乳头状汗管囊腺瘤是一种少见的大汗腺良性肿瘤,目前多认为系多能干细胞向大、小汗腺分化而来。这是一种向汗腺导管或腺体方向分化的的皮肤附属器肿瘤,这种损害通常由头面部皮脂腺痣发展而来,常见于头颈部。本病常在出生后或幼年发病,大约一半患者出生时即存在。一般无前驱损害,通常伴有皮脂腺痣、基底细胞癌。本病出现恶性转变者少见,恶变者的恶性程度较低,极少发生淋巴转移。手术治疗是治疗本病的有效手段。
目前乳头状汗管囊腺瘤的病因尚不明确,目前多认为系多能干细胞向大、小汗腺分化而来,好发于青春期人群以及女性群体,诱因可能为职业、辐射。
长期接触铀、镭等放射性物质以及其衍化物、致癌性物质等可能会诱发乳头状汗管囊腺瘤的发生。
电离辐射是皮肤癌的诱发因素之一,长期从事具有放射性工作的人员容易忽略佩戴防护措施,而导致辐射性皮肤干燥症而引发乳头状汗管囊腺瘤。
乳头状汗管囊腺瘤多于出生后或婴幼儿期时发病,约50%的患者出生后即发病,成人发病者少见,青春期显著,女性多见。
乳头状汗管囊腺瘤好发于青春期人群以及女性群体。
乳头状汗管囊腺瘤的皮损好发于头皮,皮损亦可发生于面部、颈部、躯干、下肢及生殖器部位。皮损初发时多表现为单发丘疹、斑块或结节,呈淡黄色、红色或褐色等,随年龄增长皮损缓慢增大并呈多种表现,患者一般无明显自觉症状。
病变为坚硬的玫瑰红色丘疹,呈粟粒至大麻子仁大,开始平滑,以后变为结节状或疣状,也可呈斑块状。
因皮损由一些小囊肿性损害所组成,故常有针尖至针头大的水疱状内含体,其中充满清液。
有些丘疹中央有脐窝,很象传染性软疣,常并发皮脂腺痣、疣状痣、基底细胞上皮瘤或毛发上皮瘤。
有的患者临床检查为皮脂痣,而其组织病理表现为本病。多为单发,较少多发。无明显自觉症状。生后不久即可出现,增长缓慢,青春期时增长较快。有的可发生于青年或成年人,但一般多发生在30岁以前,常见于头皮、面部,也可发生于肩部、腋部和阴部,偶有发生于颈部者。
乳头状汗管囊腺瘤多呈良性,可并发多种皮肤病,最常见为皮脂腺痣,亦有并发管状大汗腺腺瘤、导管状小汗腺癌、基底细胞癌及鳞状细胞癌等。
乳头状汗管囊腺瘤虽然常常自幼即有,但无明显的疼痛、瘙痒等自觉症状,不容易引起患儿家属重视,故当发现皮肤单个或多个皮损,并且随青春期缓慢增大时,应引起警惕,及时就医,及时治疗。
皮肤出现不明原因的皮损,呈带状、线状或片状,且缓慢进展,应及时就医。
皮肤出现线状排列暗红色丘疹,应及时就医。
发现皮损增长迅速,并且出现破溃,应及时就医。
当患者头皮或面颈部出现不明原因的单发或多发丘疹,并且随年龄增大皮肤损害也出现增多时,建议就诊皮肤科。
皮肤出现这种情况多久了?
有没有食用过敏性的食物?
症状有无自行消退或加重?
局部有没有红肿、疼痛、瘙痒的症状?
有没有去其他医院检查过?做过什么治疗?检查结果如何?疗效如何?
家族中有无类似病例?
既往有无其他病史?
通过询问患者症状开始时间、持续时间,以及是否随着年龄增大,皮肤损害也逐渐增大等,帮助诊断疾病。
通过检查患者皮肤损害的部位、大小、范围、质地、形状等,以及有无渗液、渗血、糜烂等帮助诊断疾病。
通过组织病理学可确诊该病。典型表现为表皮向真皮凹陷形成囊状腔,囊状腔下部可见乳头状突起伸入囊腔。凹陷的囊状腔上部衬以鳞状上皮细胞,囊状腔下部及乳头状突起衬以腺样上皮细胞,由内外两层细胞构成,内层为柱状细胞,可见顶浆分泌,外层细胞呈小立方形。
免疫组化有助于本病的鉴别诊断及排除转移性腺癌。本病免疫组化可显示囊腔上皮细胞上皮膜抗原(EMA)和CEA阳性。
乳头状汗管囊腺瘤确诊主要依据组织病理学检查,典型病理组织学特点为表皮有不同程度的棘层肥厚或假乳头瘤样增生。表皮向下延伸形成多个大小不等、扩张的囊腔,内层衬覆单层扁平上皮,外层衬覆复层鳞状上皮。深部有多个乳头突入扩张的囊腔内,乳头衬覆两种细胞,基底层为单层立方形肌上皮细胞,表层为复层高柱状腺上皮细胞,类似大汗腺分泌细胞,部分细胞有顶浆分泌。乳头有纤维血管轴心,间质水肿,毛细血管扩张、充血,大量浆细胞、淋巴细胞及少许中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润。肿瘤底部下方常见正常或扩张的大汗腺,部分与真皮上部的囊状凹陷相连。
仅见于中、老年妇女,主要发生在大阴唇、肛周或会阴部等大汗腺分布区域,组织学可见在真皮内有管状或囊状空腔,腔内有绒毛状突起,其上皮成分增生形成腺瘤,该肿瘤开口不在表皮,囊壁及绒毛状突起常衬以单层高柱状细胞,间质内浆细胞浸润少或无。而乳头状汗管囊腺瘤开口于表皮,且细胞无异型性,有连续的肌上皮细胞可用于鉴别。
常发生于头皮、境界清楚、直径<2cm的结节,病变位于真皮深层及皮下组织,真皮上部不受累,组织学表现为许多扩张并分支的不规则形导管结构,无乳头状突起,间质有致密的纤维结缔组织,无或少见浆细胞浸润,以此相鉴别。
乳头状汗管囊腺瘤可以进行手术切除,冷冻、激光或高频电切除治疗也有一定效果,对放射线治疗不敏感。尽管罕见,乳头状汗管囊腺瘤仍可恶变为基底细胞癌、鳞状细胞癌或乳头状汗管囊腺癌,故手术切除仍是首选。
本病可以使用糖皮质激素、抗组胺药,如氢化可的松、强的松、氯雷他定等,利用其抗炎、抗过敏的特性来帮助缓解症状,但不能改变病程和预后。
本病主要通过手术切除肿瘤,以获得治疗目的。
CO2激光治疗是一种气体激光,波长为10.6μm,它可以让组织气化而达成治疗的目的。
电凝固术是用比电干燥术电压低、电流强度大的高频电源,可使较大较深的病变组织发生凝固性坏死。适用于稍大的良性肿瘤或增生物。
利用低温作用于病变组织,使之变性坏死以达到治疗的目的。
乳头状汗管囊腺瘤经手术切除治疗后,一般预后较好,少数患者会出现恶化,出现基底细胞癌、鳞状细胞癌等,预后不良。
大多数乳头状汗管囊腺瘤患者经手术治疗可得到治愈。
乳头状汗管囊腺瘤患者一般不会影响自然寿命,但极少数患者出现恶化后出现恶性肿瘤,可能会致死。
乳头状汗管囊腺瘤患者治疗后一般无后遗症。
乳头状汗管囊腺瘤患者应遵医嘱,3~6个月到医院复查,通过皮肤科检查等判断病情有无复发,坚持随访2年。
乳头状汗管囊腺瘤患者在饮食上没有格外需要注意的禁忌,但术后患者日常中应合理调整饮食结构,做到少吃多餐。
乳头状汗管囊腺瘤患者术后要注意避免伤口感染,出院后应坚持锻炼,增强个人体质,合理安排膳食,促进伤口愈合。
避免感染,术后应注意保持伤口干燥、清洁,若出现渗血、渗液等应及时更换敷料。
术后第一天患者应卧床休息,出院后应适当运动,坚持锻炼,增强体质。
家属应注意术后患者的伤口情况,如果出现渗血、渗液等应及时与患者主治医生联系。
乳头状汗管囊腺瘤患者可能会因为皮肤损害美观而出现不良的情绪,针对病人的心理特征,家属应及时宽慰患者,使病人保持良好的情绪,消除病人的焦虑与低落,保持愉悦心情,促使疾病痊愈。
如果伤口愈合后有色素沉着,应及时告知医生,以便进行进一步诊治,一般约三个月至半年会慢慢恢复正常的肤色。
紫外线会造成皮肤黑色素沉着从而影响治疗效果,故此期间应注意防晒。
乳头状汗管囊腺瘤常常自幼即有,家长应注意儿童的皮肤变化,若发现皮肤损害,并且有逐渐增大的趋势,应早期到医院筛查疾病。
乳头状汗管囊腺瘤无有效的预防方法,只能早期发现症状,早期诊断,早期治疗,避免病情恶化。
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