中枢神经系统淋巴瘤包括原发中枢神经系统的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤。该病发病率低，中枢神经系统淋巴瘤可在任何年龄发病，多数文献报道其好发年龄40～60岁；男女性别间无明显差异。病因尚不明确，可能跟病毒感染、淋巴细胞恶变、干细胞的分化、凋亡基因的影响等有关，继发性多来源于中枢外的淋巴瘤的转移。本病的症状与肿瘤生长部位、大小以及累及范围有关，可有头痛、嗜睡、偏瘫、癫痫及性格改变等表现。主要以化学药物治疗为主，根据病情具体情况，还会选用手术和放射治疗。早期确诊并进行积极治疗是关键。治疗难点为易复发，容易出现神经功能损伤。积极治疗后可延长患者寿命，若不进行治疗，可因严重脑损伤导致患者死亡。

原发中枢神经系统淋巴瘤

是原发于淋巴结外的非霍奇金淋巴瘤，仅限于颅脑、软脑膜、脊髓和眼球组织侵犯，而无其他组织或淋巴结浸润。

继发性中枢神经系统淋巴瘤

是全身淋巴瘤的颅内转移，以软脑膜浸润较突出为其特征。

中枢神经系统淋巴瘤的病发原因主要可能与先天性免疫缺陷、受到病毒感染、非肿瘤性淋巴细胞在中枢神经系统反应性集聚、干细胞的分化、凋亡基因的影响等有关，好发于40~60岁人群，受到病毒感染、长期接触化学药品以及放射线的刺激、不良的生活习惯、饮食不卫生等容易诱发。

原发性中枢神经系统淋巴瘤

• 先天性免疫缺陷如特异性基因突变导致中枢神经系统淋巴瘤。

• 受到病毒感染、药物刺激等也可能导致中枢神经系统淋巴瘤。

• 非肿瘤性淋巴细胞在中枢神经系统反应性集聚所致。

• 中枢神经系统中具有多潜能的干细胞会分化为淋巴肿瘤细胞。

• 凋亡基因的过表达引起起淋巴瘤的发生。

继发性中枢神经系统淋巴瘤

可能与Burkitt淋巴瘤的转移、淋巴母细胞性淋巴瘤的转移、弥漫性大B细胞淋巴瘤的转移、淋巴结外的淋巴瘤转移有关。

• 长期接触化学药品以及放射线的刺激，容易诱发。

• 儿童艾滋病患者中枢神经系统淋巴瘤的发病率高于未患艾滋病者，提示艾滋病是导致中枢神经系统淋巴瘤发病的重要危险因素。

• 自身免疫性疾病、先天性的免疫缺陷、EB病毒感染和器官移植后接受免疫抑制剂治疗者等可增加免疫受抑制的人群发生中枢神经系统淋巴瘤的危险。

本病是一种罕见的恶性肿瘤，男性较女性多见，好发于40~60岁人群，平均中位年龄为53~57岁。原发性发病率较低，年发病率约为0.46/10万，约占脑肿瘤的0.2%~3%，继发性发病率为5%~7%。

40~60岁人群

流行病学显示本病平均年龄为53~57岁，男性较女性多见。

存在免疫缺陷的人群

如接受器官移植者、艾滋病患者以及患有先天性免疫缺陷病的患者。

脑部受累症状

主要表现为头痛、喷射状呕吐、视力模糊、性格改变。

脑神经功能障碍

主要表现为眼睑下垂、失语、肢体障碍等。

幻听、幻视，患者出现幻觉、失眠、嗜睡，患者可出现失眠或总是想睡觉、焦虑。

眼受累症状

约有20%的原发淋巴瘤病人眼部有受累，应进行眼的裂隙灯检查。

脊髓受累症状

无特殊临床表现，如组织病理学检查，术前诊断十分困难。

癫痫

突然发作的暂时性大脑功能障碍。强直痉挛发作时，突然昏倒，口吐泡沫，意识丧失，全身抽动。失神发作时，在数秒钟内，突然丧失神志，无抽搐现象。

智力障碍

感知速度减慢，接受视觉通路的刺激比听觉刺激容易些；注意力严重分散，注意广度非常狭窄；记忆力差、言语能力差、思维能力低等。

中枢神经系统淋巴瘤出现头痛、呕吐等高颅压症状，并可伴有精神方面的改变时，应提高警惕，建议去神经外科做CT、MRI、血常规等检查，根据症状和检查结果进行确诊，本病应与胶质母细胞瘤、脑膜瘤进行鉴别。

• 出现头痛、呕吐、四肢乏力、嗜睡、失语等情况下需要在医生的指导下进一步检查。

• 脑脊液检查时蛋白和淋巴细胞计数明显增高及时就医。

• 出现癫痫发作时应及时就医。

• 出现偏瘫、大小便失禁、应立即就医。

本病优先考虑去神经外科、神经内科就诊。

• 身体出现什么不舒服症状？

• 发病多久了？

• 去医院做过相关检查吗？

• 有无药物过敏史？

• 有先天缺陷疾病吗?

• 平时所处环境如何？

CT检查

CT扫描显示高密度或等密度块影，虽有与胶质瘤极相似的影像学上的改变，但恶性淋巴瘤的边界多数较清楚，应用增强剂后肿瘤有明显强化，在肿瘤与正常脑组织间有明显的水肿带，有时病变为多发，也可沿室管膜下播散。

MRI检查

一般在TI加权像上呈等信号或稍低信号，信号较均匀。注射GD-DTPA后，病灶均匀强化，部分病人相邻幕上脑室室管膜强化，提示肿瘤已沿室管膜浸润扩展。

血常规

周围血象病人末梢血白细胞中淋巴细胞可增高。

体格检查

可以通过观察患者的意识状态以及肢体运动神经及其他神经的反射是否正常，从而进行对患者的初步判断。

眼底检查

主要检查玻璃体、视网膜以及脉络膜。当患者出现颅内压升高时，可表现为视盘水肿以及视网膜动脉痉挛的现象，会有出血、硬化以及渗出现象。

腰椎穿刺检查

通过腰椎穿刺，可以对患者的颅内压进行测试，可以对脑脊液进行取样检查，颅内肿瘤一般会有颅内压增高现象，有利于病情的判断。

立体定向活检术

属于手术操作类的检查，通过手术中的标本进行送理检测，从而来确诊疾病。

脑电图

是一种用精密仪器对人体脑活动发出的生物电信号进行相应的分析，从而来进一步诊断与鉴别。

有颅内压增高症状，合并轻瘫或精神障碍，外周血象白细胞分类中淋巴细胞比例增高，头颅CT与MRI显示中线结构、脑室周围多发或弥漫性生长的病灶，强化明显，则需要考虑到本病的诊断。

胶质母细胞瘤

患者表现为头痛、癫痫、恶心、呕吐、人格改变以及感觉障碍等症状。本病主要表现为视力模糊、性格改变以及在脑脊液检查时蛋白和淋巴细胞计数明显增高。胶质母细胞瘤水肿明显，而淋巴瘤相对较轻。

脑膜瘤

一般早期无明显症状，女性发病率较高，患者会表现为头痛以及瞳孔大小不等，神经麻痹等症状。影像学可鉴别，脑膜瘤有白质凹陷征和脑膜尾征，邻近骨质增生或破坏改变，有时会出现针状骨膜反应，可有钙化，脑膜瘤强化比淋巴瘤显著，边界常较光整，脑膜瘤瘤体MRS表现为胆碱(Cho)显著升高，乙酰天冬氨酸(NAA)缺乏，瘤周MRS接近正常波谱；而淋巴瘤一般无钙化，靠近脑实质内侧常很不规则，向脑实质浸润，单发淋巴瘤瘤体和瘤周MRS均表现Cho增高，NAA降低，因为淋巴瘤肿瘤细胞以血管周围间腺为中心向周围浸润。

中枢神经系统淋巴瘤可通过化学药物、分子靶向药物进行缓解治疗，手术治疗切除肿瘤，部分患者可使用放射线进行治疗，恶性肿瘤切除后结合放射治疗巩固手术效果。

化学药物治疗

化学药物可以抑制肿瘤生长，杀灭肿瘤，能起到一定的治疗效果。例如甲氨蝶呤、阿糖胞苷等药物。

分子靶向治疗

可以有效的识别肿瘤，模拟自身免疫系统，能起到一定的治疗效果。例如利妥昔单抗药物。

颅内肿瘤切除术

适用于可切除的肿瘤，切除后可降低患者的颅内高压，起到一定的缓解作用。

颅内大骨瓣去除减压术

肿瘤无法切除时，可通过手术去除骨瓣，从而增加颅腔容积，降低颅内高压。

采取放射线的治疗方式，对肿瘤组织进行破坏，对病情能起到一定的效果。

当患者出现复发症状时，可以使用化疗，联合自体造血干细胞移植进行有效的治疗，能起到一定的治疗效果。

本病经治疗可改善预后，一般无法彻底治愈。

本病如果治愈较好，患者的存活时间为1~3年。

中枢神经系统淋巴瘤患者可产生头痛、神经受损等后遗症。

患者经过一般治疗后，容易复发，需复诊。出院后一个月进行复查，根据病情恢复，之后可以3~6月进行复查，复查CT检查等项目。

中枢神经系统淋巴瘤患者的病情发展一般与饮食关系不大，主要以促进患者症状减轻并消退，合理、均衡地分配各种营养物质，合理控制总热量，忌食辛辣温热食物。

中枢神经系统淋巴瘤的护理，生活中一定要注意饮食习惯，适当运动，增强营养，保持情绪的稳定，避免劳累等。

• 调整日常生活，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。

• 保持大便通畅，避免用力大便。

• 保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。

• 避免寒冷刺激，注意保暖，还要戒烟戒酒。

• 若为手术患者，术后一般需卧床休息，具体时间视情况而定。卧床期间可主动或被动翻身、伸缩活动四肢，预防血栓和压疮形成。若为非手术患者，急性期要卧床休息，非急性期可进行轻中度活动，如散步、慢走等。

患者出院后一个月，需要到医院复查，以了解康复情况及是否有并发症的发生，之后根据病情恢复情况，可能需要3~6个月复查一次。根据病情可能会进行MRI、CT检查、血常规检查等项目。

家属多与患者进行交流，缓解患者紧张情绪，保持稳定的情绪，减少压力。

术后应注意观察伤口是否存在异常，及时与医生进行沟通。如果化疗应注意是否产生不良反应，例如恶心、呕吐、腹泻、脱发等，当出现不舒服时及时告知医生，防止产生其他影响。药物应根据医生建议服用，避免出现不良反应的现象。

中枢神经系统淋巴瘤的预防是非常重要的，患者需要定期前往医院进行检查，同时早期进行诊断，积极进行治疗，减少本病的产生。

本病早期可以进行MRI、CT检查、血常规等检查。

• 保持良好的生活环境，避免有毒物质的接触，减少化学药物的刺激。

• 如果接受过大剂量、多疗程化疗，尤其是某些影响生殖功能的药物，建议患者在治疗期间避免生育；为了孩子的健康和家庭的幸福，也建议在治疗结束3年后再考虑生育。

• 保持良好的生活习惯以及饮食规律，积极锻炼身体，增强身体的抵抗能力。

• 保持乐观积极的情绪，减少压力，适当休息。

• 艾滋病为易发生本病的重要危险因素，所以预防艾滋病可以降低发生本病的风险。