骨血管肉瘤是一种起源于骨内血管内皮细胞的高度恶性骨肿瘤，早期能转移到肺，该病的主要表现为局部疼痛与肿胀，且压痛明显，有时可触到血管搏动和听到血管杂音，也可伴肢体运动障碍。骨血管肉瘤发病时症状轻微，进展缓慢，有时肿瘤已较大，症状可仍不明显，从出现症状到就诊时间一般为2~8个月，晚者达3年，但是一旦出现症状则发展较快。骨血管肉瘤属于罕见病，其治疗方法一般有3种，包括手术治疗、放射治疗、化学治疗。骨血管肉瘤为高度恶性肿瘤，可危及生命，且易发生早期转移，预后不良。

骨血管肉瘤可分为单发性骨血管肉瘤和多发性骨血管肉瘤两大类。单发性骨血管肉瘤可侵犯骨的一部分，多见于长骨干骺端；多发性骨血管肉瘤可侵犯多骨的大部分。

骨血管肉瘤的病因至今不明，可能与外伤或者骨梗塞有关。不同类型的骨血管肉瘤疾病其病因不尽相同，即使在同一类型中也存在异质性。

外伤

外伤可能伤及骨，不及时处理导致骨周围血管细胞发生病变，从而导致骨血管肉瘤发生。

骨梗塞

骨骼内因骨梗塞导致血液循环出现障碍，血管堵塞引起骨血管肉瘤病变。

骨血管肉瘤属于一种罕见病。骨血管肉瘤的发病年龄为3~74岁，但多发生于13～19岁的青少年，其中男性比女性多。世界卫生组织统计，骨血管肉瘤约占原发性骨肿瘤的0.23% ，占恶性骨肿瘤的0.43%。国内一项38959例骨肿瘤病理统计研究发现，骨血管肉瘤占原发骨肿瘤的0.12%，占恶性骨肿瘤的0.31%。单发性骨血管肉瘤侵犯骨的一部分，多见于长骨干骺端，多发性骨血管肉瘤可侵犯多骨的大部分。

长期熬夜者

生活作息不规律，体质减退，精神不振，瘤细胞易产生。

不爱运动者

机体新陈代谢减缓，血管血液更新减缓，肉瘤产生可能性增大。

饮食无度者

如喜食辛辣刺激，肥腻食物的人会增大发病率。

局部疼痛

患处出现肿胀疼痛，有时可触及血管搏动，甚至会影响肢体活动。

肿胀

浅表位置的病变部位可出现局部肿胀，晚期患者还会发生病理性骨折。

压痛

当在病变部位按压时，有明显疼痛感觉。

肢体运动障碍

肢体的运动功能受限，出现动作不连贯或者不能完成、不能完全完成相关运动的情况。

神经系统障碍

会出现某个部位的皮肤感觉异常到疼痛、感觉温度或痛觉的能力下降、肢体活动差。

触到血管搏动和听到血管杂音，多从病变部位可以感受到血管的收缩舒张和听到其中血液运行时的非正常声音。

病理性骨折

随着骨血管肉瘤的发展，肿瘤侵袭至骨皮质外而形成软组织肿块，皮温增高，进而导致病理性骨折，肢体功能丧失。

截瘫、神经麻痹

骨血管肉瘤病变位于椎体者，可出现椎体塌陷，病理性压缩骨折，压迫脊髓和神经，引起截瘫和神经功能障碍，影响大小便功能。神经功能障碍多见于中枢神经系统或者是周围神经系统的麻痹。中枢神经系统引起的麻痹主要包括运动麻痹和感觉麻痹。运动麻痹的患者可以表现有，双侧的肢体运动障碍或者是单侧肢体运动障碍，引起瘫痪或者是单瘫，是由于肿瘤压迫或侵犯中枢神经系统疾病或者是脊髓系统的疾病引起。感觉系统麻痹会引起肢体、躯干的麻木和异样感觉，也是相应部位出现异常所引起，如颅内神经核团病变所导致。而周围神经系统所产生的麻痹，可以表现为单一神经的麻痹症状，最常见的面神经麻痹，可以表现有面瘫症状，会出现额纹消失、不能皱额、皱眉，以及面部肌肉出现瘫痪，同时会伴有感觉的异常。

骨血管肉瘤是一种比较罕见的病症，而且是一种恶性的肿瘤病症，如果发现或治疗不及时，极有可能造成病灶的转移，可能会引发更严重的并发症，所以对此病需要密切关注，出现疼痛、压痛、肢体功能障碍等表现要入院检查，通过进一步检查确诊后尽早治疗，防止病情恶化。

• 当出现局部疼痛和肿胀时，需要在医生的指导下进一步检查。

• 当出现压痛明显，可触及到血管搏动和听到血管杂音时，应及时就医。

• 当出现肢体运动障碍，病理性骨折或突然截瘫时，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去骨科就诊。

• 若患者出现病理性骨折、肢体运动障碍应到相应科室就诊，如肿瘤科等。

• 目前都有什么症状？(如局部疼痛或肿胀、压痛明显、肢体运动障碍等)

• 这种情况持续了多久或者什么时候开始有这种症状？

• 是否有以下症状？(如皮温增高、病理性骨折、大小便困难等)

• 既往有无其他的病史？

血管造影检查

血管造影检查是本病的首选检查方法，通过血管造影检查能了解有无散在分布不规则的斑片状或泡沫状的溶骨性破坏、放射状骨针和软组织肿块。

CT血管成像

当用CT血管成像检查可明显提高诊断准确性，同时指导进一步敏感药物治疗。

X线检查

最常用的检查手段，可示肉瘤侵犯骨质程度及有无肺内转移。其优点是经济、直观，有利于发现转和肿瘤组织。

磁共振检查

能够显示肿瘤的大小、是否侵及其他组织、肿瘤与周围神经间的关系等，可确诊骨血管肉瘤，也可为治疗、预后提供依据。

免疫组织化学检查

可作为本病的辅助诊断，对骨血管肉瘤的诊断有十分重要的意义。

病理检查

病理学检查一般需从患者体内取出病变组织，检查的目的是明确肿瘤是良性还是恶性。

诊断是否确诊骨血管肉瘤，需要结合病史、临床表现、影像学检查及病理学四方面来综合判断进行确诊。

病史

多有肢体肿胀和疼痛进行性的加重病史。

典型表现

主要表现为患肢局部肿胀与疼痛，压痛明显，肢体运动障碍，有时可触到血管搏动和听到血管杂音，严重者可见病理性骨折。

影像学检查

X线检查可见溶骨性破坏，边缘模糊；瘤骨周围常出现粗细不均，长短不等的放射状骨针与骨干垂直，可有单层线状骨膜反应等。CT检查和磁共振可见溶骨性破坏，其显示病变组织与正常组织边界较X线更清晰。病理学发现异形性明显肿瘤细胞。

骨巨细胞瘤

骨巨细胞瘤多在20～50岁发病，女性高于男性。骨巨细胞瘤的主要临床表现为酸痛或钝痛，偶有剧痛及夜间痛等。典型X线征象为骨端偏心性、 囊性破坏而无骨膜反应，病灶因膨胀性生长，骨皮质变薄而呈“肥皂泡样’改变。骨血管肉瘤X线检查可见溶骨性破坏，边缘模糊；瘤骨周围常出现粗细不均，长短不等的放射状骨针与骨干垂直，可有单层线状骨膜反应。

纤维肉瘤

纤维肉瘤在口腔颌面部肉瘤中较为多见，是来源于口腔面部纤维母细胞的恶性肿瘤。该病多发生于青壮年，男性多于女性，肿块表面灼热，生长迅速，但亦有部分早期生长较缓慢，侵蚀骨组织时，X片可见虫蚀状溶骨表现。骨血管肉瘤单发性骨血管肉瘤侵犯骨的一部分，多见于长骨干骺端。多发性骨血管肉瘤可侵犯多骨的大部分，此外可通过病理检查进行鉴别。

由于骨血管肉瘤的病因和发病机制尚未完全阐明，目前治疗方法仍比较少，但是也需要根据病人的临床分类，给予全面合理的治疗。

骨血管肉瘤常用的化疗药物是紫杉醇、异环磷酰胺、甲氨喋呤、顺铂等。手术后或放疗后的病人可配合化疗提高疗效。已有全身转移而失去手术或放疗时机的病人，仍可进行姑息性化疗，以减轻痛苦，改善生存质量。

手术切除术

常用于在未发现转移灶时，全身情况和各器官功能尚好，能耐受手术而无手术禁忌的情况，宜尽早施行根治性手术切除或截肢术。

脊椎内固定术

常用于病位位于脊椎并截瘫者，宜尽早手术切除肿瘤椎骨，脊髓减压。

骨血管肉瘤这种瘤对射线有一定的敏感性，因此放疗具有一定的疗效。常用于病位转移或病变范围广泛手术切除困难，或难以手术彻底切除的部位，或不能耐受手术者的情况下。而对手术切除不彻底者可辅助放疗，以提高疗效。

治愈率较高，少数患者因为病变部位、个人情况的因素而出现难以治愈的情况。

骨血管肉瘤经过有效及时的治疗，一般不会影响自然寿命。

骨血管肉瘤治疗刚开始，至少每2个月复查一次，达到治疗目标，血糖控制稳定后，可6个月复查一次。

骨血管肉瘤患者在化疗期间应注意饮食调理，避免吃与化疗药物冲突的食物，吃一些补充营养、增强体质的食物，同时应保持营养均衡，规律饮食。

• 输注甲氨蝶呤期间，应减少强酸性食物的摄入，如牛羊肉、奶酪面包等，以免引起口腔溃疡。

• 输注异环磷酰胺期间，忌食西柚或喝西柚汁类饮品，以免影响药物疗效。

• 顺铂给药后，短期内禁食凉性食物或冷饮，以免诱发加重毒性。

• 多吃植物性食物，每顿饭至少吃2~3种植物性食物。

• 忌烟、酒、辛辣等刺激性食物，如葱、蒜、姜、花椒、辣椒、桂皮等，对肿瘤有恶性影响。

• 忌肥腻食物，肥腻食物如肥肉、油炸食品、甜食等。

• 忌发物，主要是指海产品类的食物和葡萄酒，一些咖啡、红酒等刺激性的食物等。

• 低脂饮食，可以选择更健康的脂类，如菜籽油、橄榄油等，限制添加脂肪的摄入。

• 限制含糖食品和含糖饮料。

骨血管肉瘤患者要加强生活护理，主要从术后护理、饮食习惯、功能锻炼等方面进行，此外还应保持良好心态，促进身体机能恢复正常并保持稳定。

• 术后保持伤口清洁，干燥。按时更换敷料，观察伤口局部愈合情况。体力恢复后，建议尽早下床活动，避免下肢血栓形成的风险。

• 了解各类抗肿瘤药物的作用、口服剂量、用法、不良反应和注意事项，出现不能忍受的头晕、恶心等表现应立即告知医生。

• 建议在医师指导下开展运动，循序渐进，并长期坚持。

• 保持大便通畅，排便时间不可过长，避免用力，必要时可在医生指导下使用通便药物。

• 注射用异环磷酰胺应了解本品的代谢产物对尿路有刺激性，因此应用时应鼓励患者多饮水。先前不可应用顺铂，否则会加重异环磷酰胺的骨髓抑制、神经毒性和肾毒性；不可同时使用抗凝血药物，否则可能导致出血危险。

• 生活中要多注意，避免受伤等，如果出现外伤或撕破，会造成出血，比较危险。

骨血管肉瘤由于病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法，日常可建立良好的生活习惯，提高身体抵抗力，对疾病的发生有一定的预防作用。