环状肉芽肿是以肢端环状丘疹和结节性损害为特征的慢性炎症性皮肤病。病变主要发生于真皮和皮下组织,病理示灶性胶原纤维变性及栅栏状肉芽肿形成。常常发生于患Ⅰ型糖尿病的儿童和青年,皮损多见于双手或足部,但有时也会扩散到手臂、颈部和躯干部。本病常见正常肤色或红斑丘疹及直径5cm的环形损伤,无明显的瘙痒。病因不明,可能与免疫、遗传、系统性疾病、感染、药物等因素有关。无最佳治疗方法,局部外用糖皮质激素或钙调神经磷酸酶抑制剂、冷冻、光动力疗法、富马酸酯、异维A酸、生物制剂等治疗有效。
局限型、泛发型、皮下型、穿通型和斑片型。
栅栏状肉芽肿型、散在性组织细胞浸润型、上皮样结节型、混合型。
环状肉芽肿病因不明,目前认为与免疫、感染、遗传等因素相关,好发于儿童和青少年、病毒感染者,蚊虫叮咬、药物、紫外线等可诱发本病。
环状肉芽肿与人类白细胞抗原表型相关,在某些患者中提示遗传因素的作用。有报道HLA-B8在局部环状肉芽肿患者中出现频率较高,在泛发环状肉芽肿中HLA-A29和HLA-BW35的频率也有升高的报道。
有报道带状疱疹病毒感染可引起环状肉芽肿,可能原因是带状疱疹病毒诱导皮损处感觉神经纤维发生局部神经免疫功能失调。泛发型环状肉芽肿是HIV感染中最常见的临床类型,HIV感染时机体免疫功能缺陷,可引起环状肉芽肿的发生。还有报道泛发型环状肉芽肿和乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒感染等相关。
免疫因素在发病中可能起了一定的作用。有学者提出Th1淋巴细胞引起的迟发型超敏反应是环状肉芽肿发生的基础。在环状肉芽肿皮损中发现大量表达IFN-γ的Th1淋巴细胞,这些细胞促进巨噬细胞表达肿瘤坏死因子α、金属基质蛋白酶、胶原酶和弹性蛋白酶,引发基质降解。
泛发型环状肉芽肿多伴有糖尿病,约半数有糖耐量异常。同非糖尿病患者相比,糖尿病患者的环状肉芽肿更易表现为慢性、复发性。此外,本病和甲状腺疾病可能有相关性,有学者研究发现局限型环状肉芽肿和自身免疫性甲状腺炎在成年女性中存在相关性。还有学者观察到在类风湿关节炎、血管炎、克罗恩病等其他系统性疾病中亦有环状肉芽肿的表现。
有报道与药物如别嘌醇、氨氯地平等相关。还可能与精神紧张、昆虫叮咬、外伤、紫外线照射等有关。还有在疫苗接种部位出现环状肉芽肿的报道。
雷击、纹身等均可诱发环状肉芽肿的发生。
环状肉芽肿也可作为接触性皮炎和隐静脉切除术后的同形反应。
有报道泛发型环状肉芽肿在疫苗接种后出现,包括卡介苗、乙肝疫苗和破伤风疫苗等。
TNF-α抑制剂、别嘌呤醇、托吡酯及干扰素等也可触发环状肉芽肿。
紫外线既可作为一种治疗手段,也可作为诱因引发光敏分布的泛发型环状肉芽肿。
人群中发病率约为30/10万,任何年龄均可发病,以儿童和青年占多数。30岁以下的患者占70%以上,女性多见,约为男性的2倍。
任何年龄均可发病,以儿童和青年占多数。女性多见,约为男性的2倍。
环状肉芽肿的主要症状是皮肤丘疹,可为色彩鲜艳的红色或红棕色的斑块。除了斑块的外观以外,部分患者还有可能并发全身性环状肉芽肿、皮肤松弛症等疾病。
最常见,皮损为环状或弓形,肤色、红或紫红色,直径1~5cm。环状皮损边缘触之坚硬,可见延续或散在的丘疹性皮损。也可见坚硬的丘疹或结节性皮损,在手指的丘疹性皮损可见脐凹。皮损好发于手背、足背、踝、下肢和腕部,也可见于其他部位,掌跖极少见。
占8%~15%,大多数是成人,表现为播散性丘疹,呈肤色、粉红色、紫色、褐色或黄色。部分能够融合成小的斑块或大的色素性斑片,边缘呈环状或匍行性。皮损主要发于躯干。
主要好发于儿童,表现为皮下结节,无症状,直径0.6~3.5cm,坚硬,好发于小腿前,也可见于踝、足背、臀部和手部等。
罕见,是变性坏死胶原经表皮排出,表现为浅表性小丘疹中间凹陷或结痂,可见奶油样物质流出,皮损愈合后留有萎缩性或色素性瘢痕。皮损可局限,好发于手背与手指,也可泛发于躯干和四肢。
报道成人女性出现的红色、红褐色或紫色斑片,泛发性融合性红斑可能和HIV感染有关。
呈巨环形,浸润较深,有时像持久性环状红斑或环状扁平苔藓,常为单发性。
丘疹型环状肉芽肿表现为肉色或浅色丘疹,直径1~3mm,好发于男孩的手背。偶有皮疹呈脐窝状或泛发。
线状型少见,可双侧分布,这种类型的病变可与间质内肉芽肿性皮炎相同,也可以是两种疾病重叠。
环状肉芽肿的皮损通常出现在双手和足部,如果扩散到躯干部,则形成全身性环状肉芽肿。
泛发型环状肉芽肿可并发皮肤松弛症,但很少见。
当患者出现皮肤丘疹并伴有瘙痒、疼痛时,应及时到皮肤科就诊,通过实验室和组织病理学检查,结合手足出现红色或红棕色皮疹可进行诊断,环状肉芽肿但要注意与结节病、扁平苔藓等疾病鉴别。
若患者自觉皮疹瘙痒,可及时就医。
若皮损有溃疡、坏死等,需及时就医。
若患者觉得皮损影响美观,可到医院去除。
患者一般于皮肤性病科就诊。
目前有什么症状,发病多长时间了?
皮损出现在什么部位?
有没有在其他医院就诊?
做过什么检查?
服用过什么药物?
医生通过视诊和触诊检查皮损处丘疹或结节的部位、范围、大小、数目、颜色等情况,对本病进行初步的判断。
部分环状肉芽肿患者,红细胞沉降率加快,血中可有抗甲状腺抗体存在;虫咬所致者外周血嗜酸性粒细胞可达6%~10%。
病变主要发于真皮中上部,表现为特征性的淋巴组织细胞肉芽肿伴不同程度的结缔组织变性及黏蛋白沉积。浸润模式呈栅栏状或间质性,极少可见结节病样浸润模式。
患者手足出现红色或红棕色皮疹,或融合成块。
组织病理学检查示灶性胶原纤维变性及栅栏状肉芽肿形成。
患者可有家族史或结核病史、糖尿病史。
结节病主要表现为四肢触痛性结节红斑,肺及其他内脏器官可受累,环状肉芽肿典型皮损时丘疹,常无症状;结节病病理学检查为上皮样细胞肉芽肿,环状肉芽肿为特征性的淋巴组织细胞肉芽肿。
扁平苔藓为多角形紫红色扁平小丘疹,瘙痒,环状肉芽肿为丘疹皮损,一般无症状;扁平苔藓病理组织相表现为基底细胞液化变性,环状肉芽肿为特征性的淋巴组织细胞肉芽肿。
类脂质渐进性坏死好发于胫部,橘黄色斑块,有萎缩和毛细血管扩张、纤维化明显的硬皮病样外观,组织病理特点是胶原纤维变性广泛,位置深,可达真皮中下层,黏蛋白较少或缺如,有类脂质沉积等可帮助鉴别。
色素性荨麻疹为先天性疾患,幼年发病,在棕褐色斑上起风团,时隐时现,很痒,环状肉芽肿一般只有丘疹皮损,无其它症状。
环状肉芽肿一般不需治疗,若症状严重或复发可进行短期治疗,如糖皮质激素、环孢素A等药物治疗,手术切除可迅速消除皮损,冷冻、光化学疗法亦有很好疗效。
皮损内局部注射曲安奈德,可取得良好的疗效。强效糖皮质激素外用对一些病人也能收到一定的效果,尤其对斑块型的皮疹。尽管糖皮质激素口服疗效较肯定,但考虑使用剂量偏大、易复发,且有些患者可能并发糖尿病,需谨慎用药。
口服或外用维生素E,也有良好效果。可能是过氧化反应物在T细胞损伤中起重要作用,而维生素E可发挥抗氧化作用。
环孢素A属于免疫抑制剂,可抑制T细胞介导的免疫反应,减轻环状肉芽肿的皮损。
在T细胞介导的免疫反应中,外周单核细胞和巨噬细胞分泌的TNF-α的过表达在环状肉芽肿的发生中起重要作用,TNF-α抑制剂如英夫利昔单抗、依那西普和阿达木单抗有助于环状肉芽肿的治疗。
有报道口服异维A酸、烟酰胺、抗疟药、磺胺类药物、碘化钾,以及皮损内注射小剂量重组人IFN-γ等均有一定的疗效。
对于皮下型环状肉芽肿可选择手术切除。
采用液氮或二氧化碳雪进行冷冻治疗可使部分病人的皮疹消退,但冷冻治疗后局部组织水肿及水疱反应明显。
光疗治疗后,大部分患者皮损改善或完全消退,皮损缓解后应适当延长治疗时间以减少复发。
环状肉芽肿可以治愈但复发率高,一般不影响患者的自然寿命,大部分患者皮疹在2年内自然吸收,不留瘢痕及其他后遗症。
本病可以治愈,但复发率高。
环状肉芽肿一般不影响患者的自然寿命。
穿通型环状肉芽肿皮疹消退后可留有点状瘢痕。
本病若是皮疹复发或出现瘙痒、溃疡等,应及时就医。
此病无特殊饮食调理,注意饮食营养丰富均衡即可。
环状肉芽肿患者应注意观察皮损情况,不去公共场合,保持皮肤干净整洁,外出做好防晒工作,减少疾病的发生。
规律、正确用药,若有不良反应发生,及时就医。
不去公共场合、人流密集处,减少感染几率。
保持皮肤清洁干燥,每天用温水冲洗。
均衡营养,增强抵抗力。
注意观察皮损出现的位置,通常出现在双手或足部,亦可出现在前臂和大腿,若出现在躯干部位,则需警惕,有可能进展为全身性环状肉芽肿,观察皮损有无出现流液、坏死、溃疡等。
环状肉芽肿患者应注意避免一些可控的因素,如避免昆虫叮咬、外伤、日光暴晒等,防止复发。
环状肉芽肿的病因尚不明确,但可以通过采取措施避免相关诱因来预防本病的发生。
避免昆虫叮咬、外伤、日光暴晒等。
适当锻炼,增强抵抗力,减少感染发生。
避免过量服用TNF-α抑制剂、别嘌呤醇、托吡酯片及干扰素等药物。
积极治疗原发病,如糖尿病、结核病等。
注意户外防护,避免雷雨天出行,避免纹身。
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