先天性垂直距骨是一种少见的先天性畸形，又称为畸形性距舟关节脱位、先天性摇椅足、先天性凸型外翻足，是先天性扁平足的一种类型。主要的畸形是原发性距舟关节脱位，舟骨移向距骨颈背侧，将距骨锁在比较垂直的位置，导致形成足畸形。

先天性垂直距骨确切病因还未明确，一般认为本畸形在胚胎前三个月内已形成，提及较多的有先天性胎发育畸形学说和神经肌肉疾专学说。

先天性胎发育畸形学说

因子宫的狭窄使胎儿在发育时足部的发育受阻，从而导致垂直距骨。

神经肌肉疾病学说

足部神经、肌肉、切带的异常导致肌力失衡，发生足部畸形。

遗传因素

有些患病家庭的成员的发病率明显要高于普通家庭。

先天性垂直距骨是一种少见的先天性畸形，患者表现为足部明显畸形，发病机率为1/10000，男性的发病率高于女性，50%的患者出现双侧患病。

• 幼儿。
  

• 有家族病史者。

足部畸形

患者一出生即可被发现足底内侧有圆形凸起的顶部。

骨头突出

可摸到距骨头，前足成背伸外展位，后足有明显的外翻和还屈畸形。

活动受限

因关节脱位，周围软组织发生紧张、挛缩，而影响踝关节及距下关节，因此距骨头有明显的活动受限。

行走不便

因踝关节的僵硬，使活动受限，患者站立或行走的时候足跟不能着地，步态不稳，行走迟缓，患足容易出现疲劳及疼痛。

随年龄增长和负重的增加，距骨变为葫芦形，其纵轴几乎与胫骨纵轴平行，前足严重外翻，足背侧肌肉、韧带，常发生紧张、挛缩而影响足前部的跖屈和内翻。

舟骨半脱位

舟骨旋转半脱位是舟月关节分裂导致腕部负重时不稳定，典型表现为舟月骨分离且舟骨近端向手背侧转动，远端向手掌侧转动。

关节僵硬

正常关节功能(如屈伸、旋转等)发生不同程度的障碍，表现为活动范围的减小。

舟骨的缺血性坏死

在对于患儿手术中应该避免粗暴地对距骨进行剥离，因距骨的滋养动脉主要是在距骨颈，要避免术中盲目的剥离，防止破坏动脉，要降低距骨缺血、坏死的可能。

先天性垂直距骨早发现、早诊断、早治疗，对于治疗先天性距骨极其重要。对于有疑似先天性垂直距骨临床表现的患者，更应该及时就诊以明确诊断。

• 发现脚步畸形，足底的内侧有圆形凸起，可摸到骨性坚硬物。脚踝部活动明显不利，出现走路异常笨拙，应及时就医。
  

• 出现走路不稳、摔倒的情况，应立即就医。

患者通常就诊于骨科、儿科。

• 出现症状多久了？
  

• 有没有治疗过？
  

• 走路稳不稳?
  

• 走的时候脚痛不痛?

X线的检查

X线检查在侧位片中可见距骨呈垂直的状态，几乎与胫骨纵轴平行。距骨处于跖屈位置，前足在中跗关节有着明显背伸。由于舟骨在3岁之前骨化中心尚未出现，则需要用第一楔骨中轴线来估计舟骨得位置。如该线向后延长至距骨头的背侧，表明舟骨向背侧脱位。在强力背伸的侧片上，正常儿童足得距骨中轴线经过骰骨下半部分，跟骨中轴线经过骰骨上半部分，而先天性垂直距骨得距骨中轴线移向骰骨的后下方，有时在跟骨得前方通过，跟骨中轴线也移向骰骨得跖侧。正位片上可见跟距角明显增大(正常值约为20°～40°)。当舟骨出现骨化后，可显示出其移位到距骨颈得背侧。

超声检查

小于3岁的儿童可以进行足部超声检查，因舟骨在3岁以前尚未进行骨化，在X线片上多不能够显示。

• 有生后即可发现足的内侧圆形隆起，呈现足下垂畸形等典型表现。
  

• X线检查在侧位片可见距骨呈垂直状态，几乎与胫骨纵轴相平行。
  

• 距骨处于跖屈的位置，前足在中跗关节有明显背伸。由于舟骨在3岁以前骨化中心尚未出现，则需用第一楔骨中轴线估计舟骨的位置。若该线向后延长在距骨头的背侧，表明舟骨向背侧脱位。
  

• 在强力背伸的侧片上，正常儿童足的距骨中轴线经过骰骨下半部，跟骨中轴线经过骰骨上半部。先天性垂直距骨的距骨中轴线移向骰骨的后下方，有时在跟骨的前方通过，跟骨中轴线也移向骰骨的跖侧。舟骨出现骨化后，可显示其移位到距骨颈的背侧。

先天性仰趾外翻足

没有以上特点，足柔软，仅是在负重时出现畸形，在不负重或者手法矫正时足即刻恢复为正常的外形，跟骨不跖屈，距骨也不呈垂直状。

跟距桥畸形扁平足

是跟骨与距骨之间的关节面产生不同程度得骨性、软骨性连接或异常骨性突起，限制距下关节的活动，产生僵硬性扁平足，会使腓肠肌痉挛，引起症状。

大脑瘫痪性外翻足

大脑运动神经细胞受损所导致，临床表现为中枢性、痉挛性瘫痪，会有关节牵扯反应、剪刀步态，足部外翻畸形的很像先天性垂直距骨，但X线检查距骨呈现水平位，跟骨亦是无跖屈表现。

劳损性扁平足

营养不足、站立时间过久或负重过度可以引起腓骨长、短肌的痉挛，足部僵硬，活动明显受限制，前足外展、背屈，距骨与舟骨都表现为下陷，关节不脱位。

先天性垂直距骨手术医治的目的是在于使距舟关节复位，恢复适当得内侧纵弓，并复原前足的正常解剖位置。根据儿童年龄和畸形的严重程度，选择手术治疗或手法复位，通常3岁以前的婴幼儿采用手法复位。3岁或3岁以上儿童往往有严重的畸形，建议手术治疗。

甲泼尼龙

为全身用皮质激素类药物。糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。

甲泼尼龙琥珀酸钠

注射药适应症为除非用于某些内分泌疾病的替代治疗，糖皮质激素仅仅是一种对症治疗的药物。

克氏针固定

如果距舟关节在足侧位X线片上得到复位，患儿将被安排距舟关节经皮克氏针固定和经皮跟腱切断术的外科手术，通过经皮跟腱切断延长术来矫正马蹄足的畸形。术后采用石膏外固定，如患者手术前能行走，则使用支具固定踝足矫形器。

足三关节融合术

对于年龄较大的儿童，可采用三关节融合术，三关节融合术需要做内侧和外侧切口，并需要适当截骨。通过将足部关节融为一体，可以稳定足部关节，矫正畸形，恢复足部的正常功能。

手法矫正石膏固定

手法矫正每次要坚持15分钟。最后用长腿石膏加以固定，保持前足跖屈、内翻和后足背伸的位置上固定。一般要每2～3天更换一次石膏，再反复进行手法的整复，牵拉挛缩的软组织。约4～6周之后，可以试行闭合复位。

手法复位克氏针固定

经上述6～8周手法治疗后，若复位成功，可自第1、2趾间向后穿一枚克氏针，贯穿距舟关节，将足固定于跖屈内翻位，并用管型石膏固定。2～3周后更换石膏，增加足背伸，石膏固定至少3个月。即使手法矫正失败，也要坚持固定，以松弛软组织，为手术复位做准备。

先天性垂直距骨能治愈。

先天性垂直距骨如果护理得当，治疗及时，一般不会影响自然寿命。

复诊时间要根据患儿情况和治疗方式而定，具体时间要由医生制定。

先天性垂直距骨患儿因石膏固定需要一段时间，可能会出现废用性骨质疏松，除适当足部锻炼外，可饮食应注意补充钙质，多吃豆制品、奶制品、水果、蔬菜，及小鱼、紫菜、海带等海产品，防止钙流失。

• 日常饮食要注意清淡，少糖、少盐、少油、不辛辣。
  

• 若进行手术治疗，术后麻药恢复前不宜进食，清醒后可进食流质食品，再逐渐过渡到普通饮食。
  

• 宜吃含高钙、高蛋白的食品，如豆类、牛奶及其制品等。
  

• 合理膳食，三餐规律，不可挑食、偏食，也不可暴饮暴食。

先天性垂直距骨患者的护理，以促进患者身体状态恢复正常，生理、心理维持正常或理想水平为主，避免术后创口发生感染，或在感染发生时被及时发现和处理。

口服用药

了解药物的用法、剂量、作用、不良反应。

术前护理

如果患者需要手术，患者及家长应调整心态，增强信心，减少恐惧，积极配合治疗。

术后护理

如果患者做了手术，术后注意保持敷料的清洁、干燥，有血液渗出告诉医生进行更换。卧床时将患肢置于高于心脏的位置，促进血液回流，利于消肿。

运动

术后应适当活动脚趾，也可被动按摩足趾。患者家属应学习课关节和足部的运动。

康复治疗期间

严禁私自患肢下地负重活动。初期功能锻炼时可能会出现疼痛，需注意循序渐进，不能急于求成，也不能因为疼痛放弃锻炼。

由于先天性垂直距骨属于先天性疾病，目前还没有特异而有效的预防方法。但建立良好的生活习惯对预防疾病发生，或避免疾病进一步加重有益处。

• 该病目前暂无有效的预防方法，但儿童刚出生时候家长要格外关注儿童生长发育过程，一旦出现异常应立即就诊，以免延误治疗。
  

• 儿童成长过程中若受伤，不可拖延让其自愈，要及时就医，以免导致残疾。
  

• 有此类疾病家族史的人群，在婴幼儿时期就要让儿童进行全面检查，已明确有无疾病发生。