原发性卵巢绒癌是一种恶性程度极高的卵巢肿瘤，非常罕见，分为单纯型和混合型，多见的是混合型，单纯型极为少见。主要表现为腹痛、腹部肿块、不规则阴道出血等。该病恶性程度极高，预后极差，对化疗不敏感，多在一年内死亡。

原发性卵巢绒癌可分为单纯型或混合型。

单纯型

极为少见。

混合型

即在其他恶性生殖细胞肿瘤中同时存在绒癌成分，如未成熟畸胎瘤、卵黄囊瘤、胚胎瘤及无性细胞瘤等，原发性卵巢绒癌多见混合型。

原发性卵巢绒癌是一种恶性程度极高的卵巢肿瘤，多是由于生殖细胞的异常发展而导致。大多数都是从子宫及输卵管转移致病，本身发生恶变的可能性较低。

卵巢生殖细胞的异常增殖

由卵巢生殖细胞中的多潜能细胞向胚外结构(滋养细胞或卵黄囊等)发展而来。

其他器官、附件转移性癌

原发性卵巢绒癌多是由子宫、输卵管性绒癌转移而来。

原发性卵巢绒癌是一种非常罕见的恶性肿瘤，多发生在青春期，只是极少数单纯型非妊娠性绒癌发生在生育年龄妇女中。

• 长期应用激素治疗者。
  

• 青春期提前、性早熟者，身体在生长发育过程中，出现异常的细胞增殖。
  

• 有家族病史者，家族中曾经有人得过类似疾病。

腹痛

病人多因腹痛住院治疗，进而检查发现原发性卵巢绒癌。

腹部肿块

中下腹部肿块，可伴有压痛或无痛觉感。

不规则阴道出血

肿瘤直径8~30cm，为有包膜、实性而质脆的出血性肿物，容易发生出血。

发热

部分患者有发热，可达38℃～39℃，发热可能由于肿瘤出血、坏死或感染所导致。

性早熟

原发性卵巢绒癌发生在青春期可表现为性早熟。

贫血

患者阴道不规则出血，可能出现贫血。

消瘦、乏力

患者消化不良、食欲不振，可能消瘦、乏力。

全身器官衰竭

患者癌症转移至各器官，影响器官功能出现衰竭。

原发性卵巢绒癌若不接受正规治疗，疾病可短期内迅速进展，发生转移，早期可出现恶病质，发生死亡。因此，当女性出现腹部表现、不规则阴道出血、腹部肿块等症状时，及时去医院就诊。

• 女性在青春期出现性早熟时，要及时就诊。
  

• 女性患者出现腹痛、腹部肿块及阴道不规则流血时，应及时就医。
  

• 已经确诊原发性卵巢绒癌的患者，出现呼吸困难、腹痛、阴道大量流血且不能自行停止及器官衰竭的患者，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去妇科及肿瘤科就诊。

• 什么时候来的第一次月经？
  

• 什么时候开始腹部疼痛的？
  

• 第一次肚子疼是什么时候？是怎么样的疼痛？间断性疼痛还是持续性疼痛？
  

• 什么时候开始出现阴道流血的？
  

• 最近一段时间饮食和睡眠情况怎么样？有没有什么改变？
  

• 既往有无其他的病史？

肿瘤标志物检查

测定血清AFP(甲胎蛋白)，若甲胎蛋白升高，应考虑为混合型原发性卵巢绒癌。

人绒毛膜促性腺激素(HCG)

血清HCG放射免疫实验测定，滴定度升高且幅度大，应考虑绒癌的诊断。

彩超检查

做腹部彩超检查，对肝、脾、肾进行检查，可显示有无癌症转移灶。排空尿液，做盆腔彩超，可观察有无盆腔肿块。

胸片

若有肺转移时，胸片可显示阴影，提示肺转移。

CT检查

检查头颅CT，若有病灶，提示脑转移；腹部CT可显示肝脏占位性病变和腹腔积液。

• 根据临床表现，如腹痛、腹部肿块、阴道不规则流血，有性早熟者，可初步怀疑为卵巢绒癌。

• 结合辅助检查，如人绒毛膜促性腺激素(HCG)，滴度身高，肿瘤标志物甲胎蛋白升高，可确诊为原发性卵巢绒癌。根据其他彩超检查，可确定有无转移。

原发性卵巢绒癌治疗为采用手术为主、化疗和放疗为辅的综合治疗。一定要在明确临床诊断的基础上，根据病史、体征和各项辅助检查的结果，再结合肝肾功能及全身情况，制定合理的治疗方案。

EMA/CO方案

是用于治疗高危绒癌的方案，所用为EMA即依托泊苷(VP-16)、甲氨蝶呤(MTX)、放线菌素D(KSM)。CO即环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)。

PVB方案

在应用期间应注意毒性反应。用平阳霉素可产生发热，用药2～3小时后达高峰，以后下降至正常。如体温超过39℃可口服吲哚美辛(消炎痛)，注意补液。并注意间质性肺炎及肺纤维化，应于化疗期间定期检查肺功能。顺铂(DDP)的应用注意尿量应>100ml/h，给顺铂(DDP)前大量水化以减少肾毒性。

PVE方案

顺铂(DDP)、长春新碱(VAC)、依托泊苷(VP-16)联合应用。

同其他恶行生殖细胞肿瘤一样，原发性卵巢绒癌也应采用手术和化疗的综合治疗。

全子宫及双侧附件切除术

常用于无生育要求的无转移患者，在初次治疗时可选择全子宫切除术加双侧附件区切除术，并在术中给予单药单疗程化疗，至血HCG水平正常。

患侧附件切除术

用于有生育要求者且无转移、蔓延，可以采用患侧附件切除术。

应用较少，主要用于肝、脑转移和肺部耐药病灶的治疗。

很难治愈，大部分患者治疗后疗效不好，短期内会发生再次转移。

病情进展迅速，较早出现恶病质，可导致死亡。若积极治疗，可延长生存期。

接受手术的患者，观察伤口愈合情况，术后3天，复查血常规、超敏C反应蛋白。之后每周一次，看有无炎症感染。化疗周期结束后半年进行综合查体，肿瘤标记物、HCG、彩超等。

原发性卵巢绒癌手术后患者进流食，进行排气后可恢复正常饮食。均衡地分配各种营养物质，防止过度劳累。合理控制总热量，多食新鲜蔬菜、水果，补充维生素。

原发性卵巢绒癌患者要注意日常卫生清洁，衣服保持干燥。注意休息，避免过度劳累，以免加重病情。

化疗后护理

注意胃肠道反应，部分患者会有恶心、呕吐、便血等，应及时与医生沟通。

日常清洁

使用棉质内裤，患者的毛巾、内裤等衣物要隔离洗涤，用开水烫。

休息

患者在家应注意补充营养，防止过度劳累，监测血常规，如有异常及时住院治疗。

• 化疗期间要关注患者有无不良反应或并发症的出现，记录出入量，化疗期间尿量应>1500ml/d。还要复查血、尿常规，出现异常及时告知医生。
  

• 手术治疗患者，术后注意伤口是否渗血。若出现出血、发热等症状，要及时告知医生。

原发性卵巢绒癌的病因与遗传有关，也可由其他疾病转移而来。对于家族中有患病者，家族其他人群要进行体检。同时，还有避免其他致癌因素，起到预防作用。

• 若女童出现性早熟等表现，应去医院就诊检查。
  

• 当近亲(三代以内的直系、旁系亲属为近亲)出现类似疾病时应定期查体，建议每年一次。

• 每年定期检查，关注身体健康，早发现、早诊断、早治疗。
  

• 远离一些存在较强辐射的地区。少食用烟熏、油炸、腌制的食物。
  

• 按照医生的医嘱进行激素治疗，不要滥用激素。
  

• 若家属中有人发生此类恶行肿瘤，其亲属定期去医院检查。