胆囊平滑肌肉瘤主要起源于平滑肌组织,是胆结石诱发的一种恶性肿瘤,多发生在胆囊体部和底部。瘤体一般较大,质地较硬,与周围粘连明显。早期无临床症状,晚期有乏力、厌食、腹胀、恶心呕吐等症状。好发于50岁以上的中老年女性,手术切除是唯一的治疗选择,预后较差。
胆囊平滑肌肉瘤的具体发病原因不明确,可能与胆囊解剖异常、胆囊结石、长期反复发作的慢性胆囊炎、萎缩性胆囊炎有关。好发于50岁以上的中老年女性,反复发作的慢性胆囊炎、萎缩性胆囊炎患者也容易发生此病。
胆囊过长、胆囊管细且迂曲、引流不畅可引起慢性炎症和结石,从而使组织长期受刺激。
长时间机械刺激胆囊壁,使胆囊黏膜反复损伤、修复引起增生变异。
由于慢性炎症的刺激和胆囊内胆汁淤积,使胆酸类物质转化成致癌物,其可能成为发生胆囊肉瘤的原因。
资料显示,胆囊平滑肌肉瘤好发于50岁以上的中老年女性,女性与男性的发病率之比为(5~6):1,消化道平滑肌肿瘤好发于胃、小肠、结肠者居多,发生于胆囊者罕见,约占1%。
50岁以上的中老年女性,由于运动和体力劳动少,日久胆囊肌肉的收缩力下降,胆汁排空延迟,容易造成胆汁淤积,胆固醇结晶析出,容易造成胆结石,从而诱发胆囊平滑肌肉瘤。
反复发作的慢性胆囊炎、萎缩性胆囊炎患者也容易发生此病。
胆囊平滑肌肉瘤早期可无明显临床症状,晚期患者可出现乏力、厌食、腹胀、恶心、呕吐等症状。如患者既往有胆囊炎、胆结石病史,可出现右上腹疼痛,放射到背部、右下腹及右下腰背部。部分患者会出现阻塞性黄疸,甚至并发肠梗阻、腹水等症状。
乏力、厌食、腹胀、恶心呕吐等消化道症状。
右上腹疼痛,其特征是呈钝痛,可放射到右侧肩背部。
部分患者会出现阻塞性黄疸,在右上腹可触及肿块,腹水形成。
严重者结石或肿瘤会堵塞胆总管,致使肝细胞排泄胆汁功能障碍,胆汁分泌的抑制,使胆汁流动减慢或停滞,出现阻塞性黄疸,形成腹水,有时出现肠梗阻。
发现有胆囊炎,胆囊息肉或出现乏力、腹胀、恶心呕吐、体重下降等症状时,需要及时到肿瘤科或肝胆外科就诊,行腹部超声、腹部CT或MRI等相关检查协助明确诊断,但要与单发的胆固醇结晶、炎症性肉芽组织进行鉴别。
对于40岁以上的人,尤其是妇女,发现有胆囊炎、胆囊息肉时,需要在医生的指导下进一步检查。
出现乏力、腹胀、恶心呕吐、体重下降等症状,高度胆囊平滑肌肉瘤时,应及时就医。
若见右上腹疼痛,呈钝痛,放射至肩背部,右侧胁肋部可触及肿块时,应立即就医。
大多患者优先考虑去肿瘤科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如胆绞痛等,可到相应科室就诊,如肝胆外科等。
右上腹疼痛是一过性还是持续的?
目前都有什么症状?(如乏力、腹胀、恶心呕吐等)
是否有以下症状?(如右上腹肿块、腹水形成、黄疸等症状)
既往有无其他的病史?
肿瘤标记物癌胚抗原(CEA),糖类抗原CA-50、CA-199数值明显增高,增高程度与肿瘤恶性程度有关。
可见胆囊壁增厚、胆囊内肿块、肝胆管扩张。
可判断肿瘤性质并确诊。
胆囊肿瘤样病变的CT检出率低于B超,高于胆囊造影,检出率为40%~80%不等。其影像学特点与B超显像相似,如果在胆囊造影条件下行CT检查,显像更为清楚。
通过以下表现及检查结果可诊断为该病:
早期可无症状,晚期表现为乏力、腹胀、恶心呕吐、体重下降等,体格检查可在患者右上腹摸到肿块。
腹部X线平片可能发现胆囊肿块影;胆囊造影时,如胆囊显影良好但有充盈缺损,则强烈提示胆囊肿瘤。PTC可显示胆管狭窄、转位或不充盈。ERCP显示胆囊不充盈及胆管受压、梗阻。B超及CT可见胆囊壁增厚、胆囊内肿块、肝胆管扩张。
肿瘤标记物检查可发现CEA、CA-50、CA19-9,结合临床表现对确定肿瘤的良恶性有一定价值。
病理学组织活检可确诊该病,镜下可见部分胆囊壁被覆上皮完整,可有炎细胞浸润,肿瘤细胞梭形、椭圆形或多边形,异形明显,核分裂象多见,深染,可见多核或巨核瘤细胞。
胆固醇结晶附着于黏膜表面,回声较均匀,多呈颗粒状堆积。而胆囊平滑肌肉瘤呈低中回声,分布欠均匀。
常有慢性胆囊炎声像图表现,病变自黏膜面向胆囊腔内突起,轮廓线较平滑,黏膜及胆囊壁无破坏,息肉呈乳头状,均匀中等回声,有蒂与黏膜线相连。而胆囊平滑肌肉瘤呈低中回声,分布欠均匀,形态不规则,黏膜及壁层破坏、中断。
本病以手术治疗为主,胆囊切除术是胆囊平滑肌肉瘤最有效的治疗方法,需要长期治疗,药物治疗主要是化疗药物。
紫杉醇是药物活性成分,人血白蛋白作为辅料起分散、稳定微粒和运载主药作用。临床上根据患者体表面积决定剂量,静脉滴注30分钟,每3周给药一次。
每次使用吉西他滨前必须对患者进行血液学检查,包括白细胞分类和血小板计数,必要时相应调整剂量。使用本药的患者应定期行肝肾功能检查,以检测是否发生非血液学毒性。
一般情况下,替吉奥胶囊按照体表面积决定成人的首次剂量,给药直至患者病情恶化或无法耐受为止。
其是胆囊平滑肌肉瘤最有效的治疗方法,禁忌症有阻塞性黄疸病因不明、脏器功能不全、B超未发现胆囊异常者。常见的并发症有术后出血、胆管狭窄、胆道出血。
胆囊平滑肌肉瘤早期手术预后尚可,但本病发现时多属晚期,已失去手术机会,且对化疗、放疗不敏感。故预后较差五年存活率小于5%,术后3个月常规复查腹部B超或腹部CT,观察预后情况。
胆囊平滑肌肉瘤早期手术可以治愈,晚期发现预后较差。
胆囊平滑肌肉瘤晚期病人出现阻塞性黄疸、腹水及转移,会危及生命,五年存活率小于5%。
胆囊平滑肌肉瘤手术治疗结束7~14天,应该注意有无并发症出现,术后3个月常规复查腹部B超或腹部CT,观察预后情况。
清淡饮食,多饮水,多食水果和新鲜蔬菜,如苹果、香蕉、西瓜、白菜、西兰花等,以促进胆汁排泄,防止胆结石形成,以免诱发本病。
忌辛辣、油腻等刺激性食物,由于油腻食物主要靠胆汁来分解吸收,减少油腻食物的摄入可以减轻肝脏及胆囊的负担,对本病有好处。
忌烟酒。酒精主要通过肝脏代谢,长期饮酒会加重肝脏负担,日久会形成胆结石,从而引起胆囊平滑肌肉瘤。
术后1~3天需要流质饮食,而后逐渐转为半流质饮食。若无不适,大约2周后可以正常饮食。
术后第一天患者应卧床休息,尽量避免下床走动,术后3天患者可适量在床边活动,术后1周可恢复正常活动。
早期患者若经检查发现患有该病,应定期进行随访,监测进展。晚期患者应注意体内生化指标变化、症状改变,以免发生腹水等,如出现不适,应立即就医。
术后注意引流管的通畅,避免挤压,术后第一天正常量为300毫升以内。若过多,应及时告知医生等。
胆囊平滑肌肉瘤主要病因是继发于胆结石,故积极治疗癌前病变,尽早去除可能引起癌变的因素,是预防本病的主要措施。还要注意保持乐观心态,积极锻炼身体,定期复查,多饮水,保证充足睡眠。
对40岁以上的中老年人,尤其是平素饮食不规律者,应定期行B超检查,发现胆囊炎、胆结石及胆囊息肉时,及时治疗。
积极治疗胆囊炎、胆结石等病变,定期复查。多饮水,保证充足睡眠,多吃新鲜蔬菜和水果。
积极治疗癌前病变,尽早去除可能引起胆囊平滑肌肉瘤的诱因,积极治疗胆囊炎、胆结石等病,防止病情进一步发展。
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