继发性铁粒幼细胞贫血是因多种药物、毒物及某些疾病，引起血红素合成过程发生障碍，铁不能与原卟啉整合而积聚在线粒体内，铁利用障碍致使血红蛋白合成不足和无效造血出现贫血。

继发性铁粒幼细胞贫血属继发于各种原因所致的贫血的表现之一，包括缺铁性贫血、真红细胞增多症、病原体感染、自身免疫病及恶性肿瘤等导致的贫血，以及受到某些药物和毒物的影响。

多见于某些药物和毒物的影响

如异烟肼、环丝氨酸、吡嗪酰胺，均可对抗铁粒幼细胞贫血抑制血红素的生物合成。氯霉素可抑制线粒体的蛋白质，包括某些细胞色素及其氧化酶，从而影响血红素合成酶和ALA合成酶的活性。氮芥、硫唑嘌呤等抗肿瘤药物，也能引起暂时的铁粒幼细胞贫血改变。此外，乙醇能抑制吡哆醇转变为有活性的辅酶形式。铅也能抑制血红素的合成。慢性乙醇中毒和铅中毒均可发生铁粒幼细胞贫血。

继发于某些原发病

铁粒幼细胞贫血可见于许多疾病，如白血病、多发性骨髓瘤、骨髓纤维化、真性红细胞增多症、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、恶性淋巴瘤或转移癌等。发病机制不清楚，贫血程度较轻，骨髓中铁粒幼细胞数较少。部分患者伴有巨幼红细胞增多和血清叶酸降低。少数患者用大剂量吡哆醇、叶酸或雄性激素治疗可使贫血减轻，预后取决于其原发病。

长期过量饮酒，发生酒精依赖者，血红素合成受到酒精的阻碍，可引起乙醇中毒，诱发继发性铁粒幼细胞贫血。

继发性铁粒幼细胞贫血继发于上述原发病，临床上并不多见，无具体发病率的统计。继发性铁粒幼细胞贫血无季节性、地区流行性及男女性别差异。

结核病患者

如异烟肼、吡嗪酰胺、氯霉，素均属结核病患者用药。其会对抗铁粒幼细胞贫血抑制血红素的生物合成，引发继发性铁粒幼细胞贫血。

患有血液病或恶性肿瘤的群体

继发性铁粒幼细胞贫血可继发于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓纤维化、真性红细胞增多症等血液病及恶性肿瘤。

患者的贫血常为轻度到中度，症状不明显，进展也比较缓慢，所以常被原发疾病的症状所掩盖，也可以出现较明显的症状。

• 可以出现皮肤苍白、全身无力。

• 乏力、活动耐力的下降。

• 病情严重可能会出现气短、心悸、呼吸急促。

• 皮肤色素沉着，四肢多见。

• 部分患者可出现体重下降。

患者还可以表现为原发疾病的一些症状，如慢性感染的低热、结核病的咳嗽和咳痰、肺脓肿的大量脓痰、炎症性肠病的腹部症状、类风湿关节炎的关节症状等。

组织缺氧

机体贫血，血红蛋白减少，血红蛋白携氧到组织减少，可引起组织缺氧。

肝功能衰竭

主要表现为皮肤和巩膜变黄、腹水、昏迷等。

肾功能衰竭

较少见，无尿是肾功能衰竭的主要表现，患者尿量少于100ml/d。

患者常因原发病的症状就诊于对应的科室，通过血液学检查发现贫血。为进一步明确贫血诊断，可行骨髓穿刺活检、铁代谢及检验等项目，该疾病需与骨髓增生异常综合征、珠蛋白生成障碍性贫血鉴别。

• 出现反复咳嗽、咳痰、发热者，应及时就医。

• 出现全身乏力、皮肤苍白、头晕者，应及时就医。

• 患者常因原发病表现就诊于不同的科室，如肺结核者就诊于感染科。

• 贫血严重者可到血液科会诊。

• 为何来诊？

• 有什么症状？皮肤苍白、乏力症状持续多久？

• 既往有什么病史？有无长期服药？

• 有无家族遗传史？

• 有无食物药物过敏史？

血常规

可表现为不同程度的贫血，红细胞具有同时存在低色素和正常色素两种细胞群的双形性，是继发性铁粒幼细胞贫血的特征。红细胞大小不均，以小细胞低色素为突出。亦可见异形碎片、靶形红细胞、有核红细胞和点彩红细胞增多，特别是继发于铅中毒者。网织红细胞正常或轻度增高，白细胞和血小板正常成减低。

骨髓穿刺活检

骨髓象有核细胞增生活跃，红系明显增生，以中幼红为主，幼红细胞形态异常，可见巨幼样变、双核、核固缩，胞质常缺少或有空泡。粒系细胞相对减少，原发性患者可见粒系的病态造血。巨核细胞一般正常，骨髓铁染色对诊断非常重要。细胞外铁和细胞内铁均明显增加，环形铁粒幼红细胞，占15%以上，有时可高达30%~90%，并可见含有铁颗粒的成熟红细胞。

铁代谢的其他检验

铁代谢的各项检测结果与缺铁性贫血明显不同，血清铁(SⅠ)、血清铁蛋白(SF)、转铁蛋白饱和度(TS)均明显增高，TS甚至达到饱和；血清总铁结合力(TIBC)正常或减低。

铁粒幼细胞贫血的诊断依据是小细胞低色素或呈双相性贫血，骨髓红系明显增生，细胞内铁和外铁明显增加。并伴有大量环形铁粒幼红细胞出现，血清铁、铁蛋白、转铁蛋白饱和度增加，总铁结合力降低。常有原发病表现，或者曾有药物或毒物接触史。铁粒幼红细胞>10%，即可诊断继发性铁粒幼细胞贫血。

骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征因为干细胞发育异常起病，外周血白细胞和血小板同时减少，病理环铁粒幼细胞<30%，但骨髓增生异常综合征>15%。粒系发育异常，单系造血祖细胞生长异常。临床经过呈进行性，转变白血病较多约占10~40%，存活时间>5年占20%，通过骨髓穿刺活检的结果进行鉴别。

珠蛋白生成障碍性贫血

有阳性家庭史，血片中可见靶形红细胞。血红蛋白电泳可出现异常的血红蛋白带，环形铁粒幼细胞<15%，以此鉴别。

凡诊断为继发性铁粒幼细胞贫血者，均应试用大剂量吡多醇治疗，获得性患者应查找病因并治疗。铁负荷过多时应予祛铁治疗，并治疗并发症。

由药物或毒物引起者应立即停用致病物，继发于其他疾病者应以治疗原发病为主。

维生素B6

贫血严重者可予维生素B₆治疗，遵医嘱坚持每日吡哆醇口服治疗。

铁剂

作用是增加铁的利用，纠正贫血，常用药物有右旋糖酐铁、硫酸亚铁等，首选口服铁剂治疗。如无法耐受，可选择肌肉注射铁剂。

叶酸

骨髓红系细胞有巨幼样变者可予叶酸治疗。

• 无效者应定期输血，尤其是少儿，以保证其正常的生长发育。

• 如体内铁负荷过多，病情许可者应采用放血疗法，病情不能耐受可予祛铁治疗。

继发性铁粒幼细胞贫血的贫血是继发于原发病，能否彻底治愈取决于原发病。

继发性铁粒幼细胞贫血是否危及生命，取决于原发病的病情进展。

建议患者遵医嘱定期进行原发病的复查，贫血表现可通过每月检查一次血常规、尿常规来持续跟进。

贫血病人应给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化饮食。针对贫血原因的不同制定合理的膳食，如缺铁性贫血病人应食富含铁质的食物。患病期间应保持饮食清淡，忌食油腻及辛辣、刺激食物。

• 宜补充含铁丰富的食物，如动物肝、瘦肉、蛋黄、鱼、豆类、紫菜、海带及香菇、木耳等。

• 有些溶血性贫血病人忌食某些酸性食物和药物，如维生素C、阿司匹林、苯巴比妥、磺胺等，以减少血红蛋白尿的发生。

• 患病期间忌食油腻及辛辣、刺激食物。

患者应注意日常休息，家属帮助患者做好生活护理。对急性贫血以及重度贫血病人，家属要密切观察心率、脉搏、血压及呼吸改变。治疗期间尽量保持心境平和，避免大的情绪波动。

• 应根据病人贫血的程度及发生速度制订合理的休息与活动计划，活动量以不感到疲劳、不加重症状为度，待病情好转逐渐增加活动量。病人在活动期间和活动中需自测脉搏，当脉搏≥100次/分，应停止活动。

• 重度贫血者应卧床休息，同时抬高床头。保持房间温暖，需要时增加盖被，以防因寒冷引起血管收缩，加重缺氧。

• 家属协助患者做好生活护理，协助重度贫血病人完成沐浴、翻身、进食及其他日常活动。病人起床和如厕时改变体位宜缓慢，要扶墙起立，避免登高，防止晕倒摔伤。

对急性贫血以及重度贫血病人，要密切观察心率、脉搏、血压及呼吸改变。

老年病人在输液、输血时，应有家属安排专人陪护。一旦患者出现不适，应立即报告医生。

继发性铁粒幼细胞贫血尚无直接预防手段，可从日常增强机体免疫力、远离刺激因素、做好自身防护、避免感染等方面，进行原发病的预防。

继发性铁粒幼细胞贫血可通过体检行血液学检查进行筛查。

• 日常保证营养摄入充足，加强日常锻炼来增强免疫力。

• 工作和生活远离辐射和化学物质等危险刺激因素。

• 有继发性铁粒幼细胞性贫血病史者，再次出现如出现贫血、皮肤色素沉着症状，应尽快就医，行相应检查排除继发性铁粒幼细胞贫血的可能性。

• 积极治疗慢性疾病，加强自身免疫防御能力，消除慢性严重疾病这一病因。