小疣状透明颗粒

多见于眼睑、颈部、四肢近端、舌及口底等部位，表现为隆起的质韧包块，边界不清，压缩感不明显，较实质性，体位试验阴性。累及皮肤浅层的病灶表现为在紫红斑块的基础上，出现多发的小囊泡或疣状结节，直径多为1～3mm，透明，表面无色，触之柔软，水泡壁较厚，压迫可稍缩小，常无自觉症状。如将其刺破，可流出透明、黏性淋巴液。皮肤角化粗糙，范围较大时，呈边界清晰的“地图状”。累及黏膜时可形成紫红或暗红色栗粒状微小淋巴滤泡。

不同病变部位的相应症状

微囊型淋巴管畸形好发于黏膜覆盖部位，以舌体最常见，组织学特征为病变内充满薄壁、囊性扩张的血管通道，内衬不明显的内皮细胞并充满蛋白淋巴液。舌微囊型淋巴管畸形可引起唾液过度分泌、言语不清、咀嚼和吞咽困难、气道阻塞、骨骼异常等，功能损害和外观畸形可严重影响患者生命质量。舌微囊型淋巴管畸形易反复感染，感染后可引起瘤内出血、组织肿胀、淋巴回流障碍和继发纤维化，导致病变进展，严重者可发展为巨舌症，使后期治疗更困难。

病变广泛者可伴发淋巴水肿，出现肤质改变及外形障碍。在遭受创伤、感染及发生囊内出血或不适当治疗后，常突然增大，出现压迫症状。

蜂窝织炎

患处皮肤局部剧痛，呈弥漫性红肿，境界不清，可有显著的凹陷性水肿。初为硬块，后中央变软、破溃而形成溃疡，约2周结瘢痕而愈。可有恶寒、发热等全身症状。

出血

表现为病灶体积突然增大变硬，出现红肿瘀斑，位于特殊部位出血肿胀，可导致功能障碍，如视力损害、吞咽困难等。

巨舌症

舌微囊型淋巴管畸形症状反复发作可形成巨舌症，严重影响外形，引起呼吸道阻塞、吞咽困难等并发症并影响发音，易与上呼吸道感染互为因果，引起炎症肿胀加重、病变进展。

如果患者有发生于黏膜覆盖部位的小疣状透明颗粒、蜂窝织炎等感染，以及出血、小囊泡或疣状结节，需及时就医，可通过药物、手术等方式治疗。

• 患者发现毛细淋巴管瘤影响外观时，可及时就医。

• 已经确诊毛细淋巴管瘤的患者，若发现毛细淋巴管瘤短期内迅速增大，应立即就医。

• 已经确诊毛细淋巴管瘤的患者，若突然出现寒颤、高热，患处出现红肿热痛等情况，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去小儿外科或肿瘤科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如蜂窝织炎、出血等，可到相应科室就诊，如普外科等。

• 什么时候发现的？
  

• 目前都有什么症状？（如小疣状透明颗粒）

• 是否有以下症状？（如突然出现寒战高热，患处红肿热痛；毛细淋巴管瘤短期内迅速增大等症状）

• 既往有无其他的病史？

• 是否进行过相关检查和治疗？

体格检查

通过视诊和触诊看毛细淋巴管瘤的大小、形态、性质，有无红、肿、热、痛及触痛等。

透光试验

巨囊型淋巴管畸形透光试验为阳性。

彩色多普勒超声检查

彩色多普勒超声检查快速、无创伤，明确瘤体的部位、性质、大小及与周围组织的关系，为手术或药物注射治疗提供依据，并用于监测预后情况。微囊型淋巴管畸形的B超显示为不规则的低回声或者无回声混合低回声型，内有少量小的形态不一的无回声区，形成以实性为主的囊实混合性病灶表现。如若见有多个体积大小差异较大、囊壁及分隔厚薄不均匀且不光滑的无回声区，且合并不规则的局部低回声区的囊实混合性病变，则提示病灶可能合并囊内出血可能。B超显示较大范围无回声病灶内可见较均匀分布的低回声，且临床伴有疼痛及发热病史，则提示感染可能。

MRI

MRI是最重要的诊断方法。MRI(血管增强)检查可提供比较可靠的客观图像，并区分淋巴管和血管。

• 典型毛细淋巴管瘤症状：小疣状透明颗粒，伴或不伴感染和出血。

• 体格检查：可见表面无色、柔软，呈小疣状颗粒，直径多为1~3mm，透明。水泡壁较厚，压迫可稍缩小。

• 诊断性穿刺：巨囊型淋巴管畸形诊断性穿刺可抽出大量淡黄色清亮液体，囊内出血时，穿刺液变为粉红或暗红色。微囊型仅能穿刺出少量淡黄色清亮液体，若抽出陈旧性血液结合细胞学检查可诊断为淋巴管瘤伴出血。

毛细淋巴管瘤需根据病情严重程度，瘤体的部位、性质、大小及与周围组织的关系来决定治疗方案，除了有生命危险的功能障碍需要早期治疗外，大部分的淋巴管畸形可以推迟至青少年时期。累及范围小且无功能或外观畸形的患者可以观察，如有必要应给予治疗，还要预防并治疗并发症，修复或保留患者的功能及外观美学的完整性。

mTOR受体抑制剂

适应症

药物治疗较少应用于临床，适用于不适宜进行硬化、手术切除治疗的弥散性微囊型淋巴管畸形或无法手术的淋巴管畸形(如眶内淋巴管畸形)，可通过药物口服治疗来减少病灶体积，以谋求进一步的手术切除。

常用药物

毛细淋巴管瘤治疗最常用的药物是西罗莫司，又名雷帕霉素。mTOR在细胞合成分解代谢、细胞运动、细胞生长及血管生成方面均起到关键的作用。mTOR通路可以调节淋巴管生成和血管生成的关键调节因子VEGF，来影响脉管的生成。对于婴幼儿患者，需同时口服复方新诺明，以预防肺部感染。

淋巴管畸形切除修复术

适应症

病灶较小，位置较好，可完全切除。有症状的微囊型淋巴管畸形(即毛细淋巴管瘤)，硬化治疗后仍有症状的巨囊型及混合型淋巴管畸形，有危及生命的并发症，对外观影响较大。

手术方式

手术切除淋巴管畸形大多数情况下次全切除或部分切除，残留的病灶可通过注射硬化剂进一步治疗。对于头面部淋巴管畸形，完全或次全切除的可能性较大，对于双侧较大病灶并伴有上呼吸道压迫的患者，手术切除应为首选治疗方法。手术必须将单侧或双侧颈部功能性结构解剖清楚，如病灶过大可分期手术。弥漫型的微囊型淋巴管畸形进行气管切开和放置胃管，对于预防压迫发生很重要。

硬化治疗

适用于巨囊型和混合型淋巴管畸形，其疗效令人满意，但对微囊型淋巴管畸形则疗效较差。目前常用的硬化剂有博来霉素(平阳霉素)、溶血性链球菌制剂OK-432(沙培林)、强力霉素、无水乙醇和泡沫硬化剂等。

激光治疗

适应症为皮肤和黏膜的浅表微囊型淋巴管畸形病灶，如舌部、口腔黏膜的淋巴滤泡。应用二氧化碳激光、Nd:YAG激光等治疗。由浅入深逐层烧灼、每烧灼一层即擦掉炭化层，再继续烧灼。或采用分次多点治疗，保留治疗点周围组织，加快激光创面愈合，若出血，降低激光功率，以封闭血管，大范围病灶需多次治疗。

合并症治疗

如有合并感染、毛细淋巴管瘤瘤内出血等并发症，应予抗感染治疗、毛细淋巴管瘤内出血解压术等。

毛细淋巴管瘤一般能治愈，但对病变广泛的毛细淋巴管瘤治愈难度较大。

毛细淋巴管瘤一般不会影响自然寿命，但当患者出现急症，且治疗不及时，可能导致严重后果。例如，严重感染可能会导致脓毒性休克，多器官功能衰竭甚至死亡。

毛细淋巴管瘤没有具体的复诊时间，建议患者遵循医嘱，定期复诊。

毛细淋巴管瘤患者的饮食护理以促进患者症状减轻并消退为主，因此要合理、均衡地分配各种营养物质，同时忌食辛辣、温热性质的食物。

• 如患者需手术，术前需要禁食，具体禁食时间要根据麻醉方式，毛细淋巴管瘤生长部位、大小、数量等来评估。

• 患者术后多需要禁食一段时间，恢复饮食多从流质饮食开始，逐步改为半流质，软质或者普食。无论行激光还是手术治疗，术后要忌海鲜、发物等，避免影响术后伤口恢复。

• 保证患者营养摄入充足合理，均衡摄入蛋白质、维生素等，有利于伤口恢复。

• 患者应术前术后都避免吸烟、喝酒。

毛细淋巴管瘤的护理以促进伤口愈合、避免发生感染为原则，患者平时要避免压迫毛细淋巴管瘤，防止其破溃、感染，注意患处皮肤护理，保持清洁，保持心情愉悦。

• 患者应了解术后注意事项，听从医嘱，避免挤压创面，保持创面清洁。

• 患者平时要注意患处皮肤护理，保持清洁，避免其破溃，如有破溃，应及时通知医生处理。

• 患者要保持良好生活习惯，保持心情愉悦，适当运动，提高机体免疫力。

如患者使用化疗药物，需要密切观察有无化疗药物过敏反应、不良反应及副作用，例如严重皮疹，高脂血症、高血压等，如有发生，需要及时处理。

毛细淋巴管瘤目前发病机制尚不明确，考虑可能与基因突变、外伤手术等有关，目前还没有有效的预防手段，但可在生活方式上予以注意。

新生儿出生以后，需进行体格检查，查看有无皮肤的毛细淋巴管瘤。婴幼儿如有外伤，应注意观察伤处有无新发异常病灶。

女性孕期应注意营养均衡，禁烟、禁酒，注意休息，适当锻炼增强体质，以保证胎儿健康成长。