腹茧症是一种临床罕见、病因不明的腹部疾病,因全部或部分小肠被一层致密、质韧的灰白色硬厚纤维所包裹,因此又称为特发性硬化性腹膜炎或硬化性腹膜炎等。由于临床上缺乏对本病的认识,诊断常较困难。
可分为局限型和弥漫型两种:
局限型是指仅部分小肠等脏器被纤维膜包裹。
弥漫型是指全部小肠合并或不合并其他脏器(尤其是盆腔脏器)被纤维膜包裹,并且发生率高于局限型腹茧症。
腹茧症的病因迄今尚不完全明确,原发性腹茧症的病因可能主要是腹膜发育异常,而继发性腹茧症的病因,可能是各种原因所致的腹膜炎。
多发于热带或亚热带的青年女性,原因可能与输卵管感染或月经逆行而造成的妇科感染和自身免疫反应有关。
继发性腹茧症多发生于腹部结核病史、肝硬化史、肝移植、肝硬化的腹膜化学疗法、外科手术史、肉瘤状病、系统性红斑狼疮、胃肠道肿瘤、长期服用β受体阻滞剂等病史的患者。
腹茧症的病因迄今尚不明确,其病因可能与以下因素有关:
腹茧症可能是由于胚胎发育过程中腹膜变异导致的先天性腹膜畸形,或者因腹膜先天性发育异常导致的一种病理过程,在该病理过程中腹膜发育异常继发炎症反应,导致脏腹膜外广泛纤维化,促使纤维膜形成。该膜包裹小肠并不断发展变厚,因缺乏可塑性,最终压迫小肠导致小肠机械性梗阻。
腹茧症的病例报道绝大多数来自热带、亚热带地区,提示地理、气候因素对腹茧症的发病有相当重要的影响。气温高可能影响胎儿腹膜发育,而导致腹膜发育异常,最终形成包裹小肠的纤维包膜。
继发于细菌、病毒感染或异物刺激所致的腹膜炎症,腹茧症分为原发性和继发性2个类型。原发性腹茧症的病因主要是腹膜发育异常,而继发性腹茧症的病因是各种原因所致的腹膜炎。
腹膜内出血及血凝块的机化,对于小肠的纤维包裹具有重要意义。
性别、年龄的影响,腹茧症可能是经生殖道侵入病原体,逆行感染引起亚临床腹膜炎的后遗症。
中国近15年共报道903例腹茧症,男女比例为1:1.35,平均年龄33.14岁。51.7%分布在华东地区,90.5%以不同表现形式的肠梗阻为主要表现,70.5%属于弥漫性腹茧症。
患者年龄范围在25~62岁,平均患病年龄为45.3岁。
腹茧症部分患者临床可无症状,有症状的主要表现为腹痛以及反复发作的慢性肠梗阻。随着病情的发展进一步,会出现肛门排气、排便停止等症状。
腹痛、肠梗阻为腹茧症患者的主要临床表现,肠梗阻症状呈反复发作,可最终出现停止排气、排便的情况。
部分腹茧症患者表现为腹部肿块。
肠梗阻为腹茧症的主要并发症,也是病人就诊的主要原因,一定要早发现、早治疗,不要错过治疗的最佳时期。
腹茧症初期症状可不明显,疾病逐渐进展,患者可出现反复腹痛、腹胀、腹部包块、恶心、呕吐。此时一定要及时就医,不要延误病情。
如果出现不同程度的腹胀、腹痛,伴有恶心、呕吐、排便、排气减少、肠鸣音活跃等肠梗阻的症状,患者需要及时就诊。
腹茧症患者可以到消化内科就诊。
如果患者已经确诊为腹茧症,具有手术指征,可至普外科治疗。
是否腹痛、腹胀?
是否出现排气、排便减少或停止?
是否出现肠鸣的情况?
是否自行用过药?效果如何?
有无其他系统的疾病?
腹膜透析者可有肾功能受损表现,结核所致者可有红细胞沉降率、C-反应蛋白升高等。
可有腹部肿物表现,可见腹部肿物为肠管团。
可看到明确的肠梗阻表现,部分可以看到肠袢被增厚腹膜包裹,这些表现对本病诊断可能有提示作用。
可见小肠受压、紧缩、小肠整块移动或回肠末段狭窄等征象,以及钡剂通过延迟等肠管梗阻表现。
术中腹膜的典型表现为全部或部分小肠被一层灰白色、质地韧的纤维包膜包裹,其他邻近器官如肝、胃、部分结肠也可为此膜覆盖,大网膜缺如,即可诊断本病。
腹腔镜检查可提高本病的术前诊断率,直接在腹腔镜下切除包膜、松解粘连而愈,避免了大范围的腹腔探查,使手术创伤降到最低点。
在诊断腹茧症时往往较为困难,术前常不能正确诊断,一般为术中诊断。
对于青少年女性,既往无腹部手术史及腹膜炎或长期服药者,出现肠梗阻和腹部包块时应怀疑本病。
显示腹部中央整个小肠扩张,并被一层厚的纤维胶原膜包绕。
此检查可确诊,并可同时进行治疗。
腹茧症需要与肠道恶性肿瘤相鉴别,肿瘤增大时可导致肠梗阻的症状,可通过病理检查鉴别。肠道恶性肿瘤做病理检查可见肿瘤细胞,腹茧症没有此种情况。
对于腹茧症无症状或症状较轻的患者,可以选择进行药物治疗。如果患者症状较重,则需要采取手术治疗。另外,除以上两种方法,对于采取非手术治疗者,还可以进行胃肠咸压、纠正电解质紊乱等治疗。
术后需要使用药物:
每日运用小剂量皮质激素,有利于减轻肠管水肿,促进肠道功能恢复。
肌肉注射新斯的明或维生素B1,可以促进肠蠕动。在术后也可以服用维生素B1、泼尼松来辅助治疗。
术后1周左右给予中药清化湿热、理气活血,对肠道恢复有所帮助。
对严重腹痛、腹胀经内科保守治疗不满意,或反复出现肠梗阻症状者,应转外科进行手术。对于能顺利解除梗阻的患者,绝大多数术后症状可以缓解,但是部分患者治疗效果不理想。
对于症状较轻的患者,采取非手术治疗,包括胃肠咸压、纠正电解质紊乱等。其中胃肠减压可减轻胃肠压力,改善胃肠道的症状。适当补液,纠正电解质紊乱,能改善或减轻患者腹痛、肠梗阻的症状。
对于腹茧症目前无根治性治疗,但绝大多数腹茧症患者在手术后,其症状可消失。且少数患者遗留症状可经非手术治疗后缓解。另外,患者需注意在术后两周进行复诊。
目前腹茧症没有根治性治疗方案,只能以缓解症状为主。
腹茧症患者如果没有症状,没有严重并发症,注意生活规律、应用药物控制症状,存活期可能不会受到很大影响。但是如果原发病进展,出现严重的并发症,患者可能在数年内死亡。
腹茧症患者需要在术后两周复诊。
腹茧症临床极为少见,病因尚不明确,故应尤其注意饮食,做到三餐规律,避免暴饮暴食。另外,对于全身营养较差者需要早起进行肠外营养,以免出现低血钾,进而引起肠麻痹。
患者全身营养状况差,故在营养支持上早期以肠外营养为主,补充氨基酸、脂肪乳剂、微量元素,维持水、电解质和氮平衡,尤其注意预防低钾,以避免因低钾而产生的肠麻痹。
患者肠蠕动恢复后,开始进流食,如蛋花汤、稠米汤、肉汤等。一周左右改为半流食,3天后改为软食,如面条、鱼肉、菜花、豆腐等,以高蛋白、高热量饮食为主。
饮食原则是少量多餐,避免暴饮暴食,以防肠道功能紊乱。
目前对于腹茧症患者的护理,即为手术后的护理和生活习惯、生活方式的改变。如注意引流管是否异常,引流液的性质,还要注意适当活动,以免引起肠梗阻。另外,如病情有变化,要及时就医。
保持大便通畅,避免腹泻与便秘。
手术患者早期主要靠肠外营养,静待肠功能恢复。
观察引流颜色、性质和量,保持各引流管通畅。引流袋挂于床边,低于腹部,以充分引流积液或积血,减少毒素吸收。
术后早期进行适度活动,可减少术后肠梗阻的复发率。注意循序渐进,避免活动过频、幅度过大或快速变换体位造成肠扭转。
腹茧症由于病因不明,目前尚无有效的预防措施,可以通过定期体检来早发现、早诊断、早治疗。
适当运动,劳逸结合,避免熬夜。
对于长期行腹膜透析的患者,需注意引流管的消毒,保持手卫生,定期复查。
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