手足发绀症是一种原因未明的以手足对称性、持续性皮色发绀为特征的末梢血管功能性疾病。发病年龄多在20岁左右，以青年女性多见，很少见于男性。至中年后症状趋于缓解，亦有持续存在者。精神异常患者中发病率较高。患者较瘦弱，常述周身怕冷，双手、足皮肤呈发绀色，皮肤温度明显降低(触之冰冷)，手发胀，此症在寒冷季节和肢体下垂时加重，在温暖季节和双手上举时减轻，按摩双手双足可使发绀色减轻或恢复正常肤色。

根据病因可分为原发性与继发性两类：

原发性手足发绀

此类原发病因不明。

继发性手足发绀

由某些原发的呼吸系统疾病、免疫缺陷病、心血管疾病继发引起。

目前原发性手足发绀症的病因不明，继发性手足发绀症主要由于血管神经运动中枢功能失调、免疫异常、恶性肿瘤、体循环淤血、休克、血液系统疾病、内分泌功能失调等原因引起。本病好发于中青年女性、合并其他原发病者、免疫异常者、内分泌失调者，可由不良生活环境、情绪、天气因素诱发。

原发性手足发绀症的病因不明

继发性手足发绀症的病因如下

血管神经运动中枢功能失调

患者四肢末梢对寒冷刺激敏感皮肤静脉丛处于松弛状态，说明血管神经运动中枢功能失调对疾病的发生有重要作用。

免疫异常

一些免疫病如系统性红斑狼疮可引发本病。

恶性肿瘤

研究表明淋巴瘤等肿瘤也可在病程进展过程中并发本病。

体循环淤血

充血性心衰时体循环持续淤血导致肢端供血不足。

休克

失血性休克时血流重新分布，肢端供血不足。

血液系统疾病

血液系统疾病往往血液成分异常，会导致本病。

内分泌功能失调

使皮肤细小动脉处于痉挛状态，而毛细血管和小静脉则呈持续扩张。

血栓形成并堵塞

肢端血管形成血栓并发生堵塞引起局部血流障碍。

• 生活习惯不佳，如抽烟、饮酒、熬夜、晚睡。

• 情绪因素，如长期精神紧张、过度焦虑。

• 患者自身因素，如内分泌失调、免疫功能异常等。

• 天气因素，如寒冷天气。

目前暂无相关流行病学研究发现。本病发病率虽无系统统计、研究，但根据各医疗机构门诊接诊情况统计可见本病发病率也在逐年升高，多发于20~45岁的压力大、易焦虑的中青年女性。

• 20~45岁的压力大、易焦虑的中青年女性。

• 合并其他系统原发病的群体。

• 长期过度疲劳、生活习惯不佳导致免疫异常、内分泌失调的群体。

原发性与继发性手足发绀的临床表现几乎无区别：

• 四肢末端，特别是手和前臂有持续均匀的青紫，而足和腿受累不显著，其他部位的皮色正常。抬起患肢可使静脉扩张和皮肤青紫消失，患肢下垂可使青紫加重和静脉充盈过度。

• 青紫在寒冷环境中加重，在温热环境中减轻，但通常不完全消失。局部加压后可产生白色斑点，消退缓慢。

• 可伴有手掌表面多汗，手指肿胀、麻木、僵硬感或局限性压痛。

• 皮肤温度降低，而患肢脉搏正常，不发生溃疡或坏疽等组织营养改变。

• 周围动脉的搏动总可扪到有时稍许减弱。

• 并无阵发性皮色苍白的改变，也无缺血改变的趋向。

• 继发性可有其他系统疾病合并症状，如咳痰喘、心悸、呼吸困难、双下肢水肿、关节痛等。

良性功能性血管疾病

一般为良性功能性血管疾病，可以合并有手指肿胀和发硬，也会出现静脉弹性贮器功能障碍。

杵状指

长期发绀引起肢端缺氧引起杵状指。

原发性手足发绀症可随着年龄增长到成年期自行缓解，如依旧持续出现肢端发冷、皮肤青紫等症状以及继发性手足发绀应及时到皮肤性病科或其他相应科室就诊，做甲皱微循环检查、冷刺激试验、血常规确诊病情。本病需要与雷诺病、慢性冻疮综合征、紫绀型先天性心脏病、动脉闭塞性病变等疾病进行鉴别。

• 在暖和环境中依旧出现肢端发冷，手和前臂有持续均匀的青紫应及时就医。

• 出现手掌表面多汗，手指肿胀、麻木、僵硬感或局限性压痛者应及时就医。

• 从寒冷环境进入暖和环境肢端皮温依旧较低，但脉搏依旧有力者也应及时就医。

• 手足发绀的同时合并其他系统的症状，如呼吸困难、咳嗽、咳痰、气喘、关节痛、面部红斑等均应及时就诊。

• 大部分患者优先就诊于皮肤性病科。

• 当患者出现咳嗽、咳痰、气喘、呼吸困难等呼吸系统症状时，可以就诊于呼吸科。

• 当患者出现脉搏减弱、心悸等心血管系统症状时，可以就诊于心内科。

• 为何来诊？

• 出现什么症状（肢端发冷、皮肤青紫）？症状持续多久？

• 有无什么家族史？

• 既往还有什么疾病病史？有无内分泌异常？

• 有无食物、药物过敏史？

• 甲皱微循环检查：显示毛细血管袢较扩张，其内血流缓慢、停滞，血色暗红。管袢周围可有渗出，造成管袢周围轮廓不清。

• 血液流变学检查：显示本病的全血黏度和血浆黏度均升高，红细胞及血小板聚集性增强，而遇冷时手足发绀更明显，提示患者遇冷时红细胞变形性较正常人低，血液黏度明显升高。

• 毛细血管显微镜观察到毛细血管管袢扩张、迂曲，血流缓慢呈瘀血状态。

• 冷刺激试验常呈阳性。

• 三大常规：血常规、尿常规、便常规有助于原发病的诊断。

• 如伴有呼吸系统及心血管系统症状，可行胸部CT、心电图、超声心动图等检查确诊原发病。

1.继发性手足发绀在诊断时可有明确的原发病病史。

2.症状和体征：

• 原发性与继发性均有长期的手和手指呈持续性的发冷、发紫。足和趾亦可有程度较轻的改变，一般在冬天和寒冷的环境中较为显著，但在暖和的环境中仍然存在，只是程度减轻些，夏天肢体可能暖和，有时皮色可由深紫转变为红色，患区局部可伴有疼痛或触痛。此外，尚可有手指肿胀和发硬。

• 继发性可合并其他系统原发病的症状体征，如咳嗽、咳痰、气喘、呼吸困难等。

3.检查项目：

• 甲皱微循环检有提示作用：查示毛细血管袢较扩张，其内血流缓慢、停滞，血色暗红。管袢周围可有渗出，造成管袢周围轮廓不清。

• 冷刺激试验常呈阳性。

• 血管彩超可以排除四肢血管血栓。

• 心脏彩超、肺部CT可以排除心肺功能不全。

原发性手足发绀需与以下疾病鉴别：

• 雷诺病与雷诺征：患者有典型的肢端皮肤颜色规律性变化，即苍白→发绀→潮红→正常。雷诺征是一些疾病的并发症状，故伴有原发病的临床表现。

• 慢性冻疮综合征：先有慢性冻疮的临床表现，然后出现弥漫性皮色发绀。

• 紫绀型先天性心脏病：多见于儿童，除了四肢末端皮肤青紫，尚有口唇等其他部位的青紫。病人有胸闷、气急，运动耐力降低、杆状指(趾)等症状，心脏听诊有杂音，超声心动图有助于确诊。

• 动脉闭塞性病变：血栓闭塞性脉管炎和动脉硬化性闭塞症可引起阻塞远端的肢体成色发白和(或)发绀，但尚有间歇性跛行和动脉搏动消失等表现。本病的动脉搏动正常易于与它们相鉴别。

• 胸、肺疾病和全身性疾病所致的缺氧状态：除四肢末端的紫绀外，也可有其他部位的紫绀，紫绀不随温度变化而变化，有相应的心肺和全身疾病的表现。而本病的发绀局限于手足，肢体遇暖后可减轻或消失。

• 正常人暴露于冷空气中体表血管暂时性痉挛。

原发性手足发绀症无须特殊治疗，注意保暖即可。可通过消除精神负担、加强锻炼、防寒保暖、自我按摩双手等方法使病情改善，必要时考虑应用血管扩张剂治疗。继发性手足发绀症强调治疗原发病，本病需要通过长期持续治疗改善。

• 注意肢端保暖，注意所处环境温度合适，加强自身锻炼，保证每日饮食摄入热量足够，营养均衡。

• 继发性手足发绀症源于躯体各系统的原发病，对原发病进行治疗改善后本病症状也相应消失。呼吸系统疾病应强调改善通气治疗，纠正缺氧；恶性肿瘤对肿瘤本身进行放、化疗，减轻肿瘤对组织的侵袭；心血管疾病在于改善心功能；缺血性疾病在于改善血液循环等。

手足发绀症患者必要时考虑应用血管扩张剂治疗：

• 盐酸酚苄明和双氢麦角碱治疗。

• 环丙沙星口服。

• 利血平口服。

• 钙通道阻滞剂，可根据心率快慢选用硝苯地平或地尔硫卓治疗。

• 伴多汗症者可用山莨菪碱治疗，α1受体阻断剂也可减轻症状。

严重者可行胸交感神经阻滞术或切除术。

星状神经节阻滞

主要用于上肢受累时，1％利多卡因和(或)0.5％布比卡因双侧交替阻滞。

腰交感神经阻滞

用于下肢受累时。

硬膜外阻滞

上肢受累时经颈椎间隙，下肢受累时经腰。椎间隙行硬膜外腔穿刺术，置入硬膜外导管并保留。然后经此导管注入给药，每日2次，如有条件可使用硬膜外腔连续注药装置。导管保留时间取决于患者体质、气温及局部皮肤状况，一般保留1~4周。

手足发绀症患者经积极治疗后症状可以慢慢减轻，但难以完全治愈，多遗留有持续性皮色改变。

手足发绀症患者经积极治疗后，症状慢慢减轻，一般不影响自然寿命。

• 如有慢性原发病需要随诊，建议每半年行体检一次追踪原发病进展，平日做好病情记录。

• 原发性手足发绀患者症状持续不缓解需要遵医嘱用药时，同样建议每半年体检一次。

手足发绀症患者饮食上宜清淡、忌油腻，需要选择有利身体恢复优质蛋白质饮食，搭配适量的碳水化合物组成易消化的餐食组合。

• 合理膳食，清淡饮食，注意营养丰富、均衡。

• 多食富含胡萝卜素、维生素、氨基酸等营养成分的新鲜水果、蔬菜。

• 适当多吃高热量、高蛋白质的食物，如鸡蛋、瘦肉等，保证机体摄入足够能量。

• 注意限制盐分摄入，避免油腻、生冷、辛辣刺激性食物。

• 少吃腌制食品，戒烟禁酒，少喝浓茶、咖啡等饮品。

手足发绀症患者的护理以注意肢端保暖为主，同时保持稳定情绪，尽量避免过度紧张与焦虑，养成良好的生活习惯，遵医嘱定期进行复诊。

• 注意肢端保温，不要长期呆在寒冷、湿潮的环境中。

• 纠正不良的生活习惯，戒烟、限酒，早睡早起。

• 遵医嘱维持原发病的治疗。

• 了解药物的不良反应与副作用，在医生指导下用药。

长期紧张及过度焦虑是本病诱因，故本病患者应该长期维持心态平和，保持情绪稳定，避免受到刺激大悲、大喜、情绪波动。

手足发绀症患者在夏季炎热天气也要做好肢端保温。

本病病因不明确，无有效筛查手段。

原发性手足发绀无特殊预防手段，继发性的预防重点在于治疗原发病。如想改善症状，建议肢端保暖，加强体育锻炼，增强身体免疫力，保持心态平和，避免焦虑、紧张等。