卵巢内胚窦瘤又称卵黄囊瘤,系来源于生殖细胞的高度恶性肿瘤。多见于儿童及年轻妇女,其发生率约占卵巢恶性肿瘤的1%,多为单侧性,右侧略多余左侧,易转移。肿瘤一般大于10cm,有包膜,呈圆形或卵圆形,表面光滑,有时呈浅分叶,质地坚实。切面以实质为主,可有囊性间隙,囊腔及其内为胶样液体,经常有坏死区及伴有出血。临床上常表现为腹部隐痛或剧痛和盆腹腔肿块。
卵巢内胚窦瘤病因尚不明确,好发于儿童和青少年。
卵巢内胚窦瘤是由胚外结构一卵黄囊发生的高度恶性的生殖细胞肿瘤,近年来根据组织来源研究,其形态及生化特性均与人胚的卵黄囊组织相近,故又称之为卵黄囊瘤。
卵巢内胚窦瘤是育龄期女性的一种少见的高度恶性的生殖细胞肿瘤,约占女性卵巢恶性肿瘤的1%。好发于儿童的性腺,少数可发生于性腺以外如纵隔、松果体、骶尾部、阴道及后腹膜区。由于卵巢内胚窦瘤发病好发人群多为年轻女性,尤以16~18岁常见。
卵巢内胚窦瘤的发病年龄为11个月~45岁,平均年龄大多不超过20岁,好发于儿童和青少年,可能是由于该类人群的卵巢结构或者激素原因导致。
卵巢内胚窦瘤患者早期无明显症状,以腹部包块为主要表现,可合并腹部隐痛、剧痛,其他症状有发热、阴道不规则流血等,其并发症包括卵巢肿瘤蒂扭转、感染、卵巢肿瘤破裂。
卵巢内胚窦瘤临床表现与其它卵巢肿瘤相反,首先腹部包块为主要表现,并在短期内迅速长大为其常见体征表现,可合并腹部隐痛、剧痛,急剧的腹痛提示并发症出现。意味着肿瘤扭转或破裂,该瘤在临床极少有内分泌紊乱现象,如短期闭经等。应考虑是否有妊娠及肿瘤内混有绒癌或胚胎癌的成分,本瘤恶性程度高,病情发展快,就诊时病程多不超过半年,肿瘤增长快,很早穿出包膜,并在腹腔内浸润及种植出现腹水。
持续低烧,服用退烧药可缓解,但停药后症状再次发生。
非经期或绝经后阴道出血,流血量不固定,可根据肿瘤发展速度和程度变化。
患者日常感觉胸部有东西压着,常常呼吸不畅。
每天排尿超过6次,这是由于肿瘤压迫膀胱所致。
卵巢内胚窦瘤晚期可有明显的胸腹腔积液,出现呼吸困难、心悸等症状。
卵巢肿瘤蒂扭转是常见的并发症,在卵巢肿瘤并发症10%,好发于蒂较长、中等大、活动度良好、重心偏于一侧的卵巢肿瘤。对于较大的卵巢内胚窦瘤,需要防止扭转的发生,常在体位突然改变时发生蒂扭转。扭转的典型症状是体位改变后突然发生一侧下腹剧痛,常伴恶心、呕吐甚至休克。双合诊检查可扪及压痛的肿块,以局部最明显。
多继发于卵巢肿瘤蒂扭转或破裂。患者可有发热、腹痛、腹部压痛及反跳痛、腹肌紧张、腹部肿块及白细胞升高等。治疗原则是抗感染治疗后,手术切除肿块。
约3%卵巢肿瘤会发生破裂,有自发性破裂和外伤性破裂。较小的囊肿破裂,患者仅有轻度腹痛,大囊肿破裂患者常有剧烈腹痛伴恶心呕吐。当有腹腔内出血时,则会有腹痛、腹肌紧张等腹膜刺激症状。
卵巢良性肿瘤可发生恶变,恶变早期无症状,不易发现。若发现肿瘤生长迅速,尤其双侧性,应考虑恶变。近年来,子宫内膜异位囊肿恶变引起临床高度关注。因此,确诊为卵巢肿瘤者应尽早手术明确性质。
卵巢内胚窦瘤在早期通常没有典型的临床症状,多以迅速增大的盆腹腔肿块伴腹胀就诊。对于青少年女性一旦有腹部增大包块,伴腹痛、腹胀压迫症状,一定要警惕卵巢内胚窦瘤,尽早去医院进行超声等检查,以便明确诊断,注意与囊性畸胎瘤、炎性肿块等疾病相鉴别。
当女性扪及下腹部肿块,并且伴有腹痛时,需及时就医,明确诊断。
当女性发现下腹部包块,在改变体位时突发剧烈下腹痛,伴有恶心、呕吐症状者,高度怀疑卵巢肿瘤破裂或者蒂扭转,需立即就医,手术治疗。
大多患者优先考虑去妇科就诊。
当患者确诊为肿瘤时或者出现肿瘤症状时,如暴瘦等症状,可以去肿瘤科就医。
最近有无出现食欲下降,暴瘦的情况?
发现腹部包块发现多久了?
目前有无腹痛、腹胀症状?
大小便是否正常?
既往有无其他的病史?
病灶呈以中低回声为主的实性结构,体积较大,边界清楚,回声欠均,并见丰富的血流信号,肿块内可伴见大小不一、界限清晰的囊腔。
目前甲胎蛋白已作为卵巢内胚窦瘤诊断及预后判断的重要指标,甲胎蛋白是胚胎发育时期肝细胞及卵黄囊产生的一种血清蛋白。在胚胎血清中含量极高,但随着胚胎的发育,肝细胞的逐渐成熟及卵黄囊的退化,甲胎蛋白值也开始降低,出生数月后则不能测出,正常人数值<20ug/L。当患者盆腔有巨大囊实性包块同时AFP值极高,高度怀疑本病可能。
近年来亦有学者认为磷脂酰肌醇蛋白多糖在卵巢内胚窦瘤具有较高的表达,对于卵巢内胚窦瘤的诊断较甲胎蛋白有更好的敏感性。实验研究表明磷脂酰肌醇蛋白多糖弥漫表达呈90%阳性,局灶表达呈10%阳性。
多表现为单侧发病的巨大囊实性类圆形肿块,边界较清晰,内血管丰富,增强后出现实性部分不规则强化,瘤体内血管影迂曲。
肿瘤呈球形或椭圆形,大小不一,直径为10~40 cm,表面光滑,切面灰白色,质软而脆,间质中有黏液成胶样。双侧者少见。镜下所见与原始生殖细胞相似,有疏松网状结构、嗜酸性透明小球,S- D(Schiller-Dural)小体,呈多泡性卵黄囊结构,以及未分化的肿瘤细胞排列成片状、管状、腺泡状或乳头状。
对于卵巢内胚窦瘤的诊断,除了结合临床妇科疾病的症状或病史外,结合实验室检查(AFP大于400mg/ml)以及影像学检查,可以初步判断。
病理学检查是诊断卵巢内胚窦瘤的金标准,镜检下可发现特征性结构如网状结构、透明小体及S-D小体。
好发于青壮年,肿块内含脂肪、软组织、钙化等多种组成成分,CT特异性表现为瘤体内含脂肪和钙化,很易诊断。
有急性、亚急性炎变后形成的炎性肿物或脓肿,临床上压痛明显,体温升高,白细胞增多,CT表现常见局限包裹积液,壁呈均匀性增厚或花环状,并呈明显强化,不难鉴别。
该病发病年龄多较大,边界不清,与盆壁及肠管多有粘连,内部回声多呈光点密集的强细小光点。当瘤体不大时,盆腔、腹腔已有大量腹水及转移结节,而且该病由于液化灶较内胚窦瘤液化少,对放疗高度敏感,不难鉴别。
目前对于卵巢内胚窦瘤的治疗主要采取手术切除联合化疗的方式,以最大限度消除肿瘤细胞,明确疾病诊断和分期,延长患者生存时间,患者一般需要长期持续性治疗。
卵巢内胚窦瘤一般无需药物治疗。
由于卵巢内胚窦瘤发病好发人群多为年轻女性,尤以16~18岁常见,病灶多为单侧,较少累及子宫及对侧附件。对于这些发病年龄低且又有生育需求的女性患者,在治疗过程中保留其生育功能显得尤为重要,对于这类病灶仅局限于一侧附件,对侧附件及子宫无异常者的治疗可以忽略期别。只要患者有要求,均可采取保留生育功能手术。
由于卵巢内胚窦瘤恶性程度高且发展迅速,临床上接近33%的患者发现时即处于晚期,并出现包膜破裂、肿瘤转移等情况。对于这一类患者,即便有生育需求,我们也应视病情严重程度来决定是否可行保留生育功能术。
放射治疗是通过利用放射线高能量、高破坏的特点,直接对肿瘤组织进行破坏,该治疗方法常作为术后辅助疗法。
卵巢内胚窦瘤是一种对化疗敏感性极高的肿瘤,在众多化疗药物当中,有研究表明,尤以铂类药物表现突出,如BVP、BEP方案(长春新碱、博来霉素、紫杉醇)。可使患者五年生存率达到82.6%,成为目前本病最理想的治疗方式,通常在行保留生育功能手术后辅以6~8个周期的以铂类药物为住的联合化疗方案。常采用的是BEP化疗方案,包括博莱霉素、依托泊苷和顺铂,相较BVP方案而言,其毒性更低,同时对晚期的复发性的卵巢内胚窦瘤亦有不错的效果。
卵巢内胚窦瘤患者由于生长迅速,易早期转移,预后较差,目前尚不能治愈,患者术后需要1个月复查一次。
卵巢内胚窦瘤属于高度恶性肿瘤,目前尚不能治愈。
卵巢内胚窦瘤患者过去平均生存时间仅12~18个月,经联合化疗后现已明显延长,3年存活率约13%。
卵巢内胚窦瘤患者需要进行随访,包括体格检查,超声,肿瘤标记物(特别是甲胎蛋白),行卵巢内胚窦瘤术后1个月复查一次,之后根据医嘱定期复查。
卵巢内胚窦瘤患者饮食以以高蛋白、低胆固醇饮食为主,禁食辛辣、生冷、刺激性食物,需注意应该术后饮食的相关事项。
卵巢内胚窦瘤患者以高蛋白、低胆固醇饮食为主,以及富含维生素的水果蔬菜。
切记禁食辛辣、生冷刺激性食物,不利于术后恢复。
术后禁饮食,待排气后可以给予流质或半流质饮食。
卵巢内胚窦瘤患者一般见于儿童或年轻女性,家属应该给予安慰,调整好心态,同时监测甲胎蛋白的浓度,患者需要注意化疗和(或)放疗后、术后的相应注意事项。
术后注意休息,1个月后常规复查,应注意加强营养,饮食以高蛋白、高维生素为主。
保持心情愉悦,以及乐观开朗的心态,并且根据医嘱术后随访,以防肿瘤复发。
卵巢内胚窦瘤来自卵黄囊,瘤细胞可产生甲胎蛋白,患者血清中能测出较高浓度的甲胎蛋白,其浓度与肿瘤的消长相关,成为诊断及治疗监护中的重要标志物。
接受放疗和(或)化疗的患者,治疗期间或治疗后可能会出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻等不适,若症状严重需及时就诊。
如果患者接受了手术,术后注意纱布等敷料一天应更换两次,保证卫生,妥善固定引流管,保持其畅通,注意观察引流液的颜色、性质及量的大小,术后患者应拿走枕头平卧8小时,头偏向一侧。
对于儿童或青少年女性腹部出现肿块,一定要高度重视,积极就医,对早期卵巢内胚窦瘤可以尽早发现并合理选择手术方式,平时要养成良好的生活习惯。
重视妇科检查,除儿童以及未婚妇女仅行肛腹双合诊检查外,均应常规行双合诊与三合诊检查,对于早期的卵巢肿瘤的发现有一定的帮助,此外一定要加强宣传教育。
定期体检:一旦有下腹部肿块,一定要引起重视,及时就医,明确诊断。
养成良好的生活习惯,注意加强体育锻炼,保持心情愉悦,注意营养均衡,提高身体免疫力。
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