本病征的发病年龄自8~65岁，很少在8岁以前发病。临床表现为低热、贫血(血色素大多在60~100g/L)，肝脏及脾脏肿大，以后者尤为明显。骨髓象明显增生，贫血主要是由于脾脏内血细胞的储存量增加，脾机能亢进、血容量增加、血液稀释及反复胃肠道出血，红细胞寿命轻度减短，但在妊娠时却可急剧降低。部分病例可见到溶血及门脉高压症。

脾功能亢进

是一种不同的疾病引起脾脏肿大、血细胞减少和骨髓增生的综合征，临床表现为脾肿大，一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生，可经脾切除而缓解，本病经治疗原发病后，部分病例临床症状可减轻，一般认为脾功能亢进多伴有不同程度的脾脏肿大，这种肿大的脾脏对血细胞有滞留作用，脾窦的增生增强了对血细胞吞噬及破坏作用，是产生脾功能亢进临床表现的重要原因。小儿热带巨脾综合征患者机体可产生了过多的免疫复合物，巨噬细胞清除这些复合物需要许多年，进而引起脾脏及肝脏的网状内皮细胞增生，导致脾脏的肿大。

溶血

即红细胞破裂，血红蛋白逸出称红细胞溶解。可由多种理化因素和毒素引起。在体外，如低渗溶液、机械性强力振荡、突然低温冷冻(-20℃～-25℃)或突然化冻、过酸或过碱，以及酒精、乙醚、皂碱、胆碱盐等均可引起溶血。小儿出现溶血可有皮肤与巩膜发黄、贫血、发热、嗜睡、拒奶、四肢松软、抽搐等症状。小儿热带巨脾综合征患者脾脏机能亢进以及自身免疫系统功能失调，可导致红细胞破坏，进而发生溶血。

患者出现低热、门脉高压、脾功能亢进、贫血等症状需及时到儿科就诊，进行血液检查、免疫功能检查、病理检查、骨髓检查、骨髓象及腹部B超等检查明确诊断，小儿热带巨脾综合征需要和脾功能亢进症等疾病相鉴别。

• 若出现低热、消瘦、门脉高压、脾大、贫血等表现应及时就诊。

• 当患者出现的症状较为严重的时候，例如出现严重的黄染或者身体出现淤血点等症状时，应立即就医。

患者出现相关症状时应及时就诊于儿科。

• 因为什么来就诊的？

• 症状是从什么时候开始的？

• 是否去过疟疾流行地区？(如非洲等热带地区)

• 是否接触过从疟疾流行地区回来的人？

• 有哪些原因可以使症状加重或者缓解？

• 有无腹泻或者便秘？

• 之前是否看过医生？做过哪些检查？

• 最近几个月有无排便习惯改变？有无乏力、盗汗？有无体重下降？

• 是否有遗传家族史？

血液检查

外周血象可见贫血，血红蛋白显着下降，大多在60～100g/L，血小板可减少，可有溶血。

免疫功能检查

IgM增高，补体C3较低，出现血清抗补体活性和存在冷凝球蛋白，T淋巴细胞比例减少，而B淋巴细胞增加。

病理检查

荧光学方法可以在肝窦的库普弗细胞及巨噬细胞上发现IgM以及IgG和C3，在脾穿刺液中T细胞比例则增加。

骨髓检查

骨髓象明显增生。

影像学检查

腹部B超观察是否有肝脾肿大。

对小儿热带巨脾综合征具有诊断价值的检查是血清IgM明显升高及存在高滴度的疟疾抗体；肝脏活检发现肝窦中有淋巴细胞浸润；长期抗疟治疗后脾脏逐渐缩小，血清IgM下降及肝脏组织学变化好转，出现上述表现可诊断为小儿热带巨脾综合征。

脾功能亢进症

简称脾亢，是一种综合征，临床表现为脾脏肿大，一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生，脾功能亢进患者于脾切除后血象恢复，症状缓解，可分为原发性脾亢、继发性脾亢和隐匿性脾亢。

小儿热带巨脾综合征通过积极抗疟化疗治疗后病情可有好转，一般情况下可使用氯喹、青蒿素、乙胺嘧啶等药物进行治疗，但见效较缓慢，且常于停药后复发，如患者出现脾功能亢进时需行脾切除术，本病治疗周期躲在1~3个月。

一般为积极抗疟治疗，患者在长疗程抗疟化疗后病情可有好转，但较缓慢，且常于停药后复发

氯喹

可作用于疟疾急性发作或控制期，主要制剂有磷酸氯喹和复方磷酸氯喹片，本药品可使血吸虫虫体产生痉挛性麻痹，对虫体表层有迅速而明显的损伤作用，从而易遭受宿主的免疫攻击而死亡。同时本品对血吸虫的糖代谢有明显的抑制作用，本药品为广谱抗蠕虫药，用于治疗血吸虫病、华支睾吸虫病、肺吸虫病、姜片虫病、囊虫病、绦虫病等，是治疗上述寄生虫病的首选药物。

青蒿素

该药品适用于间日疟、恶性疟等各型疟疾，对耐氯喹、哌喹等抗药性疟疾有较好的疗效。可用于抢救凶险型恶性疟，如脑型疟、黄疸型疟，也可用于系统性红斑狼疮及盘状红斑狼疮的治疗。常见的不良反应为少数患者出现食欲减退、恶心、呕吐、一过性里急后重、腹痛、腹泻等胃肠道反应，但不严重。

乙胺嘧啶

通过抑制细胞核的分裂而使疟原虫的繁殖受到抑制，本品主要作用于进行裂殖体增殖的疟原虫，对已发育完成的裂殖体无效，主要用于预防疟疾，也可用于治疗弓形虫病，合并应用其他抗疟药及磺胺类药物等，可提高其抗疟效果。

脾切除术

适用于本病病程较长，出现脾功能亢进导致脾脏增大明显压迫其他器官，白细胞和血小板显着减少等症状的患者，在有脾机能亢进时需行脾切除术，术后血清IgM下降，血液学改变好转。

患者接受正规治疗后一般预后良好，可以治愈。

本病积极治疗一般不影响患者的寿命。

患者及时采取治疗，出院后一个月到医院复诊，如出现呕吐、恶心、头晕等不适症状时应及时复诊。

小儿热带巨脾综合征无特殊饮食调理，营养丰富均衡即可。

小儿热带巨脾综合征的患者应保持积极心态，积极治疗、合理饮食、加强锻炼、注意蚊虫，遵医嘱按时按量服药，注意术后切口的清洁，及时换药增加相关健康知识。

饮食

营养膳食，搭配合理，荤素相宜，忌辛辣甜腻，避免暴饮暴食，多吃富含铁、钙的食物，进食时间合理，少食多餐。

术后护理

若患者产生手术治疗，术后应注意切口清洁，及时换药，术后15天内避免劳累，卧床休息有利于切口愈合，若患者手中防止引流袋，术后应注意观察引流袋是否通畅，如有异常及时告知医生。

运动

未手术患者鼓励每日适量合理运动，以有氧运动为主。

若为脾切除术后患儿，术后15天需要卧床休息，避免下床走动，利于伤口愈合，术后3个月以后患儿可以恢复正常活动，但需要注意尽量不要做赛跑、篮球等剧烈运动。

预防疟疾感染是预防小儿热带巨脾综合征的根本措施。疟疾感染后患儿应及时到医院进行检查，避免前往疟疾疫区，必要时应学会自我保护，防止皮肤裸露，使用灭蚊、防蚊用品，保持生活环境的干净整洁，按医嘱使用抗疟药物。

疟疾感染后患儿出现低热，贫血，肝脏及脾脏肿大等症状，及时进行血液检查、免疫功能检查、病理检查、骨髓检查及腹部B超等检查。

• 患者个人应避免去疟疾疫区旅游，注意保持卫生清洁，避免皮肤裸露。

• 防止蚊虫叮咬，使用灭蚊、防蚊用品，如蚊香、蚊帐等用品。

• 保持生活环境干净清洁，清除蚊虫的滋生地。

• 按照医嘱规律使用抗疟药物治疗，减少传播的可能。