胆囊平滑肌肉瘤主要起源于平滑肌组织，是胆结石诱发的一种恶性肿瘤，多发生在胆囊体部和底部。瘤体一般较大，质地较硬，与周围粘连明显。早期无临床症状，晚期有乏力、厌食、腹胀、恶心呕吐等症状。好发于50岁以上的中老年女性，手术切除是唯一的治疗选择，预后较差。

胆囊平滑肌肉瘤的具体发病原因不明确，可能与胆囊解剖异常、胆囊结石、长期反复发作的慢性胆囊炎、萎缩性胆囊炎有关。好发于50岁以上的中老年女性，反复发作的慢性胆囊炎、萎缩性胆囊炎患者也容易发生此病。

胆囊解剖异常

胆囊过长、胆囊管细且迂曲、引流不畅可引起慢性炎症和结石，从而使组织长期受刺激。

胆囊结石

长时间机械刺激胆囊壁，使胆囊黏膜反复损伤、修复引起增生变异。

长期反复发作的慢性胆囊炎、萎缩性胆囊炎

由于慢性炎症的刺激和胆囊内胆汁淤积，使胆酸类物质转化成致癌物，其可能成为发生胆囊肉瘤的原因。

资料显示，胆囊平滑肌肉瘤好发于50岁以上的中老年女性，女性与男性的发病率之比为（5~6）：1，消化道平滑肌肿瘤好发于胃、小肠、结肠者居多，发生于胆囊者罕见，约占1%。

• 50岁以上的中老年女性，由于运动和体力劳动少，日久胆囊肌肉的收缩力下降，胆汁排空延迟，容易造成胆汁淤积，胆固醇结晶析出，容易造成胆结石，从而诱发胆囊平滑肌肉瘤。

• 反复发作的慢性胆囊炎、萎缩性胆囊炎患者也容易发生此病。

• 乏力、厌食、腹胀、恶心呕吐等消化道症状。

• 右上腹疼痛，其特征是呈钝痛，可放射到右侧肩背部。

部分患者会出现阻塞性黄疸，在右上腹可触及肿块，腹水形成。

严重者结石或肿瘤会堵塞胆总管，致使肝细胞排泄胆汁功能障碍，胆汁分泌的抑制，使胆汁流动减慢或停滞，出现阻塞性黄疸，形成腹水，有时出现肠梗阻。

发现有胆囊炎，胆囊息肉或出现乏力、腹胀、恶心呕吐、体重下降等症状时，需要及时到肿瘤科或肝胆外科就诊，行腹部超声、腹部CT或MRI等相关检查协助明确诊断，但要与单发的胆固醇结晶、炎症性肉芽组织进行鉴别。

• 对于40岁以上的人，尤其是妇女，发现有胆囊炎、胆囊息肉时，需要在医生的指导下进一步检查。

• 出现乏力、腹胀、恶心呕吐、体重下降等症状，高度胆囊平滑肌肉瘤时，应及时就医。

• 若见右上腹疼痛，呈钝痛，放射至肩背部，右侧胁肋部可触及肿块时，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去肿瘤科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如胆绞痛等，可到相应科室就诊，如肝胆外科等。

• 右上腹疼痛是一过性还是持续的？

• 目前都有什么症状？(如乏力、腹胀、恶心呕吐等)

• 是否有以下症状？(如右上腹肿块、腹水形成、黄疸等症状)

• 既往有无其他的病史？

肿瘤标记物

肿瘤标记物癌胚抗原(CEA)，糖类抗原CA-50、CA-199数值明显增高，增高程度与肿瘤恶性程度有关。

腹部B超

可见胆囊壁增厚、胆囊内肿块、肝胆管扩张。

病理学检查

可判断肿瘤性质并确诊。

CT、造影检查

胆囊肿瘤样病变的CT检出率低于B超，高于胆囊造影，检出率为40%～80%不等。其影像学特点与B超显像相似，如果在胆囊造影条件下行CT检查，显像更为清楚。

通过以下表现及检查结果可诊断为该病：

• 早期可无症状，晚期表现为乏力、腹胀、恶心呕吐、体重下降等，体格检查可在患者右上腹摸到肿块。

• 腹部X线平片可能发现胆囊肿块影；胆囊造影时，如胆囊显影良好但有充盈缺损，则强烈提示胆囊肿瘤。PTC可显示胆管狭窄、转位或不充盈。ERCP显示胆囊不充盈及胆管受压、梗阻。B超及CT可见胆囊壁增厚、胆囊内肿块、肝胆管扩张。

• 肿瘤标记物检查可发现CEA、CA-50、CA19-9，结合临床表现对确定肿瘤的良恶性有一定价值。

• 病理学组织活检可确诊该病，镜下可见部分胆囊壁被覆上皮完整，可有炎细胞浸润，肿瘤细胞梭形、椭圆形或多边形，异形明显，核分裂象多见，深染，可见多核或巨核瘤细胞。

单发的胆固醇结晶

胆固醇结晶附着于黏膜表面，回声较均匀，多呈颗粒状堆积。而胆囊平滑肌肉瘤呈低中回声，分布欠均匀。

炎症性肉芽组织

常有慢性胆囊炎声像图表现，病变自黏膜面向胆囊腔内突起，轮廓线较平滑，黏膜及胆囊壁无破坏，息肉呈乳头状，均匀中等回声，有蒂与黏膜线相连。而胆囊平滑肌肉瘤呈低中回声，分布欠均匀，形态不规则，黏膜及壁层破坏、中断。

本病以手术治疗为主，胆囊切除术是胆囊平滑肌肉瘤最有效的治疗方法，需要长期治疗，药物治疗主要是化疗药物。

白蛋白结合型紫杉醇

紫杉醇是药物活性成分，人血白蛋白作为辅料起分散、稳定微粒和运载主药作用。临床上根据患者体表面积决定剂量，静脉滴注30分钟，每3周给药一次。

吉西他滨

每次使用吉西他滨前必须对患者进行血液学检查，包括白细胞分类和血小板计数，必要时相应调整剂量。使用本药的患者应定期行肝肾功能检查，以检测是否发生非血液学毒性。

替吉奥

一般情况下，替吉奥胶囊按照体表面积决定成人的首次剂量，给药直至患者病情恶化或无法耐受为止。

胆囊切除术

其是胆囊平滑肌肉瘤最有效的治疗方法，禁忌症有阻塞性黄疸病因不明、脏器功能不全、B超未发现胆囊异常者。常见的并发症有术后出血、胆管狭窄、胆道出血。

胆囊平滑肌肉瘤早期手术可以治愈，晚期发现预后较差。

胆囊平滑肌肉瘤晚期病人出现阻塞性黄疸、腹水及转移，会危及生命，五年存活率小于5%。

胆囊平滑肌肉瘤手术治疗结束7~14天，应该注意有无并发症出现，术后3个月常规复查腹部B超或腹部CT，观察预后情况。

• 清淡饮食，多饮水，多食水果和新鲜蔬菜，如苹果、香蕉、西瓜、白菜、西兰花等，以促进胆汁排泄，防止胆结石形成，以免诱发本病。

• 忌辛辣、油腻等刺激性食物，由于油腻食物主要靠胆汁来分解吸收，减少油腻食物的摄入可以减轻肝脏及胆囊的负担，对本病有好处。

• 忌烟酒。酒精主要通过肝脏代谢，长期饮酒会加重肝脏负担，日久会形成胆结石，从而引起胆囊平滑肌肉瘤。

• 术后1~3天需要流质饮食，而后逐渐转为半流质饮食。若无不适，大约2周后可以正常饮食。

术后第一天患者应卧床休息，尽量避免下床走动，术后3天患者可适量在床边活动，术后1周可恢复正常活动。

早期患者若经检查发现患有该病，应定期进行随访，监测进展。晚期患者应注意体内生化指标变化、症状改变，以免发生腹水等，如出现不适，应立即就医。

术后注意引流管的通畅，避免挤压，术后第一天正常量为300毫升以内。若过多，应及时告知医生等。

胆囊平滑肌肉瘤主要病因是继发于胆结石，故积极治疗癌前病变，尽早去除可能引起癌变的因素，是预防本病的主要措施。还要注意保持乐观心态，积极锻炼身体，定期复查，多饮水，保证充足睡眠。

对40岁以上的中老年人，尤其是平素饮食不规律者，应定期行B超检查，发现胆囊炎、胆结石及胆囊息肉时，及时治疗。

• 积极治疗胆囊炎、胆结石等病变，定期复查。多饮水，保证充足睡眠，多吃新鲜蔬菜和水果。
  

• 积极治疗癌前病变，尽早去除可能引起胆囊平滑肌肉瘤的诱因，积极治疗胆囊炎、胆结石等病，防止病情进一步发展。