烈疼痛等症状。另外，病变部位的皮肤有明显炎症改变，出现皮肤温度增高、肢体肿胀等表现。慢性骨髓炎一般有急性骨髓炎病史，可出现肌肉萎缩、病理性骨折、畸形等表现，Ｘ线显示骨皮质增生较为明显。

骨髓瘤

是一种起源于骨髓浆细胞的恶性肿瘤，常表现为脊柱的持续性疼痛，呈进行性加重。还可伴有头晕、乏力、皮肤苍白等贫血的症状。影像学大多表现为骨质穿凿样破坏，可伴有病理性骨折，一般无骨质硬化，无骨膜反应，尿检本周蛋白阳性为其特征。以上均与骨嗜酸性肉芽肿有较大区别。

转移性骨肿瘤

多发生于年龄较大且有恶性肿瘤病史的患者。根据原发肿瘤的不同，患者可出现相应的症状表现。

骨嗜酸性肉芽肿一般属于短期治疗，治疗方式包括化疗、病灶刮除同时植骨或不植骨、低剂量放射治疗等方法。患者术后还要进行抗感染治疗，一般来说，各种治疗方法均能取得较好的预后。

封闭治疗

骨嗜酸性肉芽肿理想的治疗方法是在病灶内注射入缓慢吸收的泼尼松制剂，包括已确诊、局部复发或继发病灶，注射疗法均有效。通常只需注射1~3次，6~12个月内病变可停止发展，然后完成病灶修复。

抗感染药物

通过选择性作用于病原微生物(病毒、细菌等)，达到抑制或者杀灭病原体，预防感染的目的。适用于手术治疗的患者。常用药物有头孢克肟、头孢曲松、左氧氟沙星、甲硝唑等。

病灶刮除术

目的是通过手术刮除病变组织，同时获得活体组织明确诊断。

植骨术

目的是促进骨骼恢复正常的结构和强度。

化学药物治疗的目的是利用化学疗法杀死异常增生的细胞，进而控制病情的发展。可使用足叶乙苷、长春新碱、6-巯基嘌呤联合治疗。

放射治疗的目的是利用射线照射病变区域，杀死异常增生的细胞，进而控制病情。由于本病患者大多数是青少年，在考虑对患者生长发育的影响后，应尽量选用低剂量放射治疗，放疗后可达骨性愈合，使得在恢复骨的正常结构与强度的同时，也能有效防止骨嗜酸性肉芽肿的复发。

骨嗜酸性肉芽肿能治愈。

骨嗜酸性肉芽肿不会影响自然寿命。

骨嗜酸性肉芽肿治愈后有复发的可能，患者应遵医嘱进行定期复查，一般半年时间复查1次，主要检查Ｂ超、Ｘ线等项目，具体复查周期及复查项目应严格遵守医嘱。

骨嗜酸性肉芽肿患者饮食上无特殊要求。手术患者在麻醉清醒后如无不良反应可适当进食流质食物，应合理营养物质分配，合理餐次分配，忌食辛辣、温热食物，慎食肥甘、油腻之品。

• 手术患者在麻醉清醒后，如果没有呕吐等不适且大小便正常、意识清晰时，可进食稀饭、牛奶等流质食物。

• 应注意补充鸡蛋、瘦肉、鱼虾等高蛋白食物和西红柿、猕猴桃等高维生素食物。

• 不饮酒，不吃油炸食品、肥肉、辣椒、火锅等油腻和辛辣的食物，以预防便秘、避免伤口破裂。

骨嗜酸性肉芽肿的护理重点是及时疏导患者的紧张恐惧心理，做好健康教育，帮助疾病顺利康复。同时，应重视引流管的护理，及时拔除引流管。手术患者还需避免发生感染或在感染发生时能被及时发现和处理等。遵医嘱用药，进行化疗的患者，要积极了解药物的不良反应，以免引起恐惧心理。另外，应注意检测病情，了解病情发展和控制情况。

• 注意创口的清洁卫生，如果有引流管的患者，注意不要挤压引流管，并防止引流管掉落，勤换药清洁，保持伤口的干燥，避免造成感染。

• 使用药物治疗的患者应遵医嘱定时、定量使用药物，不要听信“偏方”、“神药”。

• 手术患者要遵医嘱服用抗生素，如果出现手术伤口流血水或脓性分泌物、长时间伤口不愈合或愈合缓慢，应及时就诊。

日常生活中患者可通过观察皮肤肿胀程度、疼痛程度、压痛程度等了解病情。复诊时可检查Ｂ超、Ｘ线等项目，观察骨骼形态，以明确病情控制情况或是否复发。

本病好发于青少年和儿童，患者缺乏相关疾病认识，加上病程长、久治难愈、存在紧张恐惧心理，对治疗失去信心。患者家长应学习相关疾病知识，同时为患者创造安全舒适的治疗环境，使病人安心治疗。

• 使用化疗药物治疗的患者，应了解药物的常见不良反应，如果出现足趾麻木、腹痛、便秘、脱发、皮肤变黄等不良反应时，应及时咨询医生继续服药还是更换药物。

• 由于该病可并发病理性骨折，患者应避免剧烈运动。

由于骨嗜酸性肉芽肿目前病因不明，还没有特异而有效的预防方法。但出现症状时及时就医，对避免疾病进一步加重有益处。尤其是对于儿童和青少年等高危人群，应重视早期筛查。

骨嗜酸性肉芽肿症状表现轻微，主要表现为局部疼痛、压痛或肿胀。少数患者可表现为患处活动受限、出现肿块或跛行。对于无明显原因出现上述症状的患者，尤其是儿童、青少年等高危人群，应及时就诊。

骨嗜酸性肉芽肿目前病因不明，还没有特异而有效的预防方法。