脂肪肉瘤是成人多见的肉瘤之一,常发生于软组织深部、腹膜后部位,较少从皮下脂肪层发生,与脂肪瘤的分布相反,多见于成人,极少见于青少年,肿瘤内脂肪含量较高,来源于血管周围、体腔下及肌肉间隙的未分化间叶细胞,由前脂肪细胞到成熟脂肪细胞不同分化阶段的细胞构成,较少一部分人可能为脂肪瘤恶变而来。根据分化程度不同表现为密度、信号不均,多为脂肪为主不均匀肿块,脂肪肉瘤多有完整包膜、境界清楚、瘤体较大、多压迫临近组织器官。此病治疗方式以手术为主,放化疗不敏感,其中低度恶性肿瘤预后较好,高度恶性肿瘤预后很差,极易复发和转移。
占所有肉瘤30%,脂肪组织含量多,恶性程度低、预后好,几乎不转移。分化好的脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样脂肪肉瘤和硬化性脂肪肉瘤。
约占此肿瘤一半以上,多数患者发病较早,CT平扫呈现均匀的囊状肿块。
多为位于腹膜后的巨大肿块,高度恶性、容易复发、容易转移。
属于高度恶性肿瘤,多呈浸润性生长、极易复发、极易转移,多转移至肺部和肝脏。
属于高度恶性肿瘤,大多数仅局部浸润性生长,切除后极易复发、极易转移,多转移至肺部和肝脏。
脂肪肉瘤主要病因至今尚不明确,可能与患者年龄增大,免疫系统的监视功能有所下降,外加环境因素,比如放射线的辐射,还可能与外力伤害、血肿、病毒感染等有关系,由脂肪瘤恶变而来的患者很罕见。
血肿、外力伤害、病毒感染、放射线的长期辐射、以及免疫系统的监视功能下降对其发病率或许有影响。
极罕见的患者由脂肪瘤恶变而来。
脂肪肉瘤是人体内最常见的软组织肉瘤之一,占所有软组织肉瘤的14%~18%。
脂肪肉瘤多发于中老年男性,平均年龄为50岁,较少发生于青壮年,男性患者发病率高于女性,但不是很显著。
脂肪肉瘤无特异性临床症状,发病起因于巨大肿瘤对周围健康组织的压迫,因此确诊发现时多为晚期。
患者多以缓慢性无痛性增大的软组织肿块,或以腹部不适感就诊。
四肢部位肿块,多数患者的肿块存在多年,近期增长迅速,无疼痛、无红肿、无破溃、触感不光滑为主诉来就诊。
腹痛起因多由于隐匿于腹膜后位的巨大肿块压迫内脏器官引起。
不完全肠梗阻的起因也是由于长期隐匿于腹膜后位的肿块悄悄地生长,压迫了肠道造成。
由于脂肪肉瘤患者就诊时多为中晚期,故患者一旦发现身体出现无痛、缓慢增大的肿块,需及时就医。
腹部不适许久、腹痛、腹胀、无其他诱因、年龄接近或超过50岁,需及时就医。
四肢肿块多年、质软、位于皮下、无疼痛、无红肿、表面色泽正常、未曾破溃、近期快速增长,遇到以上情况需及时就医。
无其他并发症状建议肿瘤科就诊。
有其他并发症状也可去相应科室就诊。(如食欲减退可去消化科)
哪里不舒服?
疼痛或感到不适的具体部位是哪里?
身体不适情况多久了?
来医院前有服用过药物吗?
之前患有过或者现在身体存在着其他疾病吗?
CT表现为以脂肪密度为主的巨大肿块,边界清楚,略呈分叶状。超声表现为细密的强回声团块,回声欠均匀,可见小片状低回声区及强回声的分隔光带,血运不丰富。
CT表现为介于水与软组织之间的液体密度,边界清楚。超声上大部分为低至无回声区,瘤内成分以黏液性组织为主,多表现为无回声的假囊肿型,这可使其区别于其他亚型的脂肪肉瘤。
CT表现为以实性肿块为主,含有或多或少量的脂肪密度,增强扫描中实性部分明显强化,与骨骼肌密度相似。超声图像上表现为肿块内见多种回声,主要为强回声及低回声区,各种回声之间分界清楚,形态也规则,血运丰富。
CT表现为仅有实性肿块,无脂肪成分,增强扫描明显不均匀强化。超声图像表现为强弱不等的混合性回声团块,边界清楚,内部回声以中低回声为主,光点分布不均匀,可见不规则的液性暗区。
分化好的脂肪肉瘤边界清楚、形态规则,T1、T2加权像均呈高信号,脂肪抑制图像上信号减低;瘤灶内含其他组织成分时,信号可不均匀。分化差、恶性程度高的脂肪肉瘤,边界模糊,形态不规则,T1加权像呈中低信号,T2加权像呈高信号,病灶内信号不均,可伴有出血、坏死和囊变。磁共振增强瘤灶不均匀强化。黏液样型瘤内可见T1高信号、T2较低信号的线状间隔。
镜下见瘤组织由各个分化阶段的、异形程度不同的脂肪母细胞及原始间叶细胞组成。可表现为圆形或梭形幼稚的脂肪母细胞、星形黏液样细胞、多泡脂肪母细胞、单核大泡脂肪母细胞、成熟脂肪细胞及单核或多核瘤巨细胞。根据其组织学形态的不同,将脂肪肉瘤分为分化好的脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤、圆形细胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤及梭形细胞脂肪肉瘤。
脂肪肉瘤需要综合诊断,需要综合影像科,包括超声、磁共振、CT、PET-CT等的成像结果及影像科判断,还需要最重要的活组织检验结果综合到一起才可以确诊,活体组织检验是该病病理学分型的金标准。
好发于婴幼儿,成人少见,女性多于男性,CT多表现为较大不均质肿块,边界清楚,CT影像密度、信号混杂,可见实性、囊性成分,并可有脂肪成分、毛发或者钙化,CT增强扫描后实性成分可见强化。
占原发性腹膜后肿瘤第2位,女性多见。CT影像显示腹膜后类圆形或分叶状巨大肿块,CT影像显示起源于腹膜后平滑肌、下腔静脉壁平滑肌,可侵犯血管腔内,显示特征为实性肿块,信号、密度欠均匀,其内可见多发不规则坏死于囊变,不含脂肪。CT增强扫描影像实质部分不均匀明显强化,也可呈不规则环形强化。当脂肪肉瘤内不含脂肪成分时,两者很难鉴别,需依赖活体组织检验。
占原发性腹膜后肿瘤第3位,好发于中年男性。CT影像显示,非钙化肿物,压迫临近器官移位,信号不均匀,较少坏死,血供丰富,增强后明显不均匀强化。恶性纤维瘤组织细胞和去分化脂肪肉瘤很难鉴别,需组化染色才可区分。
多见于肾包膜下或突出于肾轮廓。CT显示呈圆形、卵圆形或不规则分叶状,边界清楚。CT影像显示肿块密度、信号取决于其内部脂肪与非脂肪成分的比例,其内可见脂肪密度、信号具有特征性。CT增强扫描后脂肪成分不强化,血管平滑肌成分动脉期明显不均匀强化,髓质期及延迟期强化减低。
病理、影像上都难与分化良好的脂肪肉瘤鉴别。脂肪瘤很少发生于腹壁后,脂肪肉瘤发生于腹壁后很多见。脂肪瘤多为良性,一般比较小。而脂肪肉瘤多为恶性,呈侵袭性生长,容易形成较大肿块。
脂肪肉瘤的治疗以手术切除为主,虽然同时分子靶向治疗、放疗、化疗以及免疫治疗等全身治疗方式也逐渐被重视,但是治疗效果并不理想,对除手术方法外的疗法并不敏感。
本病以手术治疗为主,部分患者患者手术之前可以使用化学药物治疗,从而降低手术的风险。
肿瘤切除手术是病人获得潜在治愈机会的最佳手段。肿瘤有远处转移及局部浸润不可根治,也可进行肿瘤姑息切除,力求减瘤以缓解压迫症状,但局部复发率极高。对于脂肪肉瘤的手术治疗推荐在安全可行的情况下,采用广泛切除的治疗原则,以防止复发。同时要进行必要的术前影像学检查,及进行常规的手术风险评估、营养状态评估、静脉血栓形成风险评估等。
放射治疗是除手术外最重要的辅助治疗方法,可增加肿瘤的局部控制率。
属于细胞毒性抗肿瘤药物,是烷化剂的一种,口服吸收佳,在肝脏和癌组织中分布较多。
属于抗代谢类抗肿瘤药物,抗癌谱较广,属于酶抑制剂,是用电子等排体更换尿嘧啶的氢得到的药物。
属于激素类抗肿瘤药物,不良反应有毛发增多、肝功能损害及痤疮,使用时应谨遵医嘱。
脂肪肉瘤中低度恶性肿瘤预后较好,高度恶性肿瘤预后很差,极易复发和转移。患者经过一系列治疗后需遵医嘱定期复诊。
如果肿瘤生长的部位可进行完整手术切除,则肿瘤边缘切除干净后不复发。发生于深部的组织的肿瘤,有多次复发的倾向。
高分化脂肪肉瘤及黏液性脂肪肉瘤属于低度恶性肿瘤,转移率低,但是局部复发率高,五年内生存率达90%。
去分化型、圆细胞型和多形性脂肪肉瘤属于高度恶性,极易复发及转移,五年内生存率分别为75%、60%、30%~50%。
脂肪肉瘤治疗后应3个月复查一次,追踪持续治疗,谨遵医嘱。
脂肪肉瘤患者术前应以高蛋白饮食为主,术后清淡饮食、拆线后常规饮食即可。
术前应该以高蛋白营养丰富饮食为主,因为癌症是消耗性疾病,多吃鱼、肉、蛋、奶以及丰富的水果、蔬菜,保持营养均衡。
术后应以清淡饮食为主,禁食油腻、辛辣食物,可稍多进食水果、蔬菜,有助于术后康复、伤口愈合。
拆线后患者即可恢复正常饮食,营养均衡即可,科学配伍、三餐规律,以维持身体正常健康状态。
脂肪肉瘤的护理以情绪护理为主,应注意调整患者的心态,使患者保持心情舒畅,用积极的心态治疗疾病。
指导患者了解各类抗真菌药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,按时、按量正确服用药物。
保持情绪平稳,多进食蔬菜、水果,保持大便通畅,进食不宜过饱。
化学疗法副作用较多,及时根据患者身体状态调整用量。
尤其要注意肿瘤患者的心理,让患者拥有良好的求生欲望,给其科普医学知识,让其保持乐观、积极、向上的心态,这对病程的缩短及疾病转归具有重要意义。
拥有一个健康的身体,遵循健康的饮食习惯,遵循健康的生活作息时间,忌烟、忌酒,无疑对预防种瘤有着重要意义。
若患者已触摸发现自身不明肿物,应该及时就医。
若患者没有发现自身肿物,应一年进行一次全身体检,对于早期的肿瘤筛查具有重要意义。
忌烟、忌酒,这两种恶习增加了多种肿瘤的患病几率。
养成良好的饮食习惯,对身体的健康状态有着重要的意义。
养成良好的生活习惯,避免熬夜、按时休息、按时起床,每天体育锻炼一小时,对维持身体正常健康状态,保持机体免疫监视系统正常功能都存在着重要意义。
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[1]步红,李雷主编,病理学[M].第9版.北京:人民卫生出版社,2018,113.
[2]杨宝峰,陈建国主编,药理学[M].第9版.北京:人民卫生出版社,2018,443.
[3]赫捷主编.肿瘤学概论[M].第2版.北京:人民卫生出版社,2018,22.153.
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