持久性隆起性红斑是一种罕见的皮肤小血管炎，临床表现多以好发于肢体伸侧以及持续存在的紫红色或棕红色丘疹、结节与斑块为特点。组织病理早期大多表现为白细胞碎裂性血管炎，陈旧皮损表现大多为出现真皮纤维化。本病尚无特异性治疗方案，可首选用氨苯砜、磺胺类药物来治疗。本病与细菌或病毒感染、肿瘤等疾病有关，若不加以治疗会对机体造成损害。

持久性隆起性红斑至今病因尚不明确，但常与很多系统性的疾病伴发，如感染、血液系统疾病、自身免疫性疾病等。

细菌或病毒等感染

常见的感染细菌主要为乙型肝炎病毒和β-溶血性链球菌、艾滋病(HIV)病毒。

自身免疫性疾病的伴发

比如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、炎性肠病等自身免疫性的疾病常伴发生此病。

血液系统性疾病伴发

骨髓增生性疾病、毛细胞性白血病、多发性骨髓瘤病等也可能伴发此病。

上述疾病会导致机体产生免疫反应，最终导致细胞核碎裂与受累血管壁的坏死。

• 免疫力低下：免疫功能有缺陷的患者更容易被病毒感染。

• 因为外伤皮肤出现溃烂，而没有及时医治，或继发感染的患者也有可能出现此病。

• 持久性隆起性红斑是一种比较罕见的疾病，各年龄段均有发生的可能，主要发病群体以20~50岁年龄段的人为主，男女发病率没有明显差异。

• 患有恶性肿瘤及患有自身免疫性疾病等的患者更容易患此病。

各年龄段都有可能发生此病，以20～50岁年龄段的人为主要发病群体，男女发病率没有明显差异。

皮损

皮肤损害初起时常为成群的小丘疹及结节，可有瘀点及紫癜性损害。丘疹开始质不硬，随看时间延长，质地变硬。丘疹及结节缓慢扩大融合而成特征性斑块，新发皮疹为鲜红色，以后则为紫色、红棕色或带有黄色。圆形或卵圆形，可融合成不规则形斑块，表面光滑，偶在炎症剧烈时发生大疱、溃疡和坏疽性脓皮病样的损害。

分布

好发于四肢伸侧，特别是手足、肘膝关节伸侧，其次为臀及手掌、耳或面部。亦可发生于大小鱼际突起、阿基里斯腱及胫前部，很少侵犯躯干。也有报道发生于指(趾)甲，表现为甲下出血性损害，甲松离和甲沟炎。发生于阴囊，表现为溃疡性损害。多对称但也可单侧分布。

感觉

大部分病例无自觉症状，可有瘙痒、烧灼感、疼痛、压痛。

全身症状

一般无全身症状，但亦有伴发关节疼痛者。

当患者出现皮肤发红、破损，皮损处轻度瘙痒应及时就诊。对于有疑似持久性隆起性红斑临床表现的患者更应该及时就诊，以明确诊断。

• 当患者皮肤出现发红、破损，持久性、反复性的红色丘疹、斑块以及结节，并伴有溃疡和瘢痕等症状时应及时就医。

• 患者皮肤表面出现不适，皮损处出现轻度疼痛、瘙痒、压痛和灼热感，还伴有邻近关节的疼痛时应及时就医。

多数患者优先到皮肤科就诊。

• 什么时候察觉出现这些症状的？

• 是否患有梅毒、肝炎、艾滋病、血液性系统疾病、肿瘤等相关疾病？

• 患病之前有没有出现过外伤，且皮肤的损坏是否持续性不愈？

• 皮损是不是持续不愈？

• 曾经有没有针对此症状接受治疗？接受过哪些冶疗？疗效如何？

医生视诊

通过视诊可以发现四肢关节处的结节、斑块等其他症状，是判断是否患有该疾病的最简单、最主要的方法。

皮肤组织病理检查

皮肤组织病理的检查一般要进行病变部位组织的取样，进行病理学检查。可以确诊患者是否患有持久性隆起性红斑。

根据临床表现、典型皮损，并结合组织病理学检查的结果可以确诊。皮损通常好发于伸侧，大多为持续存在的棕红色或紫红的丘疹、结节以及斑块。组织病理学检查提示白细胞碎裂性血管炎等特征性病理改变。

多形红斑

多无发热，皮损呈多形性，虹膜状损害及黏膜损害，无皮损疼痛或触痛，持久性隆起性红斑皮损为持久性的棕红色斑丘疹。因此可通过典型的形态学和组织学特征相鉴别。

坏疽性脓皮病

早期两者的组织学变化基本相同，但坏疽性脓皮病为慢性的溃疡性损害，开始为丘脓疱疹而不是斑块，而且持久性隆起性红斑通常无系统性损害。

结节性红斑

通常见于下肢，为深在性结节性皮损，多单一累及双腿，而持久性隆起性红斑皮损皮损主要分布在四肢关节的伸面，尤其在手足背与肘膝伸侧为多。

由于持久性隆起性红斑的病因和发病机制尚未完全阐明，目前仍缺乏病因治疗。临床中主要遵循首选药物治疗原则，必要时可进行血浆置换治疗。

氨苯砜和磺胺类药对本病有很好的疗效，但停药后常复发。烟酰胺也有良好的效果。局部或皮损内强效糖皮质激素注射可缩小皮损，适合于皮损较局限的患者。用于治疗皮肤变应性血管炎的其他治疗方法也适用于本病治疗，包括非甾体类抗炎药、秋水仙碱、四环素族类、氯喹等。与肠病相关时，无谷胶饮食可使病情缓解。有报道对伴有IgA副蛋白血症的患者给予间隙性血浆置换治疗获得成功。

该病病程缓慢，一般无需进行手术治疗。

营养治疗是持久性隆起性红斑的机体所需营养的保障，是其自然病程中必不可少的措施。总的原则为确定合理的总能量的摄入，合理、均衡地分配各种营养物质，恢复并维持理想生理水平。

持久性隆起性红斑一般可以达到临床治愈，控制疾病发展。

持久性隆起性红斑患者如果护理得当、治疗及时，预后情况良好，一般不会影响自然寿命。

持久性隆起性红斑患者至少每两个月复查一次，进行查体即可。特殊情况遵照医嘱进行相应的皮肤病理检查。

科学合理的饮食可辅助控制持久性隆起性红斑的病情，加强治疗效果、促进疾病恢复。持久性隆起性红斑患者注意饮食需清淡，少吃辛辣刺激性食物。

• 患者注意加强营养的摄入，避免过敏性、刺激性食物的摄入。

• 患者应选择高蛋白、维生素含量丰富的食物，如豆类、胡萝卜等，多进食新鲜蔬果、瘦肉、蛋、奶类等。

• 患者应养成良好的进食习惯，定时、定量进餐，避免暴饮暴食。

持久性隆起性红斑的护理以促进患者生理指标恢复正常并保持稳定、心理正常或维持理想水平为主，还需避免发生感染或在感染发生时能被及时发现和处理等。

口服用药

按照医生指导按时服药，切记牢记医嘱，不得自行停药，自行停药容易引起复发。

运动

运动可以增强体力，增强抗病能力，但要注意适当休息，勿过劳，掌握动静结合，有利于疲劳的恢复。

注意个人卫生

保持皮肤的清洁、干燥，建立良好的生活习惯。

持久性隆起性红斑患者尽量选择舒适、柔软面料的衣服，避免蹭破皮疹或红斑，避免其他感染。

由于持久性隆起性红斑病因尚不明确，所以寻找病因，早期针对性治疗原发病，早诊断、早治疗才是预防本病的关键。建立良好的生活习惯也可以对预防疾病发生或避免疾病进一步加重有益处。

患者平常注意自检，多留意皮肤出现的特殊症状，定期去医院进行全身检查排除隐患。若出现疑似症状时，应该尽快就医检查诊断。

• 早期针对性治疗原发病，因为这些原发病都会导致患者的免疫力降低，而免疫力低下、免疫功能有缺陷的患者更容易被病毒感染而患病。

• 当皮肤外部受到创伤时，要及时进行消毒处理或进行医治，防止感染。