固定性斜视为一罕见眼病,是指单眼或双眼被固定在某一位置上,不能向其他方向转动的一种特殊斜视,与眼外肌广泛纤维化综合征属于同一类型,但病变仅限于一组拮抗肌。临床上固定性斜视较为罕见,固定性外斜视较固定性内斜视更少见。
固定性斜视依其发病原因,可分为:
出生时即存在眼球位置偏斜。
外伤导致神经麻痹继发眼外肌改变,所引起的眼球位置偏斜。
依其眼位偏斜方向又可分为:
眼球位置固定在内侧。
眼球位置固定在外侧。
眼球位置固定在上方。
眼球位置固定在下方。
固定性斜视目前确切病因不明。先天性斜视可能与遗传因素有关,后天性斜视多是某一眼外肌麻痹后其拮抗肌高度挛缩的结果。展神经麻痹及高度近视是本病常见的危险因素。
与家族遗传有关系,遗传方式可以是常染色体显性和常染色体隐性遗传,有该病家族史患者高发。纤维化的眼外肌可以波及多条和单条跟外肌,也可引起先天性斜视。
多继发于眼外肌的完全麻痹,如颅脑外伤导致的外展神经麻痹,内直肌出现挛缩和纤维化,同样,动眼神经麻痹可导致外直肌的挛缩纤维化,眼球固定在外展位。部分患者可继发于甲状腺亢进,导致下直肌的纤维化,出现固定性下斜视。
此病在我国目前尚无确切流行病学资料,女性多于男性,先天性固定性斜视多见。
固定性内斜视多发生于儿童。
好发于伴有高度近视的成人、头颅外伤的患者。
固定性斜视是一种特殊类型的获得性限制性斜视,又称为“重眼综合征”,临床主要表现为眼球进行性的内下斜视并伴有上转和外转功能障碍。随着病情的进展,眼球可固定于内下转位,各个方向运动均受限,严重者甚至导致功能性盲,严重影响患者生活质量。
先天性固定性斜视临床表现主要有以下几点:
多为内斜,外斜少见。
发病年龄较小,多为双眼。
眼位在所有方向均明显内斜,双眼一直处于内转位置。
眼球不能外转,强行向外牵拉,眼球也不能达中线,一般无垂直运动受限。
牵拉试验强阳性。
术中可见受累眼外肌挛缩并呈纤维条索状。
眼外肌肌电图检查显示眼球内转是内直肌无放电现象或仅有微弱放电。
后天性固定性斜视临床表现主要包括:
多见于年龄在40岁以后的成年人的进行性斜视。
内斜视多见,外斜视、上斜视及下斜视罕见。
多见于单眼或双眼视力不良者,与高度近视的关系密切,个别病例有外伤史。
眼位在各个方向均明显内斜,强行牵拉外转可达中线或稍过中线。
牵拉试验阳性。
术中可见内直肌异常挛缩。
肌电图检查显示眼球内转时内直肌可有不同程度的放电现象。
眼外肌的纤维化及萎缩变性为固定性斜视后期主要的并发症。
当患者发现眼球位置不正时,可以到眼科就诊,需要做眼外肌肌电图、肌肉病理以及头颅CT等,借助辅助检查确诊斜视病因,需与上斜肌肌鞘综合征(Brown综合征)、先天性眼外肌广泛纤维化综合征等疾病鉴别。
出生后即有视物内斜、眼球位置固定的症状,应该及时就医。
成人颅脑外伤后,出现双眼内斜,眼球不能外转时应该立即就医。
大多患者优先考虑去眼科就诊。
若患者出现其他不适反应或并发症,如头晕、头痛等,可到神经内科就诊。
有无颅脑创伤史?
目前都有什么症状?(如眼球固定、单眼或双眼不能外转、视物内斜等)
是否有以下症状?(如乏力、头晕、头痛、视物模糊、视力下降等症状)
既往有无其他的病史?
检查方法主要有头颅CT或MRI等,影像学检查明确是否为展神经麻痹,明确病因。
检查时发现眼球内转时内直肌有不同程度的放电现象,以此来判断疾病。
通过此方法可以大致判断患者是否为斜视及斜视度数。
检查方法:医生将调节性视标与光源并排放在一起,让患者看调节性视标,医生将手电筒灯光投照在患者角膜上,评估患者两眼角膜上光反射的位置。如果患者光反射向耳朵方向偏离为内斜视,向鼻子方向偏离为外斜视。
通过此检查可以使双眼融合功能分离,以发现斜视。
检查方法:医生可先遮盖患者左眼,右眼一直盯着手电筒,几秒后医生快速遮盖患者右眼,患者左眼盯着手电筒,如果未被遮盖眼的黑眼球向鼻子方向转说明是外斜视,向耳朵方向转说明是内斜视。
此方法可以检查患者眼球转动否受限、两眼转动受限的程度是否相等,检查方法医生会要求患者眼球向不同的九个方位转动,固定性斜视眼球转动受限。
临床上可依据病史、斜视度数大及牵拉试验阳性等临床特征可做出诊断,主要包括以下几点:
患眼斜视,固定且不能转动。
强迫转动试验时,不能将眼球牵向斜视的反方向或根本不能牵动眼球。
拮抗肌及其周围组织挛缩,麻痹肌菲薄无张力。
病理检查可见拮抗肌纤维化。
水平斜视角多大于45°。
几乎所有眼外肌肉组织全被纤维组织所代替,属于眼外肌发育不全,系常染色体显性遗传病,极为少见。临床表现为双侧上睑下垂、双眼下斜视、被动牵拉试验阳性、双眼上转受限伴不同程度的水平注视受限,固定性斜视临床表现以内斜多见,外斜、下斜少见,可通过眼外肌肌电图进行判断。
第一眼位表现为正位或下斜视;受累眼内上转明显限制,外上转接近正常,患眼内转时下斜视逐渐增加;同侧上斜肌正常或轻度亢进;可有下颌上抬的异常头位。眼外肌肌电图检查提示下斜肌正常,固定性斜视经眼外肌肌电图检查时可发现眼球内转时内直肌有不同程度不同放电现象,以此来鉴别。
临床以眼球运动限制、眼球后退和异常头位为主要特征。电生理表明此病正常支配眼外肌的展神经缺如或受损,外直肌受到动眼神经的矛盾性支配,再通过眼外肌肌电图进行鉴别。
固定性斜视药物治疗无效,主要为手术矫正,目的是解除挛缩和纤维化肌肉的牵引,使眼球恢复正位。但由于挛缩肌的直接拮抗肌肌力较弱,常常需要加强矫正才能获得较好效果。
固定性斜视药物治疗无效,多通过手术改善。
将眼球向斜视反方向固定,使之轻度过矫。缝线可在术后5天拆除,受累肌的拮抗肌也可做缩短术。
对一些斜视度较大的患者,虽然做了上述手术方式但仍不能使眼球正位者,可行眶缘固定术,用不吸收缝线将眼球固定在眶缘骨膜上,部分病例可得到美容效果。
即根据应用阔筋膜矫正上睑下垂的原理,用于矫正固定性内斜视。
肌肉断腱加直接拮抗肌迁徙术适用于固定性内斜视,但仍有部分病例达不到美容矫正效果。
直肌联结术联合直肌后徙术是治疗完全性外展神经麻痹性斜内视的一种安全而有效的手术方法,原则上应先行外直肌后徙,再行直肌联结术。
颅脑外伤导致的后天性固定性斜视,要注意治疗原发疾病。
绝大多数的患者通过适当的手术都能恢复第一眼位的眼球正位,但手术并不能完全恢复眼球运动,在某些非功能视野仍然保留眼球运动限制。对于较大斜视度,眼球运动限制强,受累眼外肌较多,纤维化广泛的患者,在手术时如果粘连松解不彻底,还可造成再次斜视。再次手术的难度大,且效果不如首次手术。
本病不能彻底治愈,但可基本解决患者眼位问题及眼球运动功能。
本病一般不会影响自然寿命。
遵循个体化原则,根据手术术式的选择,遵医嘱术后一周进行复诊,复诊主要检查以斜视度观察、眼位诊断等判断内斜状态是否矫正,通过眼外肌运动明确眼球各方向是否存在运动异常。
固定性斜视病人在治疗期间应多注意饮食,多食高蛋白、高维生素的食物,维生素有利于眼部的恢复,忌食辛辣、油腻食物等。
饮食中要有足够的维生素,摄入富含维生素A、维生素C、维生素E的食物,多食新鲜水果、蔬菜,适当增加牛奶、蛋黄等食物的摄入,有利于眼部恢复。
忌辛辣、刺激、炸烤食物,如辣椒、花椒等,戒烟、戒酒,建议患者多进食动物肝脏、洋葱等食物。
对于固定性斜视患者,术前做好心理护理、健康指导以减轻患者焦虑,术后做好眼部的观察和护理,注意并发症的预防和护理。
养成良好的卫生习惯,注意用眼卫生,术后一个月内避免游泳,预防眼部感染。
保护眼部,避免眼部受外力损伤。
手术后严格遵医嘱使用改善眼部炎症及干眼症状的眼药水和消炎药,术后一周进行复查,复查主要检查斜视度观察眼位及进行交替遮盖法,判断内斜状态是否矫正,通过眼外肌运动试验明确眼球各方向是否存在运动异常。
注意休息,避免长时间近距离用眼,每40~50分钟进行眼部放松休息五分钟,减少使用电脑、平板、手机等电子产品的时间,每天使用不超过两小时。
根据手术方式的选择、患者年龄以及病情进展情况不同,遵循个体化原则,注意观察眼球运动功能改善情况、斜视度数矫正情况等。
术后遵医嘱使用眼药水和消炎药,勿自行购买医嘱外药物。
告知伴有高度近视患者,用眼过度使眼部疲劳可能会使固定性斜视复发,注意合理用眼。
先天性斜视不可预测,早诊断早治疗是关键。后天性固定性斜视可通过避免过度用眼、预防高度近视、避免头颅外伤、眼外伤等降低发病风险。预防也要做到定期做眼科相关检查以及时发现斜视症状。
婴幼儿出生后仔细观察眼球位置及运动。
高度近视的人要定期做眼科相关检查。
注意休息,避免过度用眼,尽量减少手机、电脑等电子产品的使用,加强眼卫生。
注意保护眼部,避免眼部受外力损伤。日常生活中注意各种球类项目可能对眼球造成的意外伤害。
当近距离用眼时,每40分钟可以休息5~10分钟,勤做眼保健操、远眺运动或看远处绿色植物。
对于先天性固定性斜视应尽早采取手术矫正,以免影响视力及立体视觉。
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[1]邹蕾蕾,黄莉雯,刘睿.固定性斜视的研究及治疗进展[J].中国斜视与小儿眼科杂志,2013,21(1):55-56.
[2]赵堪兴,杨倍增主编.眼科学[M].人民卫生出版社.2013.
[3]朱秀安主编.眼科疑难病[M].北京:科学技术文献出版社,2009(08):603-605.
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