先天性后尿道瘘为罕见的泌尿外科疾病，致病原因通常为先天性的发育畸形导致尿道与直肠或会阴部相通，主要症状有肛门直肠闭锁、排尿时尿道排气、尿液浑浊、混有胎便等，主要危害是可导致直肠肛管畸形、肾盂肾炎等并发症。主要治疗方法是手术造瘘，辅助进行抗感染治疗。预后尚不明确，因本病为罕见病，尚无相关的研究资料。

先天性后尿道瘘分为三型。

Ⅰ型

尿道直肠瘘并发肛门直肠闭锁，为最常见的一类，男性表现为尿道直肠瘘，有的与前列腺部尿道相通，有的与膜部尿道相通。在女性表现为尿道阴道瘘或尿道阴道直肠瘘，无肛门，大便由尿道排出，可并发先天性尿道狭窄。

Ⅱ型

“H”型后尿道直肠瘘，后尿道与直肠之间有瘘道而肛门直肠正常，后尿道、瘘管、直肠呈“H”状排列关系。

Ⅲ型

后尿道会阴瘘，瘘道起于后尿道，开口于会阴部。

先天性后尿道瘘致病的主要原因目前尚不明确，大部分研究证明与先天性畸形有关，先天性的尿道发育畸形可导致患者发病，好发人群以新生儿为主，诱发因素为尿生殖皱襞未闭。

先天性的发育畸形

先天性的发育畸形是先天性后尿道瘘发病的主要原因，本病的患儿一般表现为出生即患病，无明确的孕妇孕期感染等相关指标因素。

尿生殖皱襞未闭是诱发本病的重要因素，尿生殖皱襞未闭可导致尿路畸形，更容易发生尿道瘘，最终导致尿道与直肠的互通，从而发病。

先天性后尿道瘘一般以新生儿为主，其他人群无发病记录，Ⅰ型发病率为1/5000，Ⅱ型发病率约为1%左右，Ⅲ型极为罕见，尚无更多相关流行病学数据。

先天性后尿道瘘一般以新生儿为主，其他人群无发病记录。

肛门直肠闭锁

是本病的主要症状表现，先天性的尿道畸形可引起肛门直肠的闭锁症状，需及时手术治疗。

排尿时尿道排气

是本病症状之一，主要是由于尿道与直肠的相通，导致肠内的空气进入尿道，而发生排尿时的尿道排气症状。

尿液浑浊

主要由于并发尿路感染、肾盂肾炎等疾病，而导致尿液较为浑浊。

混有胎便

与排尿时尿道排气的症状相通，主要原因是直肠与尿道相通，部分胎便可通过瘘孔进入尿道，则表现为尿液中混有胎便。

尿道与直肠相通，可发生尿液经瘘孔进入直肠，与肠内的物质产生反应，而导致血液中的氯上升，则表现为高氯性酸中毒。

直肠肛管畸形

是本病的主要并发症，由于尿生殖皱襞未闭或尿生殖窦与直肠未分隔开，则导致直肠、肛管部位的畸形发生，严重影响正常的排便功能。

先天性尿道狭窄

是常见的并发症之一，是导致本病临床症状的主要原因。

肾盂肾炎

主要原因是尿道的相关先天性畸形病，可导致尿液和直肠物质的混合，长时间得不到治疗则容易发生感染，进而影响到肾脏，出现肾盂肾炎的症状。

先天性后尿道瘘的总体就医指征是新生儿出现相关的肛门直肠闭锁、排尿时尿道排气、尿液浑浊、混有胎便等症状，即使症状不严重也应该及时就医排除诊断，主要就诊科室是泌尿外科，及时行相关的体格检查、血常规、内窥镜以及膀胱尿道造影检查等以明确诊断。

• 出现排尿时尿道排气、尿液浑浊等症状时，即使出现症状较轻，也需要在医生的指导下进行下一步的检查和治疗，以明确诊断，排除其他疾病的可能。

• 如果患儿的尿道症状表现严重，伴随排尿困难等症状时，需立即就诊，进行下一步检查，避免病情继续恶化，有效控制疾病进展。

• 主要就诊于泌尿外科，因为泌尿外科的手术治疗是本病的主要治疗方法。

• 患者需要术后的抗感染和康复治疗时，也可就诊于儿科。

• 因为什么病因就诊？

• 从发现尿道症状到来医院就诊相隔多长时间？

• 目前主要症状有那些？

• 是否有其他基础病，如新生儿黄疸等？

• 自己在家给孩子用药了吗？

• 有没有进行住院治疗？

• 做过哪些检查？检查结果带了吗？

体格检查

是本病重要的直接性检查之一，主要目的是检查患者的膀胱和尿道情况，以及尿液是否浑浊、是否存在排尿时尿道排气症状。

病史问诊

是本病重要的检查，特别是就孩子相关尿道症状出现的时间、频率等，可对疾病有初步的判断。

血常规检查

主要目的是了解患者的白细胞、中性粒细胞等相关指标水平，判断是否存在感染情况，是常用的血液检查。

尿常规

是泌尿系统相关疾病的常用检查，可根据尿常规中白细胞、红细胞等数值判断是否存在相对应的尿路感染、出血等症状。

内窥镜

是检查患者尿道情况较为直接的检查，可较为清楚和直观的了解尿道瘘的发展，为手术治疗提供可靠的依据。

膀胱尿道造影

主要目的是观察是否存在尿道与直肠相通的情况，是判断瘘孔是否存在的主要检查。

亚甲蓝灌肠

如存在瘘孔。则直肠亚甲蓝灌肠后尿液可为蓝色，是较为直接的检查方法。

本病的诊断较为明确，一方面，症状表现上出现肛门直肠闭锁、排尿时尿道排气、尿液浑浊、混有胎便等，另一方面，实验室检查，如血常规可见白细胞较高、膀胱尿道造影可发现明显的瘘孔、亚甲蓝灌肠可见尿液为蓝色等相关征象，两方面相结合，即可明确诊断本病。

膀胱阴道瘘

是症状表现上与本病相类似的疾病，特别是在亚甲蓝灌肠检查中，可出现灌肠后阴道内出现蓝色溶液的现象，与先天性后尿道瘘容易形成混淆，但行膀胱内窥镜检查可见明显的膀胱阴道部位的瘘孔，是与本病的主要鉴别点，且一般不伴有尿道狭窄等表现。

输尿管阴道瘘

是常见的与本病症状表现较为类似的疾病，除排尿困难、尿液浑浊等表现外，还可有阴道内持续点滴状漏尿，亚甲蓝灌肠一般不会出现其他部位的蓝色溶液，行肾脏彩超等相关检查可见明显的肾盂积水、病变上方的输尿管积水等，是本病与先天性尿道瘘的主要鉴别点。

先天性后尿道瘘的总体治疗为长期持续性治疗，一般治疗周期为3~6个月，控制症状后也需要一年以上的康复期。一般治疗以手术治疗为主，药物治疗以辅助抗感染治疗为主。其他治疗有营养支持等。

高锰酸钾

主要用处是给孩子坐浴使用，可有效缓解相关的尿道和直肠症状，也可防止发生继发性的感染。

土霉素

主要应用于术后的抗感染治疗，避免患者由于手术继发相关的尿路感染等疾病。

氧氟沙星

配合土霉素进行抗感染治疗，覆盖的致病菌范围较广，可有效预防患者的术后感染，促进疾病的康复。

萆薢分清饮

是典型的改善泌尿系统相关疾病的中成药，可针对本病患者的尿液浑浊等症状进行治疗，有效缓解其排尿困难及浑浊表现。

主要包括肠造瘘、耻骨上膀胱造瘘、直肠尿道分离术、经会阴切除瘘管等，部分手术难度较大，需孩子成长到1岁以上方可进行。

• 肠造瘘主要针对于尿道直肠瘘并发肛门闭锁，及时进行肠造瘘手术，必要时可进行膀胱造瘘术，将肠管连接到腹壁，从而使大便或肠液顺利排出。本手术已相当成熟，无其他副作用或后遗症。

• 耻骨上膀胱造瘘，手术步骤为取仰卧位，作耻骨上正中切口，显露膀胱前壁，切开并探查膀胱，之后进行引流和缝合。本手术后患者容易发生瘘管脱出，需格外注意。

• 直肠尿道分离术，主要针对于尿道和直肠瘘口较为严重的患者，可直接解决其相通的问题，本操作也较为成熟，无特殊注意事项。

• 经会阴切除瘘管，主要操作步骤是麻醉后经会阴部位切开，进行瘘管的切除术。由于部位较为特殊，容易并发术后的感染，需及时清理伤口并预防性使用抗生素。

主要是术后的康复治疗，包括给予患者科学的营养支持等，也是促进患者疾病康复的重要辅助治疗。

先天性后尿道瘘完全治愈的病例较少，大部分为对症缓解治疗。

先天性后尿道瘘虽然较为罕见，但直接致命的情况发生较少，治疗及时的情况下一般不影响自然寿命。

先天性后尿道瘘容易造成直肠肛管畸形、发育不良等相关后遗症。

患者服用药物的每1~2月需及时复诊，便于医生观察病情进展情况，行内窥镜、膀胱尿道造影等相关检查，同时也为药物的调整和应用提供指导。

总体来说，本病的饮食调理需要注意的地方较多，特别是需要手术的患者，且饮食调理也是患者能否康复的重要参考。

• 术前必须禁水、禁食，术后则可进食流食，如小米粥等。

• 避免刺激性食物，如辣椒等，否则将导致患者尿路感染症状加重，刺激尿道出现疼痛加重等症状。

• 康复期严格清淡饮食，且必须低脂饮食，本病患者胃肠道功能较差，如喂食肉类等难消化的食物会造成其他并发症，影响疾病康复。

先天性后尿道瘘的护理以观察病情、控制饮食、保持伤口清洁为主，要明确口服用药的剂量和频次，加强饮食管理，培养良好的饮食习惯。

• 控制饮食，术前绝对禁食，术后坚持清淡饮食，是避免继发性感染，同时促进疾病康复的重要措施。

• 术后保持伤口清洁，由于本病患者多为婴幼儿，需及时观察伤口情况，避免患儿自行抓、挠切口等造成出血和感染，按时换药。

主要观察患者是否继续发生尿液浑浊、排尿时尿道排气等症状，是本病观察的主要方面。

先天性后尿道瘘的症状表现以尿道症状为主，容易被误诊和漏诊，因此患儿出现相关症状时必须进行全面的检查，以排除本病的诊断。

先天性后尿道瘘的预防以孕期的预防为主，无其他特异性的预防措施，健康的饮食规律和适当锻炼可避免相关先天性疾病的发生。

如父母曾有相关的泌尿系统疾病史，则尽早进行孕检，或采取人工授精的方式来避免疾病的发生。

• 如果有相关的泌尿系统疾病史，必须在完全治愈的情况下再进行妊娠。

• 发现怀孕后必须戒烟、戒酒，且远离二手烟，是避免相关疾病的主要措施。

• 孕妇正常情况下要避免X光、CT检查等相关射线危害的检查。

• 孩子如果出现尿液浑浊、排尿困难、排尿时尿道口排气等异常症状时，必须及时就医，早发现、早治疗是促进疾病康复的重点。