室管膜瘤是一种低恶性中枢神经系统肿瘤，来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。男多于女，多见于儿童及青年。室管膜瘤的主要治疗方法是手术切除。随着肿瘤的生长颅内压增高，严重损害神经系统功能，甚至危及生命。

室管膜瘤根据癌症起始部位和生长速度，室管膜瘤分为四种:

室管膜下瘤(Ⅰ级)

通常出现在脑室附近，生长缓慢，最常发生于成年人和年长男性。

黏液乳头型室管膜瘤(Ⅰ级)

常发生于青壮年的脊髓中，生长缓慢。

室管膜瘤(Ⅱ级)

最常见的一种室管膜瘤，通常出现于大脑中。

间变性室管膜瘤(Ⅲ级)

几乎全部发生于大脑或颅骨中，通常比其他类型生长更加快速。对于儿童患者，室管膜瘤多生长于脑底部附近。

室管膜瘤分为如下亚型：

细胞型室管膜瘤

细胞密度高，但核分裂象不增多，假菊形团可不明显，不存在真菊形团，无间变特征。

乳头状室管膜瘤

该型肿瘤少见，瘤细胞在胶质、血管轴心的外周呈纤细的乳头状或小管状排列，以形成乳头状结构为特点，血管周围绕一层肿瘤细胞，其胞突GFAP阳性，免疫组织化学染色可帮助鉴别脉络丛乳头状瘤(CK阳性)、转移性乳头状癌(CK阳性、GFAP阴性)和乳头状脑膜瘤(EMA阳性)。

透明细胞型室管膜瘤

透明细胞型室管膜瘤需与少突胶质细胞瘤、中枢神经细胞瘤、透明细胞癌和血管母细胞瘤相鉴别，该亚型好发于年轻人的幕上位置，室管膜细胞和血管周围菊形团、免疫组织化学染色GFAP阳性等有助于鉴别诊断。

伸长细胞型室管膜瘤

密度不等的肿瘤细胞排列成宽窄不一的栅栏状，细胞细长，双极，很像室管膜旁的长梭形细胞，该细胞的胞突伸向脑室表面。

室管膜瘤起源于室管膜细胞，但确切病因尚不清楚。

室管膜瘤系由脊髓中央管室管膜上皮细胞分化而成，故肿瘤多发生于脊髓中央管或终丝的室管膜细胞，60%以上属良性肿瘤，呈梭形膨胀性生长，与邻近脊髓组织分界清楚，可造咸对邻近脊髓组织的压迫，位于终丝的肿瘤主要压迫马尾神经根。

室管膜瘤和恶性室管膜瘤总发病率占颅内肿瘤的2%～9%，占神经上皮肿瘤的10%～18.2%；男多于女，男性和女性之比为1.9:1。多见于儿童及青年，儿童组的发病率较高，发病高峰年龄为5～15岁，占儿童颅内肿瘤的6.1%～12.7%，构成全部神经上皮肿瘤的8.0%～20.9%。第四脑室室管膜瘤的患儿年龄小于其他部位室管膜瘤患儿的年龄，整体的男女比例为1:1，但是幕上室管膜瘤以男性多见。一般3/4的肿瘤位于幕下，1/4位于幕上，在儿童，幕下占绝大多数。

• 患有2型神经纤维瘤病的人，2型神经纤维瘤是一种遗传疾病，患有此病的人患上室管膜瘤的几率会有增加。

• 在成年人中，40~60岁之间的人群发病率最高；在儿童中，多发生于3岁以下儿童。

颅内压升高

随着肿瘤的增大，因梗阻性脑积水会引起颅内压增大。因此会引起患者头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿，并可有癫痫发作。

共济失调

人体姿势的保持和随意运动的完成，与大脑、基节、小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。室管膜瘤的增大，压迫脑组织，将导致运动的协调不良、平衡障碍等。

大头畸形

在婴儿中，由于颅缝未融合，患儿可以适应颅内压升高，不会产生急性神经系统损害。因此，婴儿的室管膜瘤患者，常见症状为大头畸形。

脑干症状与脑神经损害症状

脑干症状

较少见也可出现脑桥或延髓诸神经核受累症状。

脑神经损害症状

肿瘤在第四脑室底上部，可出现眼球向患侧注视麻痹，眼球运动偏斜扭转，肿瘤在第四脑室底下部，可出现呕吐、呃逆首发症状，随之出现吞咽困难、声音嘶哑。肿瘤起始于第四脑室侧隐窝，主要表现颜面感觉障碍、听力及前庭功能减退及眩晕等症状。

小脑症状

走路不稳、眼球震颤、共济失调和肌张力下降。

部分患者有思维混乱、易怒、小便困难、双腿无力等症状。

脑水肿

室管膜瘤的肿瘤逐渐增生，脑脊液正常流动受阻，脑脊液积聚过多。从而进一步加重颅内高压。

神经损伤

发生在室管膜瘤患者术后出现的并发症。术中损失重要功能区的组织及神经，例如视神经损伤造成的失明，听神经损伤造成的听力功能障碍。

出血

颅内出血是最危险的并发症，一般多发生在术后24~48h以内，表现为意识的改变，意识清醒后逐渐转为模糊甚至是昏迷，因此应严密观察病情，一旦发现患者有颅内出血的倾向，立即报告医生，同时做好再次手术的准备工作。

感染

术区切口感染多于术后3~5天发生，局部可有明显的红肿、压痛以及皮下积液。肺部感染多于术后一周左右发生，若不及时控制，可致高热、呼吸功能障碍而加重脑水肿，甚至发生脑疝。应遵医嘱合理使用抗生素，严格执行无菌技术操作，加强基础护理，提高患者机体免疫力。

室管膜瘤的患者出现症状时应及时就诊，如头痛、恶心、呕吐等。本病多通过CT、腰椎穿刺等检查可确诊，还需注意本病与后颅窝毛细胞星形细胞瘤等疾病相鉴别。

• 出现头痛、恶心、呕吐等颅内压增高症状及时就医，在医生的指导下进一步检查。

• 患者出现共济失调、耳鸣、耳聋等颅神经压迫症状应及时就医。

• 患者出现癫痫发作、意识障碍，例如昏迷，应立即就医。

多数患者优先到神经外科就诊。

• 现在感觉有什么不舒服的吗？之前出现过类似情况吗？(如头痛，恶心)

• 之前检查过此病吗？

• 家族里是否有人得过此病？

• 既往有无其他的病史？

• 经常生活和工作的环境怎么样？

CT

肿瘤在CT平扫上呈边界清楚的稍高密度影，其中夹杂有低密度。瘤内常有高密度钙化表现，幕上肿瘤钙化与囊变较幕下肿瘤多见。部分幕上肿瘤位于脑实质内，周围脑组织呈轻至中度水肿带。

MRI

在MRI上，T1加权为低、等信号影，质子加权与T2加权呈高信号。注射增强剂后肿瘤呈中度至明显的强化影，部分为不规则强化。

腰椎穿刺检查

腰椎穿刺检查也被称为腰穿，是从脊髓中收集脑脊液的方法。腰穿会在脊柱的两块骨头之间和脊髓周围的脑脊液中放置一根针头，并取出液体标本。

病理学检查

手术切除肿瘤行病理学诊断，是诊断室管膜瘤的金标准，这项检查一般是在手术切除后完成。

颅骨X线平片

检查多数病人表现颅内压增高征象，如指压迹增多等，肿瘤钙化亦多见于室管膜瘤，幕上肿瘤有无病理钙化与病史的长短有一定关系；有钙化者病史一般较长，但在幕下室管膜瘤这种对应关系不甚明显，幕下室管膜瘤是儿童后颅窝肿瘤中病理钙化发生率较高者。

脑室造影

CT广泛应用以前，脑室造影曾作为诊断室管膜瘤的主要手段，一般造影在幕上侧脑室内肿瘤多表现不同形态的充盈缺损，幕下肿瘤则表现为中脑导水管以上的脑室对称扩大，导水管呈喇叭口样扩张，第四脑室内可见肿瘤的充盈缺损。

脊髓造影

X线碘剂造影可显示肿瘤范围较长，脊髓膨大可呈多节段，与正常脊髓界限不清，不完全梗阻时，可显示不对称性周边分流，两侧蛛网膜下腔均变窄外移，与椎弓根内侧缘的距离<1.5 mmn(正常值为1.5一2. 0 mn)，甚至可超过上、下椎弓根内缘连线，神经鞘袖无变形移位，若为完全梗阻时，则被阻端呈"大杯口”征，脊髓圆锥或马尾区室管膜瘤可见到肿瘤的外形，造影剂充满蛛网膜下腔，当有马尾神经或蛛网膜下腔的种植性转移时，也可见到马尾神经增粗或串珠样充盈缺损。

• 室管膜瘤的症状：头痛，恶心，呕吐，共济失调。婴儿常见症状为大头畸形。

• 室管膜瘤手术治疗后组织活检即可确诊。

• 肿瘤在CT平扫上呈边界清楚的稍高密度影，其中夹杂有低密度。

后颅窝毛细胞星形细胞瘤

室管膜瘤常起源于第四脑室，多位于脑浅表部位，壁结节靠近脑表面，常有邻近脑膜强化。在弥散加权磁共振检查中常表现为弥散程度受限制，可以以此与室管膜瘤区分。

髓母细胞瘤

髓母细胞瘤常起源于四脑室顶部，而室管膜瘤多起源于四脑室底部。横断面图像上肿瘤前方有脑脊液环绕时，应考虑髓母细胞瘤。肿瘤沿四脑室中孔或侧孔蔓延罕见，囊变坏死灶相对少见。起源位置不同，CT即可于室管膜瘤相鉴别。

中央性神经细胞瘤

侧脑室前部多见，肿瘤体积较大且形态不规则。肿瘤信号多不均匀，行核磁共振即可与室管膜瘤相鉴别。

室管膜瘤需进行长期持续性治疗，手术取标本后即可确诊。室管膜瘤确诊后，手术治疗为首选方法，同时辅助放疗及化疗。

降颅内压类药物

常用的药物包括氢氯噻嗪、氨苯蝶啶等。可降低颅内压，缓解患者头疼、眩晕、呕吐等不适症状。

抗癫痫类药物

为避免患者癫痫发作，常用苯妥英钠、苯巴比妥等抗癫痫药物来防治。

营养神经类药物

如腺苷钴胺、维生素B₁、维生素B₁₂等，可增强脑血管的张力、增加脑血管流量、改善脑代谢，从而营养神经，缓解患者的脑神经损害症状。

激素类药物

常用的药物包括肾上腺皮质激素、免疫球蛋白等，以缓解患者的小脑性共济失调。

手术是室管膜瘤的首选治疗，脑室内室管膜瘤术前可先置脑室外引流以降颅内压。

开颅手术

由于就诊时肿瘤体积较大，需要行开颅手术，即打开颅骨切除肿瘤。同时，开颅手术可以留取标本，进而明确病理和分子诊断，确定后续治疗方案。

借助神经内镜行切除手术

随着神经内镜的广泛应用，对于某些特定部位的肿瘤，通过人体一些特殊的通道，也同样能够达到开颅手术的目的。

立体定向穿刺术

部分脑肿瘤手术只是以明确病理诊断为目的，在颅骨上钻一个孔，通过细针穿刺的方法获取组织标本，明确诊断，确定后续的治疗方案，就可以达到手术的目的。

姑息性手术

此外，还有部分的脑肿瘤手术只是以降低颅内压为目标，不需要获取组织标本，最常见的是治疗脑肿瘤引起的梗阻性或非梗阻性脑积水。

对于未能行肿瘤全切除的患者，术后应行放射治疗。

由于绝大多数为瘤床原位复发，成人患者术后化疗无显著效果，但对复发或幼儿不宜行放疗的患者，化疗仍不失为一重要的辅助治疗手段。常用的化疗药物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷、环磷酰胺与顺铂等。

室管膜瘤不能彻底治愈，部分患者会出现神经损伤的症状。

室管膜瘤若能完全切除，则一般不会影响自然寿命，如治疗不及时，儿童室管膜瘤5年无进展生存率为50%，2岁以前患儿预后较差；成年人5年及10年生存率分别为57.1%和45%。

室管膜瘤手术治疗后半年复查一次，此后患者若无异常症状体征，一年复查一次。复查项目主要有CT检查。

科学、合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。室管膜瘤患者应多进食富含维生素的蔬菜以及水果，还有蛋白质丰富的食物。

忌辛辣食品

辛辣食品多食易生燥热，而影响术后伤口的恢复，不宜食用。

宜多吃含维生素的蔬菜和水果

例如芹菜、苹果、西兰花等，有效帮助患者术后的恢复，以及切口的恢复。

宜多食用含蛋白质丰富的食物

如鸡肉、鱼肉等，可以有效帮助患者术后快速恢复。

家属应多给予室管膜瘤患者关心与支持，缓解患者可能发生的不良情绪。在家休养期间应注意休息，适当进行体育锻炼，防寒保暖。经恢复一段时间后，应遵医嘱按时复查。

急性疼痛的护理

术后切口疼痛一般发生于术后24小时内，可遵医嘱给予一般止痛剂，颅内压增高所致的头痛，多发生在术后2～4日，头痛的性质多为搏动性头痛，严重时可伴有恶心、呕吐，需给予脱水、激素等药物治疗，降低颅内压，从而缓解头痛症状；也可通过聊天、阅读等分散其注意力，播放舒缓的音乐，进行有节律的按摩、深呼吸、沉思﹑松弛疗法或积极采取促进患者舒适的方法以减轻或缓解疼痛。

营养失调的护理

因颅内压增高而导致频繁呕吐者，应注意补充营养、维持水、电解质平衡。指导患者每日进食新鲜蔬果，少食多餐，适当限制钠盐摄入。

有受伤害的危险的护理

病室内应将窗帘拉开，保持光线充足、明亮、地面洁净、干燥，物品按照五常法管理，以避免发生跌倒，烫伤等危险情况。嘱患者静卧休息，活动、如厕时应有人陪伴。

焦虑的护理

根据患者及家属的具体情况提供正确的心理指导，了解患者的心理状态以及心理需求，消除患者紧张、焦虑等情绪，鼓励患者正视疾病，稳定情绪，增强战胜疾病的信心，护理人员操作时要沉着冷静，增加患者对医护人员的信任感，从而积极配合治疗。

• 严密观察生命体征和神志、瞳孔的变化，意识障碍是否加重，血压升高，脉搏、呼吸减慢。

• 密切观察切口敷料渗血及引流管的引流量、颜色等情况，引流管是否通畅。

• 做好基础护理做好口腔护理、肢体功能锻炼，保持呼吸道通畅，加强皮肤护理，勤翻身，预防压疮。

患者常因疾病的不适症状，出现焦虑、不安、烦躁等心理，家属要多关心、安慰患者，缓解不良情绪。

若患者做了室管膜瘤的手术，术后应该注意敷料污染情况，术后伤口引流管的放置有无脱出等。敷料应每天更换，防止术后感染。注意引流管的通畅，若不通畅，因及时告知医生。

室管膜瘤的预防主要是尽量避免接触能够致癌的化学物品，并需做到定期体检等。

患有2型神经纤维瘤病的人应每年进行一次体检，检查MRI和CT。

• 患者应远离远离电离辐射，各种物理和化学的致癌因素，如亚硝酸食物、X线等。

• 若患者有家族病史，应每年进行健康体检，若有病理改变及时就诊。