婴儿暂时性低丙种球蛋白血症是一种自限性疾病。一般生后3~6个月开始发病，2~4岁以前免疫球蛋白水平自然恢复正常，不再复发。发病期间表现反复感染，一般无持久的免疫系统损害，男女均可发病。本病给予短期治疗可获得较好的效果，预后较好。

婴儿暂时性低丙种球蛋白血症属于原发性抗体缺陷病，其发生可能与辅助T细胞缺乏有关，主要见于6个月至3岁的婴幼儿。

辅助T细胞缺乏

患儿由于辅助T细胞缺乏，可使内源性免疫球蛋白合成出现延迟，但在患儿2~4岁之后，往往恢复正常。

本病目前暂无完整的流行病学资料。

6个月至3岁的婴幼儿

此阶段患儿可能出现辅助T细胞缺乏，可使内源性免疫球蛋白合成出现延迟。

有家族史者

该病偶有家族史，一些严重联合免疫缺陷病患儿的兄弟姐妹有时发生暂时性低丙种球蛋白血症，表明该病也可显示有缺陷的基因。

本病多无特殊症状，患儿常反复发生感冒或腹泻，感染一般不严重，但细菌感染可持续不断发生。

败血症

由于免疫球蛋白降低，患儿易发生感染，感染严重时可并发败血症，危及患儿生命。

生长发育障碍

如患儿多次感染或持续不断感染，可能影响小儿的生长发育，出现生长发育障碍。

出现反复感染等症状时，应及时就诊于儿科，做外周血全血细胞计数分类、血小板计数等检查，根据相关诊断标准确诊为婴儿暂时性低丙种球蛋白血症，需要与儿童早期暂时性低丙种球蛋白血症、X-连锁无丙种球蛋白血症进行鉴别。

婴幼儿如出现反复感冒或腹泻表现，应及时就医。

大多患儿优先考虑去儿科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 有无加重或缓解症状的因素？

• 目前都有什么症状？(如咳嗽、咳痰等呼吸道感染或皮疹等过敏性症状等)

• 曾经是否去医院就诊及做过哪些检查？

• 既往有无其他的病史？

血常规检查

外周血中B淋巴细胞及T淋巴细胞的数量在正常范围内。

血清免疫球蛋白浓度测定

IgG水平明显降低，低于相同年龄组水平的2个标准差，同时可伴有IgA和(或)IgM降低，并发过敏性疾病时，其血清IgE浓度可明显升高，特异性IgE抗体可阳性；动态检测血清免疫球蛋白，至3岁时，其血清IgG应恢复至正常。

同族血凝素

能对ABO血型抗原刺激产生相应的抗体反应，即使在血清Ig浓度恢复正常之前。

特异性抗体反应

对免疫接种，如吸附无细胞百白破联合疫苗、脊髓灰质炎减毒丸活疫苗、肺炎链球菌多糖疫苗，具有正常合成特异性抗体能力。

目前婴儿暂时性低丙种球蛋白血症的诊断原则尚无确定诊断标准，根据相关文献，符合以下5条标准，即可诊断婴儿暂时性低丙种球蛋白血症。

• 血清IgG水平低于同年龄组水平的两个标准差。

• 循环中B淋巴细胞所占百分比大于2%。

• 至3周岁时血清IgG浓度恢复正常。

• 对疫苗接种能产生正常特异性抗体反应，如脊髓灰质炎减毒丸活疫苗、吸附无细胞百白破联合疫苗肺炎链球菌多糖疫苗等。

• 排除已知引起低丙种球蛋白血症的其他原因，如药物、基因疾病、染色体异常、感染性疾病、肿瘤、全身疾病和未成熟儿等。

儿童早期暂时性低丙种球蛋白血症

其临床特征类似于婴儿暂时性低丙种球蛋白血症，如易患感染及过敏性疾病等，但血清IgG低浓度持续时间比婴儿暂时性低丙种球蛋白血症更长，甚至要到5岁时才恢复正常。故在3周岁以前，该病极易被误诊为婴儿暂时性低丙种球蛋白血症，根据血清免疫球蛋白浓度测定，同族血凝素等可予以鉴别。

X-连锁无丙种球蛋白血症

该病为X染色体上编码Bruton酪氨酸激酶基因突变所致，该病仅见于男孩。一般于出生后4~12个月始出现临床症状，基因检测可与婴儿暂时性低丙种球蛋白血症鉴别。

婴儿暂时性低丙种球蛋白血症为自限性疾病，可给予短期治疗，重点是治疗和预防感染以及静脉注射丙种球蛋白替代治疗。

苄星青霉素

一旦发现感染灶，应及时予以治疗，有时抗感染药物需长期预防性给药。如苄星青霉素肌内注射，多用于感染严重，起效快，副作用少

头孢菌素

为广谱抗生素，适用范围广，过敏反应少，对患儿生长影响较小。

该病一般无需手术治疗。

静脉注射丙种球蛋白替代治疗

需满足下列条件之一进行静脉注射丙种球蛋白代治疗。

• 每年罹患≥6次上呼吸道感染和(或)中耳炎，或者≥2次鼻窦炎，或者≥1次肺炎。

• 每年使用抗生素≥6次。

• 患儿需要肌内注射或静脉注射抗生素感染方可控制。

• 严重感染，如器官脓肿、脑膜炎、败血症、肺炎或严重鼻窦炎等。

婴儿暂时性低丙种球蛋白血症可治愈。

本病一般不会影响正常寿命。

一般每3~6个月进行定期检查，应综合考虑感染频次、血清Ig浓度变化等情况，及时调整治疗方案，以期实现治疗方案个体化，复诊前应注意保暖，避免患儿感冒等因素的干扰。

婴儿暂时性低丙种球蛋白血症的饮食以增强患儿免疫力及体质为主，多食用优质蛋白类食物，同时注意避免多渣食物，保持机体充足水分。

• 进食优质蛋白类食物，如蛋类、奶类等。

• 进食高维生素、高钙、低脂肪饮食，如新鲜蔬菜、水果等。

• 避免食用多渣食物，如麦片、花生等。

婴儿暂时性低丙种球蛋白血症患儿的护理以预防患儿反复发生感染为主，若感染发生时，应以能被及时发现和处理等为首要原则。

• 抗菌药物的选择，不仅要参照药物敏感试验的最低抑菌浓度，更应根据药物敏感试验的最低杀菌浓度选择，规律遵医嘱用药。

• 保持患儿皮肤清洁，选择棉质、宽松、柔软内衣，勤剪指甲，避免抓挠引起皮肤破损。

• 注意患儿保暖，换季时及时增添衣物，尽可能避免发生呼吸道感染。

定期监测血清免疫球蛋白浓度，可及早发现婴儿病情进展，同时综合考虑感染频次，以及时调整治疗方案。

由于家长缺乏婴儿暂时性低丙种球蛋白血症相关的知识，且治疗费用较高，当患儿明确诊断后家长出现焦虑、担忧等心理问题。医护人员应耐心地告诉患儿家长与婴儿暂时性低丙种球蛋白血症相关的知识和可能会采取的治疗和护理措施，使其积极配合治疗，增强患儿及家属治疗疾病的信心。

静脉穿刺的护理

患儿需长期使用丙种球蛋白替代治疗时，静脉需反复穿刺，护士在进行静脉穿刺时应严格遵守无菌操作原则，选择静脉应从远心端向近心端，避开关节部位进行穿刺，提高穿刺成功率。用药时观察穿刺点情况，出现滴速减慢或不滴，渗出，穿刺点周围发红，压痛时及时更换留置针，防止静脉炎发生。

婴儿暂时性低丙种球蛋白血症中偶见家族史，做好家系调查和遗传咨询具有重要的预防意义，可进行产前诊断以预防。

婴儿暂时性低丙种球蛋白血症属于原发性抗体缺陷病，无有效的预防措施，如有家族史，可进行产前诊断，对预防婴儿暂时性低丙种球蛋白血症有一定的意义。