副肿瘤性边缘系统脑炎是指肿瘤对大脑半球的非直接损害，约50%～60%的原发肿瘤为肺癌，主要是小细胞肺癌；20%为睾丸癌；其他如乳腺癌、胸腺瘤等。该病主要累及大脑边缘叶，包括胼胝体、扣带回、穹隆、海马、杏仁核、额叶眶面等，临床以亚急性、慢性或隐匿起病，多进行性加重到最后发生痴呆。本病目前还没有特效治疗方法，大多预后差。

副肿瘤性边缘系统脑炎患者根据临床表现差异可分为单纯型和复合型。单纯型只是表现为边缘系统受损的症状；复合型伴有脑干、小脑、脊髓、后根神经节等多部位损害的症状。

副肿瘤性边缘系统脑炎是由于肿瘤导致的损害，常见于小细胞肺癌、乳腺癌、睾丸癌、胸腺瘤等肿瘤患者，但是具体病因尚不清楚。

副肿瘤性边缘系统脑炎由肿瘤引起，但是具体病因尚不明确，多数学者认为中枢神经系统的抗原可能与肿瘤抗原类似，位于神经系统外的神经肿瘤抗原触发了机体的免疫保护应答。最常见的就是小细胞肺癌，其次是睾丸癌，其他还可见于乳腺癌、胸腺癌、淋巴瘤、未分化畸胎瘤等。

副肿瘤性边缘系统脑炎是一种临床少见的副肿瘤神经综合征之一，发病率低，青少年至中老年均可发病，男性多于女性。

副肿瘤性边缘系统脑炎好发于肿瘤患者，如小细胞肺癌、睾丸癌、乳腺癌患者。

短时记忆缺失

记忆力、定向力障碍为主，对发病后的事情忘记和虚构，患者患病后，症状常常不明显，家人会逐渐发觉患者记忆力变差，经常忘记刚发生的事情。

痫性发作

通常患者既往多无癫痫病史，突然出现一次抽搐发作。如为癫痫大发作，可以表现为突然意识丧失，跌倒在地，口吐白沫，双眼凝视，大小便失禁等，脑电图检查有典型癫痫波改变。

幻觉

通常表现为幻视、幻听等，比如患者说看到墙上有各种小动物在跑，或听到床下有流水声等等。

精神症状

在疾病严重时，患者可以表现为精神异常，无法进行正常沟通交流，精神症状表现为明显的情感障碍，如淡漠、缺乏情感、抑郁、孤独、恐惧等。抑郁表现为患者发病后情绪逐渐低落，懒言少语，对周围的事物缺乏兴趣。

睡眠障碍

通常患者的睡眠时间缩短，入睡困难或日夜颠倒等。

行为异常

部分患者可能出现异常行为，例如当众脱衣服、不讲卫生、骂人、喊叫等。

意识障碍

随着病情的加重，患者可发展为痴呆，思维、情感、行为都出现改变。疾病进展到严重阶段，可能出现意识障碍，患者神志不清，血压、呼吸、心率、体温等生命体征不稳，严重时危及生命。

有肺癌、睾丸癌、乳腺癌等基础疾病患者，如出现记忆力下降、淡漠、精神异常等症状，需要及时到神经内科就医，完善头颅磁共振、脑电图、脑脊液检查等明确诊断。副肿瘤性边缘系统脑炎需要与单纯疱疹病毒性脑炎、桥本脑病、脑肿瘤、急性播散性脑脊髓炎等疾病相鉴别。

• 肿瘤患者，出现记忆力下降、幻觉、行为异常、睡眠障碍、淡漠等临床表现，应立即就医。

• 肿瘤患者，出现癫痫发作，意识障碍、精神症状应立即就医。

副肿瘤性边缘系统脑炎患者优先考虑去神经内科就诊。

• 既往有无其他的病史？(如肺癌、睾丸癌、乳腺癌等)

• 目前都有什么症状？(如记忆力下降、淡漠、恐惧等)

• 做过什么检查和治疗？

• 家人有遗传学疾病史吗？

体格检查

通过体格检查了解患者记忆力、理解力、执行能力、精神状态等。

脑电图检查

副肿瘤性边缘系统脑炎患者几乎均有脑电图异常，而典型脑电图异常为颢叶痫性放电、慢波活动。脑电图对副肿瘤性边缘系统脑炎诊断有参考价值，且有助于对癫痫复杂性发作与意识错乱鉴别。

头颅磁共振检查

约70%~80%患者在急性期头颅磁共振检查显示有颞叶部位异常信号，常为双侧非对称性，或单侧性。多数患者发展为颢叶萎缩。

脑脊液检查

典型脑脊液检查为轻-中度淋巴细胞增多、蛋白含量增加、糖含量正常，等电聚焦电泳出现寡克隆带。

肿瘤筛查

明确肿瘤不仅有助于诊断，而且对治疗有指导作用。肿瘤筛查方法包括胸、腹和盆腔CT扫描、超声检查、血清肿瘤指标筛查、PET-CT等。

• 数天或数周起病的癫痫发作、短时记忆丧失、意识错乱和精神症状。

• 边缘系统受累的神经病理学或影像学证据，如颞叶部位异常信号、颞叶萎缩等。

• 出现神经系统症状5年内证实肿瘤的诊断或出现边缘系统功能障碍的典型症状伴有特异性抗体。

• 排除其他病因所致的边缘系统功能障碍。

符合以上条件即可诊断为副肿瘤性边缘系统脑炎。

单纯疱疹病毒性脑炎

单纯疱疹病毒性脑炎急性起病，以发热、头痛、癫痫、意识障碍为主要表现，病情可迅速恶化，头部磁共振可见颞叶内侧受累，也可见更广泛的病变或出血坏死改变；脑脊液检测可见蛋白和白细胞增高，个别患者亦可发现大量红细胞。副肿瘤性边缘系统脑炎，约70%~80%患者在急性期头颅磁共振检查显示有颞叶部位异常信号，常为双侧非对称性，或单侧性，多数患者发展为颢叶萎缩；典型脑脊液检查为轻-中度淋巴细胞增多、蛋白含量增加、糖含量正常，等电聚焦电泳出现寡克隆带。

桥本脑病

该病是一种对激素治疗反应敏感的脑病，其血清和脑脊液中存在高滴度抗甲状腺抗体，典型临床表现包括嗜睡、意识模糊、昏迷、震颤、肌阵挛，提示其为弥漫性皮质功能障碍而不仅是边缘性脑病。脑脊液检查细胞数多正常，但蛋白可升高。头部磁共振无特异性表现，患者约50%可出现弥漫性脑萎缩、白质异常、局灶性皮质损害。副肿瘤性边缘系统脑炎的典型脑脊液检查为轻-中度淋巴细胞增多、蛋白含量增加、糖含量正常；约70%~80%患者在急性期头颅磁共振检查显示有颞叶部位异常信号，常为双侧非对称性，或单侧性。

副肿瘤性边缘系统脑炎目前还没有特效治疗方法。治疗主要包括原发性肿瘤切除、化疗、免疫调节、免疫抑制治疗、对症治疗。目前临床免疫调节或免疫抑制包括静注免疫球蛋白，血浆置换、皮质类固醇激素等，对部分患者可能有效。对症处理如癫痫患者的抗癫痫药物治疗和手术治疗，精神症状、睡眠障碍等的对症处理等。

对于记忆力下降的患者，可以口服改善记忆力的药物、高压氧舱治疗等来改善；精神行为异常的患者，可以口服抗精神病的药物观察。

本病病因为原发肿瘤导致，所以主要是针对原发肿瘤做治疗，比如肺癌可以行手术、放化疗，也可以靶向药物治疗、免疫治疗。

免疫球蛋白

静脉连续用5天为1个疗程，5天后如果没有疗效，则不建议患者继续使用。

甲泼尼龙

治疗的原则为大剂量、短疗程冲击治疗，不主张小剂量长时间应用。

对于经过评估可以进行手术的原发肿瘤，可以考虑手术切除，例如乳腺癌手术根治术、肺癌切除术等。另外对于副肿瘤性边缘系统脑炎引起的难治性癫痫，也可以考虑癫痫病灶手术治疗改善。

小细胞肺癌、乳腺癌、睾丸癌都属于对化疗药物敏感、且疗效较好的肿瘤，所以一定确诊上述疾病，可以根据病理检查结果、肿瘤分期、患者体质情况等选择合适的化学药物治疗。

• 对于记忆力下降、认知功能下降、痴呆患者，可以行高压氧舱治疗改善。

• 对于副肿瘤性边缘系统脑炎引起的癫痫，可以规律口服抗癫痫药物来预防和控制癫痫发作。

• 对于失眠患者可以口服镇静催眠药物来改善睡眠。

• 对于病情危重的患者，可以考虑血浆置换治疗，部分患者短期有效。

副肿瘤性边缘系统脑炎大多无法治愈。

副肿瘤性边缘系统脑炎患者自然寿命和原发肿瘤的疗效以及边缘系统损害范围相关，大多在发病后３~５年死亡。

痴呆

表现为生活自理能力、社会交往能力、视空间能力的逐渐下降，逐渐发展至生活不能自理。

副肿瘤性边缘系统脑炎患者出院后一般建议1~２月复诊，评估患者疾病进展情况，制定下一步诊疗计划。

副肿瘤性边缘系统脑炎患者因为有原发肿瘤，所以不能进食刺激性食物，不能饮酒、抽烟，不能独立进食患者要注意营养均衡和合理性，避免进食不易消化食物。

• 忌生冷硬食，副肿瘤性边缘系统脑炎患者因为有原发肿瘤需要放化疗或者手术，要避免进食生冷硬食，以免加重消化道负担。　

• 忌烟、酒，抽烟、饮酒影响原发肿瘤和脑部疾病的恢复，所以副肿瘤性边缘系统脑炎患者要戒烟戒酒。

• 吞咽功能障碍患者，注意营养均衡，保证每日的营养摄入。

• 若为手术患者，术后饮食应以清淡流食为主，在胃肠功能恢复、肠道排气后方可恢复正常饮食，食物以易消化、高纤维膳食为宜。
  

副肿瘤性边缘系统脑炎患者的护理在早期生活可以自理时，主要是以督促规律服药为主，并观察药物副作用，定期复诊，鼓励患者做一些力所能及的事情，延缓痴呆的发生。对于生活不能自理的患者，家人要协助进食、日常起居等。

口服用药

家属以及患者要了解各类药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，正确规律服用。尤其是痴呆患者，要有家属协助监督，避免漏服、多服。

日常护理

早期鼓励患者适当参加社交活动，痴呆患者要协助其穿衣、进食，保证个人卫生，衣服勤换洗。

术后护理

术后应注意宝宝吃伤口清洁干燥，保持引流管通畅，术后观察敷料有无渗血。

家属应注意观察患者记忆力、精神行为异常、生活自理能力等变化情况，观察是否出现药物不良反应，出现不适及时就医。

对于有肺癌、睾丸癌、乳腺癌、胸腺瘤等疾病的患者，建议诊断明确时以及诊断明确后每6月～12月检查头颅磁共振。

副肿瘤性边缘系统脑炎的病因尚不明确，因此无有效的预防措施，但该病与原发肿瘤有关，应积极治疗肿瘤疾病。