骨旁骨肉瘤又称皮质旁骨肉瘤，是一种独特的成骨性结缔组织肉瘤，因位于皮质旁而命名。它发生于长骨皮质旁或骨膜内层的成骨性纤维组织。这种骨肉瘤病程较慢，肿瘤组织分化良好，故预后较佳。

骨旁骨肉瘤病因尚不十分明确，可能因素有骨骺软骨游离到骨表面、软骨纤维组织病变、肿瘤细胞分化等有关。另外，染色体结构异常也与骨旁骨肉瘤的形成有关。

骨骺软骨游离到骨表面

如果骨骺软骨游离到骨表面，缓慢生长，可发展为骨旁骨肉瘤。

放射性镭和创伤刺激

可能会导致本病的出现，发生在长骨的病变，肿瘤迅速沿髓腔发展，另外肿瘤也会迅速的向外发展，引起骨头内血管营养障碍，骨皮质也会遭到破坏。

接触放射性物质或者病毒感染

与其有一定关系，也是畸形性骨炎和骨纤维异样增殖症等疾病的并发症，还有部分患者为其他良性肿瘤恶变而成。

肿瘤细胞分化

肿瘤细胞可直接产生肿瘤骨及骨样组织，导致骨旁骨肉瘤发生。

遗传学因素

8、11、19号染色体结构异常与骨旁骨肉瘤的形成有关。

骨旁骨肉瘤大约占骨原发性恶性肿瘤1%，占所有骨肉瘤的4%，本病好发年龄是11~30岁，最常见的发病部位是股骨、肱骨和胫骨。

长骨发生病变的人群

长骨生长比较活跃，发生骨肉瘤的危险性较高。

患有畸形性骨炎的人群

长期骨骼畸形患者炎症得不到及时有效治疗，可能导致本病。

患有骨纤维异样增殖症的人群、患有其他癌症肿瘤的人群

此类病人为骨骼疾病好发人群，长期疾病状态下，可并发骨旁骨肉瘤。

接触放射性镭的人群

接触放射性镭在骨内长期积存，可能导致本病的发生。

无痛性肿块

病灶部位可出现肿块，早期症状较轻微，不会感觉到疼痛，为无痛性肿块，只有轻压的时候会有疼痛感。

活动受限

主要为膝关节屈曲受限，膝关节弯曲到一定程度，会受到限制，无法继续弯下。

皮肤皱褶

病灶处的皮肤会出现皱褶，较轻微，通常不明显，但是会出现疼痛感。

病理性骨折

发生于长骨干骺端的骨旁骨肉瘤可以并发骨硬化性病灶和内骨膜增厚，瘤体近关节时常合并功能障碍。

功能障碍

骨旁骨肉瘤后期出现功能障碍，可引起乏力、消瘦、贫血等并发症。

出现不明原因的活动受限、皮肤褶皱时，可就诊于骨科，医生可通过临床表现及辅助检查进一步诊治，明确是否为骨旁骨肉瘤，需要与骨化性肌炎等疾病进行鉴别。

出现不明原因膝关节下弯困难，皮肤有不明原因的褶皱，且伴有疼痛，应及时就诊明确诊断。

• 优先考虑去骨科就诊。

• 若发现其为肿瘤疾病时，应转诊于肿瘤科就诊。

• 出现症状多长时间了？

• 能否下蹲？下蹲困难吗？

• 是否有以下症状？(如皮肤有褶皱等)

• 以往有无相关肿瘤疾病史？

• 是否有亲人患有此病？

血沉

瘤体过大、分化差、有转移者血沉加快。血沉可以作为骨旁骨肉瘤发展过程中动态观察指标，但并不十分敏感。

碱性磷酸酶

碱性磷酸酶可以正常。瘤体较大，出现转移则碱性磷酸酶可以高达2600U/L。

X线

许多新骨形成的巢，缓慢生长，趋于集合成肿瘤块状物，边缘呈分叶状、圆形，肿块内有小的骨小梁，早期与母骨分界清楚，可见狭长透亮区。

CT

CT在确定髓腔有无遭受侵犯有价值，转移较晚，但也有少许富有侵袭性的发生早期转移。

病理活检

可见一个质硬、分叶状的肿块贴附于骨表面的皮质，可有软骨结节，为诊断骨旁骨肉瘤的金标准。

骨旁骨肉瘤可根据临床表现及辅助检查确诊。

临床表现

无痛性肿块，轻压的时候会有疼痛感；膝关节屈曲受限；病灶处的皮肤会出现皱褶，伴有疼痛。

影像学检查

包括X线、CT等，可明确肿瘤及是否出现转移，有助于本病的诊断。

病理活检

典型表现为含有在其周围产生骨样基质的、具有高度恶性细胞学改变的梭形细胞，为诊断金标准。

骨化性肌炎

个别发生于骨干旁的皮质旁骨肉瘤应与骨化性肌炎鉴别。骨化性肌炎好发于男性，常有局部外伤史，主要发生于软组织内，与骨旁骨肉瘤不同的是骨化自外周向中央发展，可资鉴别。

骨软骨瘤

肿瘤多有蒂，也可为广基底型，带蒂者肿瘤背离关节面方向生长，且肿瘤的皮髓质多与下方的正常骨组织相延续，其骨小梁之间为正常的造血性或纤维脂肪性骨髓组织，可以鉴别。

骨旁骨肉瘤的治疗主要为手术切除，但本病具有反复发作的风险，因此手术治疗后辅以化疗，减少复发几率。常用的药物有长春新碱、依托泊苷等，手术方法有骨旁骨肉瘤切除术、骨移植等。

长春新碱

抗肿瘤作用良好，是天然植物抗肿瘤药，目前其制剂作为临床抗肿瘤药物，是本病常用药物，常与其他抗癌药物联用。但需注意此药毒副作用较大，主要是神经毒性。

依托泊苷

为细胞周期特异性抗肿瘤药物，可防止细胞再生所必需的蛋白质合成，目前作为本病的治疗药物，可与其他抗癌药合用。

骨旁骨肉瘤切除术

对病灶组织进行切除，并且留有下方骨骼间隙和正常的周围软组织，以消除骨旁骨肉瘤病灶。但骨旁骨肉瘤易反复发作，需要对复发病灶反复切除。

骨移植

通过移植自身其他部位的骨头，将肿瘤骨移除，并置换，达到治疗目的。

顺铂

该品能与DNA结合，引起交叉联结，从而破坏DNA的功能，抑制细胞有丝分裂，为一种细胞非特异性药物。能够杀灭肿瘤细胞、消除病灶，是骨旁骨肉瘤常用化疗药。

甲氨蝶呤

为抗叶酸类抗肿瘤药，主要通过对二氢叶酸还原酶的抑制而达到阻碍肿瘤细胞的合成，而抑制肿瘤细胞的生长与繁殖，也为骨旁骨肉瘤常用化疗药。

本病可达到临床治愈，5年生存率可达到95%。

本病若经过有效积极治疗，大部分患者不影响寿命。

骨旁骨肉瘤患者治疗后，可一个月之后进行复查，复查项目包括血常规，明确是否存在感染；影像学检查如CT，明确是否存在复发征象。

骨旁骨肉瘤患者的饮食分为术后饮食和普通患者饮食，术后第一天患者应禁食；从第二天开始进流食，根据患者病情给予，不可一次过量，分多次喂食，逐渐过渡到普通饮食，此期间可给予高蛋白、高维生素食物等。

• 术后第二天，可根据医嘱和患者病情给予适当流食，如米汤、小米汤等。3天以后再逐渐过渡到半流食，如烂面条、稀粥等，直到可进食普通饮食。

• 患者可进食普通饮食之后，可给予高蛋白、高维生素食物，如胡萝卜、瘦肉类、蛋类等。同时可给予水果及绿叶蔬菜，补充微量元素。

• 低盐饮食，忌食辛辣刺激、油腻食物，对恢复病情不利。

骨旁骨肉瘤患者日常生活中要避免感冒，遵医嘱服用药物，不宜做剧烈运动，绝对卧床休息。如果患者伤口处出现疼痛或肿胀，需要及时就医。

• 避免感冒，引发感染。

• 遵医嘱用药，了解药物的用量、副作用等，不可漏服或多服。

• 不宜做剧烈运动，如奔跑、打篮球等，可适当进行散步。

患者应随时关注自身病情，如伤口处出现疼痛或肿胀，引起全身不适症状时，应及时就医诊治。

骨旁骨肉瘤术后易复发，若出现相应症状，及时就医。

骨旁骨肉瘤目前并无有效的预防措施，但可避免高危因素，如接触放射性物质，即镭。